Korpusun Mezenkimal Tümörleri (WHO 2014) STUMPH: Malign potansiyeli belirlenemeyen düz kas tümörü Sarkomlar: % 100 a. Leiomyosarkom.% 63 b. Endometrial stromal sarkom.% 21 c. Andiferansiye sarkomlar. % 5 Mix tümörler: % 5 a. Karsinosarkomlar (eski. Malign miks müllerian tm). b. Adenosarkom vb. 800 leımyomdan 1. LMS. Ort yaş 54 dür. LMS 3 ana mik bulgu;Nekroz,Nükleer atipi ve Mitoz dur.İmmüno histokimya. Aktin ve myozin boyanır.P53 ve c-myc overeksprsyonu vardır.DNA plöidisi prognostiktir

Leiomyosarkom: Kadın genital malignitelerinin %1‘ ini Uterin kanserlerin % 3-7 sini oluşturmaktadır. Leiomyoma tanısı ile opere edilenlerin% 0.1-0.3 LMS çıkmaktadır. Nadir görülmeleri ve histopatolojik farklılıkları Optimal tedavi seçenekleri farklı E reseptorü % 18- 87 P reseptörü % 18- 80 pozitiftir. LMS tanısında D&C %25 inde tanı koydururçogu intramural yerleşimlidir. Teşhis sıklıkla histerektomi materyelinde konulur.10 yüksek büyütmede 5den az ise Düşük, 5-10 intermediate 10 fazla ise Hihg grade (yüksek gdereceli malign dirler. Ve genellikle lethaldirler.

-Anormal vajinal kanama (%56) -Palpe edilebilen pelvik kitle (%54) Semptomları: -Anormal vajinal kanama (%56) -Palpe edilebilen pelvik kitle (%54) -Pelvik ağrı (%22) Leiomyoma ile belirti ve bulgular benzer Preoperatif ayrımı zor!! Cogu lenfatik ve damar invazyonu bulunmaktadır.

FM ve Lab CA125 Karsinosarkomlu hastalarda , preoperatif yüksek CA125 düzeyi ; uterus dışı tutulumu ve derin myometrial invazyonu gösterebilir. 800 leımyomdan 1. LMS. Ort yaş 54 dür. LMS 3 ana mik bulgu;Nekroz,Nükleer atipi ve Mitoz dur.İmmüno histokimya. Aktin ve myozin boyanır.P53 ve c-myc overeksprsyonu vardır.DNA plöidisi prognostiktir

Tanı Görüntüleme Akciğer grafisi Pelvis ve batın BT MR: PET-CT Toraks,batın, ve pelvise yönelik görüntülemeler (BT,MRI, yada PET-BT) istenmelidir.MRI sarkomlar infiltiratif kenarlara sahipken bening leimyomlar keskin kenarlara sahiptirler Bening metastatik leimyoma, ve İV leimyomatozis diğer nadir düz kas tm i düşük grade li LMS olarak değerlendirilir. Vena cava …Sag atriuma dogru büyüyerek venöz dönüşü engelleyebilirler. Hormona etkili tm dir.

UTERUS SARKOMLARINDA EVRELEME ENDOMETRİAL STROMAL SARKOM (ESS ) VE ADENOSARKOM LEİOMYOSARKOMA Evre Tanım I Tümör uterusa sınırlı IA < 5 cm IB > 5 cm II Tümör pelvise yayılmış IIA Adneks tutulumu IIB Tümör pelvis dışı dokulara yayılmış III Tümör abdominal dokulara yayılmış IIIA Bir bölge IIIB > Bir bölge IIIC Pelvik ve/veya para-aortik lenf nodlarına metastazlar IVA Tümör mesane ve/veya rektuma yayılmış VIB Uzak metastazlar Evre Tanım I Tümör uterusa sınırlı IA Tümör myometrial invazyon olmaksızın endometrium/endoservikse sınırlı IB ≤ ½ myometrial invazyon IC ≥ ½ myometrial invazyon II Tümör pelvise yayılmış IIA Adneks tutulumu IIB Tümör pelvis dışı dokulara yayılmış III Tümör abdominal dokulara yayılmış IIIA Bir bölge IIIB > Bir bölge IIIC Pelvik ve/veya para-aortik lenf nodlarına metastazlar IVA Tümör mesane ve/veya rektuma yayılmış VIB Uzak metastazlar FIGO Committee on gynecologic oncology. FIGO staging for uterine sarcomas. Int J Gyn & Obstet 2009; 179

