PEDİATRİDE KARŞILAŞILAN ONKOLOJİK ACİLLER Prof. Dr. Emel Cabı Ünal Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Çocuk Hematoloji-Onkoloji BD

Vena Cava Superior / Superior Mediasten Sendromu Onkolojik aciller içinde ciddi morbidite ve mortalite yaratan ve genel olarak ilk sağaltım yaklaşımının hızla yapılmasının çok önemli olduğu durumlar arasında yer alanlar şunlardır; Organ basıları superior mediasten sendromu (SMS) / vena cava superior sendromu (VCSS ) ve spinal bası ve tümör lizis sendromu (TLS) dur. Hastanın yakınması, hastadaki belirti ve bulgular, bunların gelişme süreçlerinin belirlenmesinde iyi bir anamnez alınması ve dikkatli fizik bakı yapılması büyük önem taşır. Kanserli olgularda organ bası bulgularının erken tanınması, en kısa sürede, etkin sağaltım başlanması morbidite ve mortaliteyi anlamlı oranda azaltır.

VCSS ve/veya SMS’nun nedenleri Ekstrensek: Özellikle ön mediasten kitlesi (sıklıkla maliyn tümörler %80-90) İntrensek: Tromboz (katetere bağlı)

Mediastinal kitle ve plevral effüzyon PA Akciğer Grafisi Mediastinal kitle ve plevral effüzyon

Bilgisayarlı Toraks Tomografisi Mediastinal kitle ve plevral effüzyon

VCSS bulguları ile gelen bir çocukta öncelikle maliynite düşünülmelidir. En sık VCSS oluşturan maliyniteler Non Hodgkin Lenfoma (T- lenfoblastik), A. lösemi (T hüc. ALL)’dir. Daha yavaş klinik tabloyu oluşturanlar da sırasıyla Hodgkin Lenfoma, nöroblastom, tiroid tm, daha çok orta mediasten yerleşimle gelen germ hücreli tm. ve sarkomlardır. Tıkanmanın hızı (hızlı/yavaş), kollateral damarların gelişme hızı klinik belirtilerin ağırlığı ile paraleldir.

Kalbe venöz dönüş azalması, vücudun üst yarısında venöz basınç artışı sonucunda öksürük, hışıltılı solunum, solunum güçlüğü (%50-60) ses kısıklığı, yutma güçlüğü, kollarda, yüzboyunda ödem (%40-80) -pletore, peri orbital ödem, boyun ve göğüs venlerinde genişleme özellikle VCSS ve çoğu kez birlikte olan SMS’da gözlenir.

Tanısal yaklaşım en hızlı ve non invaziv işlemlerle yapılmalıdır Tanısal yaklaşım en hızlı ve non invaziv işlemlerle yapılmalıdır. Hastalar sırt üstü pozisyonu (BT çekimi, operatif durumlar), stresi, sedasyonu (anksiyolitikler, genel anestezi ile solunum yetmez, dolaşım kollapsı yapar artar) tolere edemezler, intubasyon ve genel anestezi yapılmamalıdır. Amaç tıkanıklığın ve belirtilerin hızlıca düzeltilmesidir. Hasta yoğun bakımda izlenmeli, rahat pozisyonda tutulmalı (45 derece açı ve sol yan pozisyon- oturarak) O2 desteği verilmeli (maske ile), İV sıvı (alt extremite- yüklenmeye dikkat) ayarlanmalı ve genelde NHL ve lösemi de VCSS’na eşlik etmesi beklenen tümör lizis sendromu için gerekli sağaltım da planlanmalıdır.

Plevral sıvı saptanırsa hızlıca torakosentez yapılması ile sıvının elde edilmesi hem hastayı kısmen rahatlatırken, tanısal yaklaşımda sıvının morfolojik ve sitopatolojik değerlendirilmesi ile hızlı tanıya gitmede önem taşıyacaktır. Genel durumu kötü olgularda hava yonun rahatlatılması için kitlenin küçültülmesi gerekir.

Perikardiyal sıvı ve kalp tamponadı olan olgularda perikardiosentez yapılmalıdır. Yine tanı bu sıvının aynı şekilde incelemesi ile yapılabilir. Sitopenilerin varlığında PY ve Kİ bakısı tanı koymada olası NHL ve lösemi nedeniyle yardımcıdır. Ampirik sağaltım verilebilir; (Çocuklukta Lenfoma, ve lösemi olasılığı fazla olduğu için) Steroid (İV); Metil prednisolon: 50 mg/m2/G (2-4 dozda) Prednisolon: 60 mg/m2/G (1-2 mg/kg /G) Gerekirse onkolojik yaklaşımda CYC, VCR, CYC+VCR ve RT (200-400 cGy)’de uygulanabilir. Hastanın durumu stabil olduğunda genelde ilk 3 günde biyopsi yapılarak tanıya gidilmelidir.

