PULMONER HİPERTANSİYON Doç.Dr.Fahrettin UYSAL

TANIM PH; >3 ayın üzerindeki çocuklarda APA ort basıncı >25 mmHg olmasıdır PAH; ort APA >25 mmHg PA wedge basıncı <15 mmHg Pulmoner vasküler rezistans indeksi >2 WU/m2 İPAH; PAH herhangi bir nedeni bulunamaz ise denir.

SINIFLAMA PAH İdiyopatik PAH Herediter PAH İlaç ve toksin ilişkili Diğer hastalıklara bağlı PAH Bağ doku hastalıkları HİV Portal hipertansiyon KKH Hemolitik anemi

SINIFLAMA Sol kalp ilişkili PAH Akciğer ilişkili PAH Sol ventrikül diyastolik veya sistolik disfonksiyonu Kapak hastalıkları (mitral stenoz gibi) Sol kalp çıkış darlıkları Akciğer ilişkili PAH Kronik AC hastalığı Uyku-apne Yüksek rakım İnterstisyel AC hastalıkları

SINIFLAMA Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon Çok faktörlü veya bilinmeyen mekanizma Hematolojik; miyeloproliferatif hastalıklar Sistemik hastalıklar; Vaskülit, Sarkoidoz Metabolik hastalıklar; Gaucher, Glikojen depo, tiroid hastalıkları Diğer; KRY

HANGİSİ GERİ DÖNÜŞÜMLÜ ?? KKH-Patogenez BASINÇ = AKIM X DAMAR DİRENCİ Akım artmasına bağlı pulmoner vasokonstriksiyon olur. PVR artıyor ve sonuçta BASINÇ artışı oluyor. Vazokonstriksiyon olmaz ise; KY gelişiyor. NEDEN BAZI HASTALARDA VK, NEDEN BAZILARINDA VD OLUYOR BELLİ DEĞİL !!! Eğer defekt düzeltilirse geri dönüşümlü oluyor. HANGİSİ GERİ DÖNÜŞÜMLÜ ??

Patogenez

Eisenmenger Sendromu Geniş VSD-PDA veya total AV kanal defekti Eğer erken dönemde kapatılmazsa pulmoner vasküler yatakta irreversible değişiklikler olur Zamanla pulmoner arter endotel disfonksiyonu Düz kas hc değişiklikleri Pulmoner arteriollerde obliterasyon EİSENMENGER SENDROMU = SAĞ-SOL ŞANT

HANGİ HASTALAR DAHA RİSKLİ <2 yaş; defekt geniş bile olsa çoğunda gelişmiyor Büyük arter transpozisyonu + VSD; çok riskli TRUNKUS ARTERİOSUS; 1 yaşına kadar kesin gelişiyor. DOWN sendromu Genetik yatkınlık Yüksek rakımda yaşamak

KLİNİK Çabuk yorulma Morarma PDA’da diferansiyel siyanoz Üfürüm şiddeti azalır!! İştah artar, kilo almaya başlar S2 şiddetlenir !! %30 VAKADA ANİ ÖLÜM OLABİLİYOR

Komplikasyonlar Kardiyak Kalp yetmezliği Endokardit Aritmi Senkop Angina Pulmoner arterlerde progresif dilatasyon

Komplikasyonlar Hematolojik Sekonder eritrositoz; Hct > %65 ve ciddi semptomatik ise; flebotomi Hipervisközite Kanamaya eğilim Demir eksikliği Trombositopeni

Komplikasyonlar Pulmoner Santral sinir sistemi Renal Metabolik Hemoptizi İntrapulmoner kanama Pulmoner arter trombozu Santral sinir sistemi Geçici iskemik atak Abse Renal Hematüri, proteinüri Progresif böbrek yetmezliği Hafif kreatinin yüksekliği Metabolik Hiperürisemi Kolelitiazis Nefrolitiazis

PROGNOZ İPAH’a göre oldukça iyi 161 erişkin hasta; 40 yaş survi: %94 50 yaş survi: %74 Aritmi ve KY kötü prognoz BAZEN DEFEKT KAPATILDIKTAN SONRA İPAH’TAN DAHA KÖTÜ BİLE OLABİLİYOR !!

HANGİ DEFEKT KAPATILABİLİR?? OPERE EDİLEBİLİR İNOPERABLE KALP BOYUTU BÜYÜK, ÖZELLİKLE SOL VENTRİKÜL NORMAL, APEKS YUKARI KALKMIŞ ATRİYAL BÜYÜME SOL ATRİYUM SAĞ ATRİYUM VASKÜLARİTE ARTMIŞ ANA VE HİLER PA GENİŞ, PERİFERE DOĞRU AZALMA

HANGİ DEFEKT KAPATILMALIDIR? KATETER VE HEMODİNAMİK ÇALIŞMA İLE KARAR VERİLİR PVRI ; <6 WU x m2 ise ve Rp/Rs; <0,3 ise güvenler kapatılabilir. Eğer PVRI; >6 WU x m2 ise; vazoreaktivite testi yapılır. (+) ise; kapatılabilir !!!

TEDAVİ-GENEL ÖNLEMLER Dehidratasyondan koru Demir eksikliğini tedavi et Spor yasaklanmalıdır İnfluenza ve pnömokok aşıları Endokardit proflaksisi Genel anestezi oldukça riskli GEBELİK KESİN KONTRENDİKE

TEDAVİ-İLAÇ ESAS TEDAVİ PAH SPESİFİK TEDAVİ Prostasiklin analogları İlioprost (inhaler) Epoprostenol (İV) Seleksipag (oral) NO artışı Sildenafil Tadalafil Endotelin reseptör antagonisti Bosentan Masitentan

TEDAVİ Transplantasyon Kalp-AC transplantasyonu; yüz güldürücü değil Kalp defekti onarılıp sadece AC nakli de bir seçenek Son evre olanlarda tercih edilir

UNUTMAYIN GENİŞ DEFEKTLERDE ERKEN CERRAHİ EİSENMENGER GELİŞTİ İSE OPERASYON KONTRENDİKE AĞIR PAH OLANLARDA TEKRAR TEKRAR OPERASYON İÇİN DÜŞÜN EİSENMENGER; PAH SPESİFİK TEDAVİ İLE UZUN YAŞAM MÜMKÜN