Tedavi Cerrahi: TAH + Uterus dışındaki tümörün çıkartılması Ooferektomi ve Lenf diseksiyonu tartışmalı Ooferektomi: Premenopoz erken evre LMS over korunabilir. Histerektomi(TH± BSO),uterus sarkomlarında ilk tedavi seçeneğidir. Lenf nodu ile ilğili kararlar klinik senoryolara ve intraoperatif bulgulara göre bireyselleştirilmelidir. Uterin sarkomlar hematojen yolla metastaz (akçigerler gibi) yapmaya meyilli ve lenf nodu metastazı nadir oldugundan lenfadektomi tartışmalıdır. İntra operatif frozen doğruluk oranı %20 dir. Bu nedenle pre op p)c yapılması yararlıdır.

Lenf Diseksiyonu: Evre 1-2’de lenf nodu tutulumu < % 5 (GOG). Lenf metastazı genellikle ekstrauterin hastalıkta görülür. Major FJ, Blessing JA, Silverberg SG, Morrow CP, Creasman WT, Currie JL, Yordan E, Brady MF . Prognostic factors in early-stage uterine sarcoma. A Gynecologic Oncology Group study. Cancer. 1993;71(4 Suppl):1702.  Erken evre LMS lenf diseksiyonunun faydası yoktur. Ayhan A, Aksan G, Gultekin M, Esin S, Himmetoglu C, Dursun P, Usubutun A, Yuce K. Prognosticators and the role of lymphadenectomy in uterine leiomyosarcomas. Arch Gynecol Obstet. 2009 Jul;280(1):79-85. 5 yıllık sağkalım LN (+) %26 ve LN (-) %64 Kapp DS ve ark Cancer 2008

Evre I- II (Uterusta sınırlı ): TAH± BSO+ İntraoperatif palpable lenf nodu eksizyonu Low grade LMS ‘nin tedavisinde TAH yeterlidir. Cerrahi sınır dan güvenle geçilebiliyorsa, ve olgularda fertilite devamı isteniyorsa myomektomi uygulanabilir. Myom nedeniyle myomektomi yapılmış olan olgularda sarkom gelmiş olgularda re-operasyon tartışmalıdır.( 14 olgu un 13 ü nde iyi sonuclar bildirilmiş 1 olgu 8 yıl sonra rekürrens saptanmıştır. Konservatif cerr yap da MRI takibi kullanılabilir

Uterus dışı (Evre III- IV): TAH± BSO + tam sitoredüksiyon + palpable lenf diseksiyonu Optimal sitoredüksiyon genel sağkalım üzerine olumlu etkili. 46 hastada anlamlı hastalıksız yaşam, (p= 0.03) Abu-Rustum NR, Hansley ML. Treatment and prognosis of uterine leiomyosarcoma. Pp 1-18. UpToDate 2017. Last updated January 04, 2017. Optimal sitoredüksiyon yok ise kötü prognoz. Palyatif histerektomi Metaztazektomi

Histerektomi sonrası LMS Low grade LMS da TAH yeterlidir. Fertilite arzusu olanlarda cerrahi sınırdan güvenli ise myomektomi uygulanabilir Reoperasyona gerek yok: Evreleme için Reoperasyon gereken durumlar: 1- Postmenopoz ve premenopoz fertilite isteği olmayanda BSO 2- Supraservikal yapılanda Servikal stumph çıkarılması 3- Morselasyon yapılanda rezidüel hastalığın çıkartılması. 50 gün içinde. 3/8‘i yüksek evreye geçer. Oduyebo T, Rauh-Hain AJ, Meserve EE, Seidman MA, Hinchcliff E, George S, Quade B, Nucci MR, Del Carmen MG, Muto MG . The value of re-exploration in patients with inadvertently morcellated uterine sarcoma. Gynecol Oncol. 2014 Feb;132(2):360-5.

