İNTRAKRANİAL HİPERTANSİYON (KİBAS) HASAN BERK BARISCIL
İNTRAKRANİAL BASINÇ Beyin ventrikülleri içerisindeki serebrospinal sıvının basıncı intrakranial basınç veya kafa içi basıncı olarak tanımlanır. Normalde kafa içi basıncı 80-180 mm H2O veya 0-15 mm Hg arasında değişir. Bu değerlerin üzerine çıktığında kafa içi basıncında artma söz konusudur.
FİZYOLOJİK MEKANİZMALAR Normal İntrakranial Basınç(İKB) İKB, intrakranial olarak doğrudan beyin parankiminden, epidural veya subdural mesafeden ya da en sık yapıldığı şekliyle lateral ventriküldeki beyin omurilik sıvısından (BOS) ölçülen basınçtır. Normal koşullarda yan yatar ve başı lomber bölgeyle aynı hizada bulunan bir kimsede lomber ponksiyonla lomber subaraknoid mesafeden ölçülen basınç, intrakranial mesafeden ölçülen basınca eşittir. Ölçülen basınç mmHg veya mmH20 birimleriyle ifade edilir. Erişkinlerde normal İKB 0-15 mmHg, kafatası sütürleri henüz kapanmamış bebeklerde ise 0-5mmHg olarak kabul edilir.
Kranyum intrakranial boşluğu sert bir kabuk olarak çevreler Kranyum intrakranial boşluğu sert bir kabuk olarak çevreler. Bu rijid yapıyı başlıca beyin parankimi, BOS ve kan doldurur. Falks ve tentoryum kranyum içinde semi-rijid bir yapı oluşturur.
Monro-Kellie Doktrini 1783 yılında anatomist Alexander Monro tarafından ortaya atılan ve sonrasında 1825 yılında patolog George Kellie tarafından geliştirilen doktrine göre beyin, BOS ve kan hacimlerinin toplamı kranyum içinde sabit bir toplam hacmi oluşturur. Bunlardan birindeki artış, diğerlerindeki eşit azalma ile dengelenmelidir. V hacim olarak kabul edildiğinde aşağıdaki eşitlik Monro-Kellie doktrinini tanımlar. VBeyin + VBOS + VKan = Sabit Bu eşitlikte beyin yaklaşık 1400 cc lik bir hacimle toplam hacmin % 80’ini oluştururken, BOS ve kan yaklaşık 150 ml ile kalan % 20 lik hacmi eşit olarak paylaşırlar. Bu eşitliğe intrakranial boşlukta gelişen bir kitleyi eklediğimizde Monro-Kellie doktrini aşağıdaki gibi ifade edilir. VBeyin + VBOS + VKan + VKitle = Sabit
Sıvıların hacim-basınç ilişkilerini belirleyen fizik yasalarına göre bu rijid boşlukta bulunan hacimlerden birinde artış olduğunda önce BOS ve kan volümünde kompensatuvar bir azalma olur, ancak hacim artışı sürdüğünde ve daha fazla uzaklaştırılabilecek kan ya da BOS hacmi kalmadığında İKB de artış olur.
İntrakranyal boşluğun % 80 ini beyin, kalanını da eşit olarak kan ve BOS doldurur. İntrakranyal yer kaplayıcı bir kitle geliştiğinde önce ventrikül ve sisternalardaki BOS spinal boşluğa doğru yer değiştirir, ardından kanın başlıca venöz komponenti kranyum dışına itilir. Bu durum gelişen kitleye yer kazandırır ve intrakranyal basınç artmaz. Kitle büyümeye devam ettiğinde kompensatuvar olarak yer değiştirebilecek hacim kalmaz ve İKB artar.
İntrakranyal hacim-basınç ilişkisini gösteren eğri İntrakranyal hacim-basınç ilişkisini gösteren eğri. İntrakranyal boşlukta hacim artışı olduğunda, belli bir noktaya kadar, BOS ve kanın kranyum dışına kaçmasıyla İKB artışı tamponlanır. Ancak bu noktadan sonra küçük hacim artışları, giderek artan oranlarda basınç artışına neden olur
ETİYOLOJİ KİBAS etiyolojisi beş grupta ele alınabilir; Beyin Hacminin Artması Beyin Kan Hacminin Artması BOS Hacminin Artması Kranyosinostoz Psödotümör Serebri (idiyopatik intrakranyal hipertansiyon)
Beyin Hacminin Artması Bu da yer kaplayıcı kitleler ve beyin ödemi şeklinde ikiye ayrılabilir. İntra ve ekstraaksiyel tümörler; apse, ampiyem gibi infeksiyöz lezyonlar; akut infarkt, anevrizma (dev anevrizmalarda olduğu gibi doğrudan ya da subaraknoid kanama ile KİBAS’a neden olabilirler) gibi vasküler lezyonlar bu grubun örneklerindendir.
Beyin Kan Hacminin Artması Beyin kan hacminin artması da yine intravasküler ve ekstravasküler olarak iki alt grupta ele alınabilir. İntravasküler kaynaklı beyin kan hacmi artışına örnek olarak otoregülasyon sınırlarını aşan ciddi, akut hipertansiyon krizi, artmış venöz basınç (örneğin sinüs trombozu) ve düşük pH veya artmış parsiyel CO2 basıncı sonucu gelişen vazodilatasyon sayılabilir. Ekstravasküler kaynaklı artışlara intrakranyal kanamalar, epidural, subdural ve intraserebral hematomlar örnektir.