Spinal Kord Basısı Çocukluk çağında spinal kord ve kauda euqinaya bası %3-5 oranda görülmektedir. Ancak ciddi morbiditesi yüksek nörolojik sekeller oluşturması nedeniyle acil tanı ve sağaltım gerektirir. Bu 2 yolla oluşmaktadır; Epidural veya subaraknoid alandaki tümörün veya korddaki metastazın doğrudan basısı ile Paravertebral bir kitlenin intervertebral foraminadan uzanmasıyla oluşur

Spinal Kord bası nedenleri arasında sıklık sırasıyla Ewing ailesi tm, nöroblastom, yumuşak doku tm (sıklıkla rabdomyosarkom, osteosarkom, germ hücreli tümörler, lenfoma, primer SSS tm, lösemi akla gelmelidir. Vertebral venöz pleksusa bası sonucunda; vazojenik kord ödemi, venöz hemoraji ve iskemi nedeniyle ağrı oluşur. Başlıca klinik bulgular basının olduğu düzeye göre değişir. Lokal veya radiküler sırt-bel ağrısı, lokal hassasiyet (süt çocuğunda irritabilite), duyu bozukluğu (parestezi, disestezi), kuvvet kaybı (parazi, parapleji, quadripleji), yürüme bozukluğu, idrar ve dışkı kaçırma / mesanade glob gelişimi, kabızlık kauda equina basısını akla getirir.

Acil radyolojik görüntülrmeler elde edilmelidir (özellikle MRG). Bu bulgularla gelen olgularda lezyonun düzeyinde lokal (vertebral) perküsyonla duyarlılık saptanabilir Yine anal sfinkter tonusu dikkatle değerlendirilmelidir. Acil radyolojik görüntülrmeler elde edilmelidir (özellikle MRG). Basının yeri belirlenirken olası tanıların kliniği ve laboratuar, BOS (protein artışı) Karın USG, tam kan sayımı, AFP, VMA, LDH’de ayrıca olası tanıya göre istenir.

Acil sağaltımda amaç morbiditeyi yok etmektir. Hızlı progresyon varsa, DEKSAMETAZON: 1-2 mg/kg/ G (IV) yükleme 1-1,5 mg/kg/G (4 dozda) devam edilirken MRG elde edilmelidir. Nörolojik bulgu yok ancak bacak ağrısı varsa, DEKSAMETAZON: 0,25-0,5 mg/kg/doz x4 doz/G uygulanarak hemen MRG yapılmalıdır.

Olası tümör tipine ve nörolojik bulguların ağırlığı ve ilerleyişine göre diğer KT ajanları ve/veya RT eklenebilir. Çocuklarda spinal korda dıştan bası ilk 12-24 saatte laminektomi-posterior dekompresyon (Osteoplastik Laminotomi) yapılması ile nörolojik bulgular düzelir, aynı zamanda dokudan biyopsi elde edilmesi histopatolojik tanı konmasına olanak sağlanır. Prognoz tanı sırasındaki nörolojik bulgulara ve bulguların gelişim süresine bağlıdır. Çocuklarda acil sağaltım ile % 50-60 olgu sekelsiz iyileşebilir.

Tümör Lizis Sendromu Tümör Lizis Sendromu (TLS) yüksek orandaki tümör hücresinin hızla yıkılması ortaya çıkan ciddi onkolojik acil durumdur. Yıkılan tümör hücrelerinden açığa çıkan metabolitlerin (ürik asit, fosfor, potasyum) birikimi sonucu oluşur. Bazen sağaltım başlamadan spontan hücre yıkımı nedeniyle, ya da sağaltım başladıktan sonra özellikle ilk günlerde (1-2 günde sık) gelişmektedir (5-7 gün sürebilir).

Çocuk Onkolojide öncelikle Burkitt lenfoma / B hücreli lösemi ve akut T hücreli lenfoblastik lösemi / lenfomalı (yüksek fosfor içerikler nedeniyle) olgular TLS açısından yüksek riskli olgulardır.

TLS, hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi ve renal yetmezliğin hızla gelişmesi ile karakterizedir. Önce laboratuar sonra da klinik TLS gelişir ki; renal yetmezlik, aritmi, ilaca bağlı olmayan ani ölüm veya nöbet bulgularından en az birisinin olması olarak tanımlanır. TLS riski yüksek olgunun sıvı alımı ve çıkışı izlenmeli, ilk 3 günde 12 saat ara ile ürik asit, üre, kreatinin, kalsiyum, sodyum, potasyum, fosfor ve LDH bakısı yapılmalıdır. TLS profilaksisi ve sağaltımında; hidrasyon, alkallizasyon (ürik asid çözünürlüğünü sağlar) ve allopurinol / rasburikaz (ürik asid artımını önler) uygulaması temeldir.

Teşekkür ederim…