Medikal olarak Opere edilemeyen LMS Pelvik RT (± brakiterapi) ve Kemoterapi Kemoterapi Hormon tedavisi

Adjuvan Tedavi Adjuvan RT: Erken evre adjuvan RT grubunda nüks % 54 İzlem grubunda nüks % 33 Adjuvan RT kesinlikle önerilmemektedir. García-Martinez E, Prefasi LG, García-Donas J, Escolar Pérez PP, Pastor F, González-Martin A. Current management of uterine sarcomas. Advances in Clinical Management and Therapy of Cancer. Clin Trans Oncol 2011; 13: 307-14.

Adjuvan KT: Erken evre LMS olgularında kemoterapi yerine izlem önerilmektedir. Hensley ML, Ishill N, Soslow R, Larkin J, Abu-Rustum N, Sabbatini P, Konner J, Tew W, Spriggs D, Aghajanian CA . Adjuvant gemcitabine plus docetaxel for completely resected stages I-IV high grade uterine leiomyosarcoma: Results of a prospective study. Gynecol Oncol. 2009;112(3):563. Hensley ML, Wathen JK, Maki RG, Araujo DM, Sutton G, Priebat DA, George S, Soslow RA, Baker LH . Adjuvant therapy for high-grade, uterus-limited leiomyosarcoma: results of a phase 2 trial (SARC 005). Cancer. 2013;119(8):1555.  Evre III ve IV LMS olgularında izlem yerine kemoterapi önerilmektedir.

Adjuvan Hormonal Tedavi Aromataz inhibitörleri (Letrozol): Bu konuda çalışma çok azdır. Rutin kullanımda yeri yoktur. Palyatif amaçlı kullanılabilir.

Takip 2 yıl, 3 ayda bir 3. yıl 4 ayda bir 4- 5. yıl 6 ayda bir 5 yıldan sonra yılda bir Fizik muayene PA AC Abdomen ve toraks BT

Prognoz Evre Prognostik faktörler: Grade Afrikan amerikalı Evre I % 76 Evre II % 60 Evre III % 45 Evre IV % 29 Zivanovic O, Jacks LM, Iasonos A, Leitao MM Jr, Soslow RA, Veras E, Chi DS, Abu-Rustum NR, Barakat RR, Brennan MF, Hensley ML  A nomogram to predict postresection 5-year overall survival for patients with uterine leiomyosarcoma. Cancer. 2012;118(3):660.

Nüks Yerleri Sık KC AC Pelvik paraaortik lenf İntraabdominal Peritoneal Nadir: Kemik İntravasküler Kardiyak SSS

Nüks Tedavisi RT: Lokal kontrol oranlarını artırmakta fakat genel sağ kalıma etkisi yok Radyasyon tedavisinin uzak metastazların palyatif tedavisinde rolü var. Korets SB, Curtin JP. Surgical options for recurrent uterine sarcoma. American Society of Clinical Oncology 2012; 1092-9118;10: 1-10. Asıl tedavisi cerrahidir.

Nüks Tedavisi Kemoterapi: Doksorubisin en etkili ajan. Cevap % 25 Kombinasyon tedavisi: Doksorubisin & İfosfamid Gemsitabin & Dosetaksel Metastatik hastalıkta kombinasyon tedavisi, tek ajan tedaviye üstün Trabektadin: Ortalama hastalıksız survive 3.6 ay. Umut verici olup kombinasyon tedavisine eklenmesi önerilmektedir. Omura GA, Major FJ, Blessing JA, et al. A randomized study of adriamycin with or without dimethyl triazenoimidazole carboxamide in advanced uterine sarcoma. Cancer 1983; 52: 626-32. Sutton G, Blessing JA, Malfetano JH. Ifosfamide and doxorubicin in the treatment of advanced leiomyosarcomas of the uterus: a Gynecologic Oncology Group study. Gynecol Oncol 1996; 62: 226-29.

