BİR OLGU İLE ERİŞKİN STİLL HASTALIĞI Selçuk NAZİK*, Behice KURTARAN*, A. Seza İNAL*, Aslıhan ULU*, Süheyla KÖMÜR* Yeşim TAŞOVA*, Hasan S. Z. AKSU* * Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Ana Bilim Dalı, Adana GİRİŞ: Erişkin Still Hastalığı (ESH) ilk kez 1971 yılında Bywaters tarafından bildirilen, juvenil kronik artritin akut sistemik başlangıçlı formu ile aynı klinik ve laboratuvar özellikler gösteren, 16 yaşından büyüklerde görülen inflamatuar sistemik bir hastalıktır. Hastalık hayat boyunca 16-25 yaş ve 36-46 yaşları arasında iki defa pik yapar. ESH’nın %51’ini kadınlar, %49’unu erkekler oluşturmaktadır. Hastalık, tüm dünyada görülür ve prevelansı 1-10/1.000.000 olarak tespit edilmiştir. Etiyolojisi tam olarak tespit edilmemiş olsa da, hastalığı Rubella, Ekovirüs 7, EBV, CMV, Parvovirüs B-19 gibi virüslerin tetikleyebileceği ileri sürülmektedir. Yüksek ateş, artralji, miyalji, artrit, boğaz ağrısı, makülopapüler raş, lenfadenopati, hepatosplenomegali ve lökositoz belirgin klinik bulgulardır. Laboratuvar tetkiklerinde çok yüksek ferritin değerleri, en patognomik bulgudur. Tanı genellikle diğer hastalıklar dışlandıktan sonra Yamaguchi kriterleri kullanılarak konulur (Tablo 1). Bu çalışmada nedeni bilinmeyen ateş (NBA) etiyolojisi araştırılmak üzere yatırılan ve ESH tanısı konan bir olgunun sunulması amaçlanmıştır. Tablo 1: Yamaguchi ve arkadaşlarının tanı kriterleri (1992)* OLGU: Ev hanımı olan ve Hatay’da yaşayan 19 yaşındaki kadın hasta, yaklaşık 1 aydır devam eden boğaz ağrısı ve sonrasında gelişen 39-40°C’ı bulan ateş, yaygın kas ağrısı, iki taraflı gezici tarzda eklem ağrısı ve döküntü yakınmaları ile yatırıldı. Daha önce dış merkezde tonsillit tanısı konularak amoksisilin/klavunat ve kas ağrıları için NSAİİ verilmiş ancak fayda görmemiş. Hastanın yatışındaki fizik muayene bulgularında, sağ ve sol submandibular bölgede 1x1 cm boyutlarında ağrılı ve hareketli lenfadenopati (LAP) ve inguinal bölgede bilateral zincir yapmış 2x1 cm boyutların 3-4 adet LAP mevcuttu. Akciğer ve kardiyolojik muayeneleri normal olarak değerlendirildi. Batında yaygın hassasiyeti ve kot altında 1-2 cm hepatomegali saptandı. Cildinde, boyundan başlayıp gluteal bölgede sonlanan, hiperemi olarak başlayıp sonrasında hiperpigmente sarı pembe döküntüleri mevcuttu (Resim 1). Ense sertliği yoktu. Kas gücü alt ekstremitede 2/5, üst ekstremitede 4/5 olarak değerlendirildi. Laboratuvar tetkiklerinde beyaz küre: 22.200/µL (%93,2 nötrofil), Hb:8.15 g/dL, trombosit: 549.000/mm3, eritrosit sedimentasyon hızı (ESR):120 mm/saat, AST: 44 U/L, ALT:87 U/L, C-reaktif protein (CRP) 251.1 mg/dL, ANA, Anti-ds DNA, SMA, AMA ve RF negatif olarak geldi. Brucella tüp aglütinasyon testi, monospot test, hepatit belirteçleri, CMV, EBV ve diğer enfeksiyon hastalıklarına ait serolojik testler negatif bulundu. Ferritin düzeyi 45.337 ng/ml olarak ölçüldü. Kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı. Toraks ve tüm batın tomografisi, aksiller, mediastinal, retroperitoneal ve inguinal lenf nodları (Lenfoma?), bilateral alt lob posterobazallerde retikülonodüler infiltrasyon, minimal plevral efüzyon ve hepatosplenomegali olarak değerlendirildi. Lenf nodu eksizyonel biyopsisi yapıldı ve malignite olmadığı tespit edildi. Kemik iliği aspirasyonunda; normal hemopoez, kemik iliği biyopsisi normoselüler ilik dokusu (selülarite %70) olarak değerlendirildi. EKO normal idi. Yamaguchi kriterlerine göre hastaya ESH tanısı konuldu. Prednizolon 40 mg/gün başlandı. Takiplerinde ateşi olması üzerine doz 60 mg /gün olarak değiştirildi. Ferritin takibi steroid öncesi 45337-54596 ng/ml sonrasında 11925 ng/ml olarak gözlendi. Tedavi ile ateşleri düştü, eklem ağrıları azaldı ve ciltteki döküntülerinde gerileme oldu. SONUÇ: Yüksek ateş, boğaz ağrısı, döküntü, miyalji, artralji, LAP, hepatomegali, splenomegalisi ve serum ferritin değerlerinde yükselme bulunan hastalarda enfeksiyon, malignite ve diğer romatolojik hastalıklar ekarte edildikten sonra ESH’nın ayırıcı tanıda düşünülmektedir. Tanıda yaşanılan bu gecikme morbidite ve mortalite oranlarını arttırmaktadır. Sunulan olgumuzda nadir görülen ESH’nın akıllarda tutulması gereken, önemli bir hastalık olduğu vurgulanmak istendi. Majör bulgular Ateş > 39Co Artralji > 2 hafta Tipik raş Nötrofilik lökositoz Minör bulgular Boğaz ağrısı LAP veya splenomagali Karaciğer disfonksiyonu ANA negatifliği RF negatifliği * Tanı için 2 tanesi majör olmak üzere toplam 5 kriter gerekli Resim 1: ESH’da cilt döküntüleri; A: Boyun ve göğüs ön yüzünde B: Omuzlar, interskapular bölge ve lomber bölgede cilt döküntüleri