HIDROSEFALI Tanim: BOS uretim yada emiliminde olan bir bozukluk nedeniyle BOS basincinin artmasi ve/veya ventrikullerin genislemesi. Prevalans: %1-1.5. Her 100 canli dogumda 0.2-3.5 arasi konjenital hidrosefali bildirilmistir.

BOS Renksiz kokusuz bir sividir BOS Renksiz kokusuz bir sividir. %95 oraninda koroid pleksuslardan uretilir. Cogunluklada araknoid villilerden dural sinuslere absorbe olur.Koroid pleksus ve lenfatiklerdende az bir kisim aborbe olur.

BOS Yeni doganda 5 ml Yetiskinde 150 ml (%50 spinal %50 kranial) Uretim yeni doganda 25ml/gun, yetiskinde 500-600ml/gun Basinc:yenidogada 9-12, yetiskinde 7-15 cmBOS

Siniflama Kommunikan(nonobstruktif) hidrosefali: BOS dolanimi ventrikuler system disinda araknoid granulasyonlar seviyesinde bozulmustur (absorbsiyon bozuklugu). Non-Kommunikan (obstruktif hidrosefali): BOS dolanimi Araknoid granulasyonlardan once bloke olmustur. Blok seviyesinin proximalinde ventrikuler genisleme vardir. Hidrosefali ex vacuo: normal yaslanma ile olusan atrofi sonucu ventrikuler genisleme olmasi. Gercek hidrosefali degildir.

Etioloji 1. Konjenital Chiari malformasyonu ve/vey myelomeningosel. Akuadukt stenozu Dandy walker malformasyonu (foramen luschka ve magendi atrezisi). 2. Edinsel (akkiz hidrosefali): Enfeksiyoz (Kommunikan hidrosefali nedeni). 3. Post hemorajik 4. Kitlelere sekonder (vaskuler malformasyonlar, neoplastik kitleler) 5. Post operatif (ozellikle posterior fossa cerrahisleri sonrasi cocuklarda). 6. Hydrosefali ex vacuo 7. yapisal ventrikulomegali (tedavi gerektirmeyen kocakafa) 8. Spinal tumorlerle beraber: (protein, kanama veya venoz basinc gibi nedenlerden)

S&S (Sikayet ve bulgular) Kafanin (yuzden fazla) buyumesi. Huzursuzluk, B/K (bulanti/ kusma), kafa kontrolunun zayifligi. Kabarik fontanel Skalp venlerinin buyme ve dolgunlasmasi (artmis kafa ici basinca bagli cranial sinus kan akiminin tersine donmesi.) Macewen bulgusu: fontanel perkusyonunda bosluk sesi hissi) 6 sinir paralizisi Batan gunes manzarasi (Yukari bakis kistliligi=suprapineal reces basisina bagli pariaud sendromu) Hiperaktif refleksler Apne ataklari ile giden duzensiz solunum. X-rayda zoranmis ve genis suturler. Yetiskinlerde suturlerin ve fontanein kapali olmasi nedeni ile artmis kafa ici basinc bulgulari cikiyor (papillodem, B/K, Basagrisi, 6. sinir paralizisi, durus ve yuruyus bozuklugu). Kronik hidrosefalide: Dovulmus bakir manzarasi, Sella tursikada erozyon (ucuncu ventrikulun asagi basisi), Temporal hornlarin belirsizligi, macrokrani, korpus kallozum atrofisi.

Tani USG: Tani ve takip, ozellikle fontanel ve suturler acik iken. CT MRG

Tedavi: tedavide amac ventrikullerin kucultulmesi degil optimal norolojik fonksiyonlarin saglanmasi ve iyi bir kozmetik gorunumdur. Medikal: gliserol, diuretikler, asetozalomid Cerrahi Tap (tekrarlayan taplar: ozellikle hemoraji veya enfeksiyon durumlarinda drenaj icin) Sadece kommunikan hidrosefaliler icin yapilabilir. Koroid plexotomi. (BOS un sadece bir kismi kooid plexusta uretildiginden inefektif. BOS ayni zamanda ventrikullerin ependimal hucrelerinden ve sinir koku etrafi kilifindanda uretilir.) Sebep olan bir neden var ise (tm, Abse vs) rezeksiyonu. Shunt cerrahisi. Sant V/P: ventrikloperitoneal sant. En cok kullanilan tip. (Lateral ventrikulden periton bosluguna) V/A: Ventrikulo atrial.(abdomen duvarinda veya intraabdominal bir problem var ise) Ventrikulosisternal (torkildsen) Diger (ventrikulouretral, ventrikulopleural) Lumboperitoneal.Sadece kommunikan hidrosefali icin.

Komplikasyonlar Obstruksiyon diskonneksiyon Enfeksiyon Santin ciltten cikmasi nobet riski (ventrikuler sant icin ilk yil %5.5, 3 yildan sonar %1.5 e duser. Frontal girislerde daha yuksek Tumor metastaz riski Inguinal herni (V/P sant prosesus vaginalis acik iken kyuldugunda) Hidrosel Peritonit Intestinal obstruksiyon veya perforasyon. asit (intraabdominal sivi toplanmasi) peritoneal kist V/A sant ara ara uzatilma ihtiyaci gosterir Retrograd kan akimi (V/A santlarda) Emboli, vaskuler perforasyon, tromboflebit, pulmoner hipertansiyon gibi V/A sant komplikasyonlari L/P santlar cocuklarda mecbur kalmadikca kullanilmamali (laminektomi skolyoz yapabilir, veya progresif tonsiller herniasyon olabilir,Sinir koku irritasyonu, arachnoidit gibi komplikasyonlar olabilir.

Az bosaltma: Ilk yilda santin malfonksiyon orani %17.Malfoksiyon sebepleri Blok (koroid pleksus, protein material birikimi, kan, hucre veya enfeksyona bagli tikanma, diskonneksiyon, abdominal kist veya digger sebeplere bagli tikanma). S&S: Akut semptomlar (Basagrisi, B/K, diplopi, letarji, ataksi, infantlarda apne, bradikardi, huzursuzluk, nobetler). Akut bulgular (Yukari bakis kistliligi, abdusens palsy, korluk, kabarik fontanel veya venoz dolgunluklar.) Oversanting (asiri bosaltma): Slit ventricle sendromu, subdural olusumu, microsefali veya kranisinostoz.

Normal basincli hidrosefali (Adam`s Hakim sendromu) demans, yuruyus bozuklgu, idrar inkontinansi. kommunikan hidrosefali LP normal basincli semptomlar sant ile duzelir.

Hidrosefalide korluk: 1. Post Hidrosefalide korluk: 1. Post. Serebral arterlerin transtentoryel asagi dogru herniasyon nedeniyle okluzyonu. 2. Kronik papillodem nedeniyle optik sinirin optik diskte hasar yapmasi. 3. Ventrikul dilatasyonunun Optic kiasmda basi yapmasi.