Ortalama hastalıksız yaşam ( ay) KT TRABEKTADİN HASTA SAYISI (n=56) 1.2 11 (% 27) 15 (% 29) SONUÇ Kısmi cevap Stabil hastalık Ortalama hastalıksız yaşam ( ay) 3.6 Trabektadin uterus leiomyosarkomlarında umut verici olup gemsitabin ve dosetaksele eklenmesi önemlidir. Seddon BM, Davda R. Uterine sarcomas-Recent progress and future challenges. Eur J Radiol 2011; 78: 30-40. Grosso F, Sanfilippo R, Jones RL, et al. Role of trabectadine(T) in the management of advanced uterine leiomyosarcoma (U-LM). J Clin Oncol 2009; 27: 15s Suppl.; Abstract 10530.

Lokal Nüks ve Oligometastatik Hastalık Lokal nüksler veya sınırlı metastatik hastalık Cerrahi rezeksiyon Seçilmiş hastalarda olumlu yaşam katkısı Pulmoner metastaz 70 hasta Metastazektomi Ortalama genel sağkalım 70 ay Uzun hastalıksız interval ( en az 12-18 ay ) nüks Tam rezeksiyona uygun izole metastaz En uygun cerrahi adayı Cerrahiye uygun olmayan hasta Lokal nüks Alternatif yaklaşım Radyoterapi (RT ) Lokal metastatik hastalık > Tek bölgeye sınırlı, küçük ulaşılabilir izole lezyonlar ( < 4 cm, majör kan damarlarından uzak ) Uzun bir hastalıksız intervalden sonra nüks Radyofrekans ablasyon ( RFA ) Abu-Rustum NR, Hansley ML. Treatment and prognosis of uterine leiomyosarcoma. Pp 1-18. UpToDate 2017. Last updated January 04, 2017. Burt BM, Ocejo S, Mery CM, Dasilva M, Bueno R, Sugarbaker DJ, Jaklitsch MT. Repeated and aggressive pulmonary resections for leiomyosarcoma metastases extends survival. Ann Thorac Surg. 2011 Oct;92(4):1202-7. Clavero JM, Deschamps C, Cassivi SD, Allen MS, Nichols FC 3rd, Barrette BA, Larson DR, Pairolero PC. Gynecologic cancers: factors affecting survival after pulmonary metastasectomy. Ann Thorac Surg. 2006 Jun;81(6):2004-7.  O'Cearbhaill RE, Maki RG, Zheng J, et al. Evaluation of the role of thermal ablation in the treatment of soft tissue sarcomas. 2009 Connective Tissue Oncology Society Meeting, Miami, FL. #39259. Anraku M, Yokoi K, Nakagawa K, Fujisawa T, Nakajima J, Akiyama H, Nishimura Y, Kobayashi K, Metastatic Lung Tumor Study Group of Japan. Pulmonary metastases from uterine malignancies: results of surgical resection in 133 patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127(4):1107. 

Metastazın Cerrahi Rezeksiyonu Cerrahi yapılmayanlarda Cerrahi yapılanlarda Nüks veya metastatik LMS (Ortalama genel sağkalım) 31 ay 45 ay n:128 1,3 Kemoterapi ve/veya Radyoterapi Sekonder sitoredüksiyon Nüks LMS (Ortalama genel sağkalım) 1.1 yıl 2.0 yıl Korets SB, Curtin JP. Surgical options for recurrent uterine sarcoma. American Society of Clinical Oncology 2012; 1092-9118;10: 1-10. Berstein-Molho R, Grisaro D, Soyfer V, Safra T, Merimsky O. Metastatic uterine leiomyosarcomas. A single institution experience. Int J Gynecol Oncol 2010; 20: 255-60.

Nüks Hastalık Cerrahi Sonrası Yaşam Süresi Metastatik hastalığın cerrahi rezeksiyonundan sonra ortalama yaşam süresi 24-31 ay 1,2,3 İlk nüksün cerrahi rezeksiyonundan sonraki hastalıksız yaşam süresi 4 yıl 1,4 5 yıllık yaşam süresi1,5,6,7 10 yıllık yaşam süresi1,5,6,7 % 38-47 % 34-35 Korets SB, Curtin JP. Surgical options for recurrent uterine sarcoma. American Society of Clinical Oncology 2012; 1092-9118;10: 1-10. Berstein-Molho R, Grisaro D, Soyfer V, Safra T, Merimsky O. Metastatic uterine leiomyosarcomas. A single institution experience. Int J Gynecol Oncol 2010; 20: 255-60. Guintoli RL, 2nd, Garrett-Mayer E, Bristow RE, et al. Secondary cytoreduction in the management of uterine leiomyosarcoma. Gynecol Oncol 2007; 127: 82-8. Leitao MM, Brennan MF, Hensley M, et al. Surgical resection of pulmonary and extrapulmonary recurrences of uterine leiomyosarcoma. Gynecol Oncol 2002; 87: 287-94. Anraku M, Yokoi K, Nakagawa K, et al. Pulmonary metastases from uterine malignancies: results of surgical resection in 133 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 1107-12. Levenback C, Rubin SC, McCormack PM, et al. Resection of pulmonary metastases from uterine sarcomas. Gynecol Oncol 1992; 45: 202-5. Clavera JM, Deschamps C, Cassivi SD, et al. Gynecologic cancers: factors affecting survival after pulmonary metastasectomy. Ann Thorac Surg 2006; 81: 2004-7.

Nüks Hastalık Cerrahi Sonrası Rezidü Nüksten sonra cerrahi rezeksiyonu takiben rezidüel hastalığın bulunması, daha kötü bir prognoz ve daha kısa bir yaşama neden olur. Cerrahi rezeksiyon sonrası durum Tam rezeksiyon Tam olmayan rezeksiyon Ortalama yaşam süresi (yıl) 3.9 0.7 Korets SB, Curtin JP. Surgical options for recurrent uterine sarcoma. American Society of Clinical Oncology 2012; 1092-9118;10: 1-10. Guintoli RL, 2nd, Garrett-Mayer E, Bristow RE, et al. Secondary cytoreduction in the management of uterine leiomyosarcoma. Gynecol Oncol 2007; 127: 82-8. Weiser MR, Downey RJ, Leung DH, et al. Repeat resection of pulmonary metastases in patients with soft-tissue sarcoma. J Am Coll Surg 2000; 191: 184-90. Leitao MM, Brennan MF, Hensley M, et al. Surgical resection of pulmonary and extrapulmonary recurrences of uterine leiomyosarcoma. Gynecol Oncol 2002; 87: 287-94.

İleri Evre Hastalıkta Medikal Tedavi İkinci basamak tedavi Gemsitabin- Dosetaksel Paklitaksel Temazolamid Trabektadin Birinci basamak tedavi Doksorubisin± İfosfamid Gemsitabin- Dosetaksel García-Martinez E, Prefasi LG, García-Donas J, Escolar Pérez PP, Pastor F, González-Martin A. Current management of uterine sarcomas. Advances in Clinical Management and Therapy of Cancer. Clin Trans Oncol 2011; 13: 307-14.

Hormonal Terapi (Aromataz İnhibitörleri) İleri Evre veya nüks hastalık tedavisinde Seddon BM, Davda R. Uterine sarcomas-Recent progress and future challenges. Eur J Radiol 2011; 78: 30-40. HASTA SAYISI (n) 1.2 ER (+) (Östrojen reseptörü) PR (Progesteron Reseptörü) Kısmi Cevap Süresi (ay) Stabil Hastalık İlerlemesiz yaşam 34 22 (%71) 10 (% 5) 3 (High-grade, ER+) 5-12.5 11 (%32) (3 Low-grade, 8 High-grade) 13 2.9 (% 95 CI: 1.8-5.1 ay)

İleri evre leimyosarkomlarda Aromataz inhibitörlerinin tedavi sonucları.E ve PR rec neg ise ort 4 ay , Eve PR rec + bulunmuşsa tedaviile survi 48 aya uzatılabilmektedir.. Low risk(düşük) ve Hihg( yüksek risli Uterin LS da aromataz inhibitörlerinin kullanımıyla survi; ortalama 45 ay,20 ay bulunmuştur.

Sonuç Tedavide cerrahi temel seçenektir. (TAH± BSO) Lenf diseksiyonunun yeri yok. Evre 1 hastalıkta adjuvan tedavinin yeri yok. İleri evrede adjuvan KT Nükste seçilmiş hastada cerrahi RT seçilmiş vakada Palyatif amaçlı hormonal tedavi

ENDOMETRIAL STROMAL SARKOM (ESS) Çoğu premenopozal (ort. 5.dekad) En sık karşılaşılan stromal tm Semptomlar anormal uterin kanama, P/C’ın tanı değeri daha yüksek. Genellikle LVSİ pozitiftir. E reseptörü % 40- 100 P reseptörü % 60- 100 oranda pozitiftir. Ess ‘LAR TÜM SARKOMLARIN %8 İNİ OLUŞTURMAKTADIR..Tanı yaklaşık vakaların %75 inde D&C ile konulabilmektedir.Hormonlarla ilğili bir ilşki saptanamamasına rağmen metastatik lezyonların küçük bir kısmı Progesteron tedavisine yanıt vermektedir.

classical histological features, which can distinguish LG-ESS from ESN [6]. low mitotic activity (<5/10 high power fields), and without necrosis [2].

ESS Prognoz Prognoz iyi Yavaş büyüyen tümör Evre: En önemli prognostik faktör 5 yıllık sağ kalım Stage I %90,Stage III ve IV %50 10 yıllık sağkalım ~%70 Evre 1’de bile geç nüks ;uzun süreli takip 1/3 hastada nüks görülür en sık pelvis/abdomen az sıklıkta akciğer ve vajina İleri evre hastalıkta 10 yıllık sağkalım ~%40 %15-25 ölüm Düşük dereceliESS a önceden endolenfatik stromal myozis denmekteydi ESS ;başlangıc tanıdan 10-20 yıl sonra dahi rekürens görülebilir .en sık rec yeri pelvis ve abdomendir.

Patojen olarak Tamoxifen, karşılanmayan östrojen ? ESS tedavisinden sonra, tamoxifen, HRT kontrendike. Uterin endometrial stroma, adenomyosis veya endometriozisten orijin alır. Patojen olarak Tamoxifen, karşılanmayan östrojen ? Sınıflama: Low Grade ESS (LGESS) High grade ESS (HGESS) ESS.Düşük gradeli, endometrial stromal myozis olarak adlandırılır.<10/10 Büyütme mitoz,. Bening bir form olan endometrial stromal nodül <3/10 Büyütme myometrial inv yoktur.

Düşük Gradli ESS. Yavaş büyüyen cevre yapılara ve mypmetriuma infiltre eden (vaskuler alanlarda solucan vari sarı uzantılarla kendini gösterir intravenöz leimyomatozis ile karitırılabilir. Sıklıkla recürens geliştirirler. Lokal insizyonlarla kontrol edilirler.

Preop. Değerlendirme Yayılım; lokal, intraabd., lenfatik, hematojen Erken dönemde hematojen olduğundan mutlaka preop. Torax, abdominal ve pelvik BT istenmeli. Olguların 1/3 inde uterus dışına yayılım Broad ligament ve adneks damarlarının içindeki tm tıkaçları görülür.Iv leiomyomatozis veya broad ligament leiomyoma benzeyebilir, operasyon sırasında frozen ile ayırım yapılabilir.

ESS Tedavi Cerrahi TAH-BSO+omentektomi+LN disseksiyon ?. (%33-45 LN+) Riopel J Gynecol Oncol 2005 Reich O Gynecol Oncol 2005 Primer cerrahi sonrası tümörü tam olarak çıkarılan hastalarda takip edilir. Evre I ESS ‘lere ameliyat sonrası gözlem, Hormon tedavisi;Evre II-IV ESS için postoperatif dönemde (RT ile olmaksızın) önerilir.( hormonlar; megestrol asetat,MPA,ve aromataz ınhibitörlerini kapsar)ESS veya ER/PR + üterin LMS ‘de tomoksifen kullanımı kontrendikedir.

Adjuvan KT: İfosfamid ve Doxorubisin HG-ESS’ de sağ kalımı artırmaktadır. İfosfamid ve Doxorubisin LG-ESS’de sağ kalıma etkisi yoktur. İleri evre olgularda adjuvan RT

Hormonal tedavi Sıklıkla hormon sensitif Progestinler (Megasterol asetat ve medroksiprogesteron asetat) Aromataz inhibitörleri (Letrezol) GnRH analogları Hormonal tedavinin etkiliği açısından birçok yayın mevcuttur. Genellikle az vaka sayılı. LG-ESS’de etkindir. Birçok yayında etkili bulunmuştur. Bu konuda geniş randomize kontrollü çalışma yoktur. C.A. Leath 3rd, W.K. Huh, J. Hyde Jr., D.E. Cohn, K.E. Resnick, N.P. Taylor, Gynecol. Oncol., 105 (3) (2007), pp. 630-634 X. Cheng, G. Yang, K.M. Schmeler, R.L. Coleman, X. Tu, J. Liu, Gynecol. Oncol., 121 (2) (2011), pp. 323-327

Tedavi

ENDOMETRİAL STROMAL SARKOMLARDA HORMONAL TERAPİ UTERUS SARKOMLARINDA NÜKS TEDAVİSİ ENDOMETRİAL STROMAL SARKOMLARDA HORMONAL TERAPİ PROGESTİNLER ( İLERİ EVRE HASTALIKTA) HASTA SAYISI (n) 1.2 SONUÇ SÜRE (yıl) 3 Tam cevap 4-15 1 Stabil hastalık 4 HASTA SAYISI (n) 1,3 SONUÇ SÜRE (ay) 3 Stabil hastalık 6-35 1 Cevap yok - METASTATİK HASTALIKTA YARARLI ve KALICI CEVAP YOK Seddon BM, Davda R. Uterine sarcomas-Recent progress and future challenges. Eur J Radiol 2011; 78: 30-40. Chu MC, Mor G, Lim C, Zheng W, Parkash V, Schwartz PE. Low-grade endometrial stromal sarcoma: hormonal aspects. Gynecol Oncol 2003; 90(1): 170-6. Ioffe YJ, LiAJ, Walsh CS, et al. Hormone receptor expressionin uterine sarcomas: pronostic and therapeutic roles. Gynecol Oncol 2009; 115(39): 466-71

ENDOMETRİAL STROMAL SARKOMLARDA HORMONAL TERAPİ UTERUS SARKOMLARINDA NÜKS TEDAVİSİ AROMATAZ İNHİBİTÖRLERİ ( İLERİ EVRE HASTALIKTA) ENDOMETRİAL STROMAL SARKOMLARDA HORMONAL TERAPİ HASTA SAYISI (n) 1,2 1 2 SONUÇ TAM CEVAP KISMİ CEVAP SÜRE (ay) 88 53 -124 METASTATİK HASTALIKTA YARARLI ve KALICI CEVAP YOK Seddon BM, Davda R. Uterine sarcomas-Recent progress and future challenges. Eur J Radiol 2011; 78: 30-40. Ioffe YJ, LiAJ, Walsh CS, et al. Hormone receptor expressionin uterine sarcomas: pronostic and therapeutic roles. Gynecol Oncol 2009; 115(39): 466-71

LG-ESS FERTİLİTE KORUNMASI ŞARTLAR *40 Yaşından genç, Stage IA-B. Yüksek doz Progesteron almaya engel durumu olmaması Fertilitesini tamamladıktan sonra TAH+BSO yapılır. Aynı Endometrioid karsinom Stage Ia, Gr 1 mantıgı ile düşünülür. Lenfadenektomi yapılan ile yapılmayan gruplar arsında OS, FS fark yok.

LG-ESS FERTİLİTE KORUNMASI ŞARTLAR *40 Yaşından genc, Stage IA-B. Yüksek doz Progesteron almaya engel durumu olmaması Fertilitesini tamamladıktan sonra TAH+BSO yapılır. Aynı Endometrioid karsinom Stage Ia Gr 1 mantıgı ile düşünülür. Lenfadenektomi yapılan ile yapılmayan gruplar arsında OS,FS fark yok

Endometrial stromal sarcoma Retrospektif 13 rezidual ya da reküran ESS olgusu olan bir çalışmada, 4 ü tam cevap, 5i kısmi cevap dahil olmak üzere hormon tedavisine cevap (overall RR) % 82 olarak bulunmuştur. Dahhan T, Fons G, Buist MR, et al. The efficacy of hormonal treatment for residual or recurrent low-grade endometrial stromal sarcoma. A retrospective study. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009; 144:80–84. Hormon tedavisi Evre I de verilebilir ancak kanıt düzeyi düşüktür.Hormon tedavisi ,tekrarlayan yada rezeke edilemeyen ESS için de önerılebilir. ESS de adjuvan Rad terapinin lokal nüksü azaltığı gösterilmiştir.,fakat sağ kalım üzerine etkisi düşüktür. Yeni bir çalışmada nüks lezyonlarının sitoredüktif cerrahi ile tedavisinin sağ kalımı uzattıgı gösterilmiştir.

Biz; 21 yaşındaki bir kadında, miyomektomi operasyonu sonrası tanı alan  nadir bir uterin neoplazm, düşük-dereceli endometriyal stromal sarkom vakasını tanımladık. Kadir Güzin Ayşe Yiğit Selim Afşar Erdem Özerden Soner Doğanyılmaz Berrin Güçlüer, "A young patient with low grade Endometrial Stromal Sarcoma”", Türkiye Klinikleri Journal of Gynecology and Obstetrics (ISI) , P407-410. pp., 2010 , DOI: 1300-0306 Düşük grade stromal tm ler 10-20 yıldan sonra lokal olarak tekrar meydana gelmektedir. Bu hastalar yaşam boyu yakından takip edilmelidir. Prognostik faktörler ve optimal tedavi konusunda konsensus yok. LG-ESS. Over tutulumundan ve kalan over Estrojen yapımının tm uyardıgından BSO önerilmektedir.

Karsino sarkomlu olgularda :Cerrahi tedavi alanlarla ,RT ilave edilenler arasında 5yıllık survilerde fark gözlemlenmemiştir.Olgular(78 cerrahi geciren,68 RT ilave edilen)2 yıl,4 yıl,8yıl,12yıl 14cüyıl16.cıyıl larda karşılaştırılmıştır

Uterin sarkomlar: histolojiye göre prognozları Endometriyal Stromal sarkom Düşük grade Adenosarkom İYİ Leiomyosarkom KÖTÜ Yüksek grade undiferansiye sarkom Aşırı sarkamatöz büyümesi olan adenosarkom ÇOK ÇOK KÖTÜ

Özet LMS VE ESS da lenf diseksiyonu standart değildir. Postoperatif RT lokal kontrolü artırdığı, nüks için gecen süreyi uzattığı, ancak sağ kalımı değiştirmediği bildirilmiştir. Kemotrapide en etkin ajan doxorubisin olup tek ajan yerine gemsitabin ile kombinasyonu daha iyi sonuçlar vermektedir Son zamanlarda trabektadin ile yapılan çalışmalar bu kombinasyona eklenmesinin yararlı olabileceğini ortaya koymuştur. LG-ESS’ler KT den fayda görmemektedirler. Bu tm ler Hormon rec + olduklarından hormonal tedaviden yarar görürler. Hormonal adjuvan tedavi LG-ESS’de tüm evrelerde verilebilir. HG-ESS, LMS gibi değerlendirilmelidir.