BOS Hacminin Artması BOS un artmış üretimi (koroid pleksus papillomu), azalmış emilimi (infeksiyon, subaraknoid kanama, sinüs trombozu) veya BOS dolanım yollarında bir tıkanma nedeniyle (yer kaplayıcı lezyon) BOS hacmi artar, yani hidrosefali gelişir. Bu da KİBAS tablosuna yol açar.
Kranyosinostoz Doğumdan sonra kafatasının büyümesi büyük ölçüde beynin büyümesi ile belirlenir. Erişkin baş hacminin %90’ı bir yaşına, %95’i altı yaşına kadar kazanılır. İkinci yaş sonunda kemik sütürler birbirine kilitlenir ve daha fazla büyüme osteoklastik ve osteoblastik aktivite ile olur. Kranyosinostozda bir ya da birden çok sütürde erken kapanma söz konusudur. Birden çok sütürde sinostoz olduğunda beynin gelişimi dirençli kafatası tarafından engellenebilir (tek sütür sinostozlarında da %10 olguda görülebilir). Bu durumda ciddi İKB yükselmeleriyle KİBAS görülür. KİBAS’ın önlenmesi için bebek ilk altı ayda ameliyat edilmelidir.
Psödotümör Serebri (idiyopatik intrakranial hipertansiyon) İdiyopatik intrakranyal hipertansiyon beyinde yapısal bir lezyon ve BOS’ta anormal bir bulgu olmaksızın KİBAS belirti ve bulguları saptanan, eskiden psödotümör serebri ve selim KİBAS olarak da isimlendirilen bir tablodur. Yüz yıl kadar önce tanımlanmakla birlikte halen nedeni tam bilinmeyen bu tablonun en önemli riski olguların %10’unda kalıcı görme kaybı gelişebilmesidir. Bu nedenle eskiden taşıdığı selim veya benign gibi sıfatlar artık kullanılmamaktadır. Basınç artışına yol açan en olası patofizyolojik neden olarak ileri sürülen BOS emilim bozukluğu da henüz kanıtlanmış değildir. Serebral venöz anormalliklerle ilişkisi de araştırılması gereken bir diğer durumdur. Yıllık insidansı 100 000 de 0.9-1.7 olarak bildirilmiştir. Bu rakam 15-44 yaş arasında 100 000’de 3.5 iken genç, obez kadınlarda 100,000’de 19.3 olarak belirlenmiştir. İİH olguları içinde obezlerin oranı çeşitli serilerde %71-94 gibi çok yüksek oranlarda bildirilmiştir. Kadınlarda erkeklerden 4 ile 15 kat daha fazla görülmektedir. Puberte öncesi çocuklarda çok nadir olduğu ve klinik özelliklerin farklı olduğu bildirilmiştir.
BEYİN ÖDEMİ Beyin ödemi beyin su miktarındaki artışa bağlı olarak beyin hacminde meydana gelen artış olarak tanımlanabilir. Beynin su oranı normalde gri madde için %80, ak madde için %68’dir. Değişik beyin ödemi tipleri tanımlanmıştır. Ancak her beyin ödemi tipi için ortak olan nokta vasküler yataktan beyne artan oranlarda sıvı geçişidir. Starling yasası göz önünde bulundurulduğunda:(Kapiller hidrostatik basınç + Doku kolloid osmotik basıncı = Doku hidrostatik basıncı + Plazma kolloid osmotik basıncı) beyne sıvı geçişinde bu dengeyi bozacak faktörler arasında artmış intravasküler hidrostatik basınç, vasküler endotel hasarı ve plazma kolloid onkotik basıncında azalma sayılabilir.
Beyin Ödemi Tipleri, Nedenleri, Örnekler Ve Tedavi Seçenekleri
Vazojenik Ödem Kan-beyin bariyeri yıkımı sonucu meydana gelir. Su, sodyum ve proteinden oluşan ödem sıvısı ekstrasellüler mesafeye sızar. Ödem çoğunlukla gri maddede başlar, ancak daha gevşek yapıda olduğundan parmak şeklinde uzanımlarla ak maddede birikir. İntravasküler basıncı artıran ya da vazodilatasyona neden olan süreçler vazojenik ödemi arttırır. Bunlar arasında kan basıncının yükselmesi, hiperkarbi ve ateş sayılabilir. Ödem sıvısı ak madde lifleri arasından epandime ve onu da geçerek ventriküler sisteme ulaşarak temizlenir. Bu süreçte Starling yasası etkindir. Klinikte vazojenik ödem en sık menengioma, metastaz, yüksek evreli astrositoma gibi tümörlerin, serebral apselerin ve beyin kontüzyonlarının çevresinde gelişir. Kortikosteroidler vasküler geçirgenliği değiştirerek vazojenik beyin ödeminin tedavisinde etkindir.
Sitotoksik Ödem Sellüler ödem olarak da adlandırılır. Hücre zarında meydana gelen fizyopatolojik ve mekanik hasar sonucu gelişir. Başlıca nedeni serebral iskemidir. Serebral iskemi sonucu hücre zarında transportu sağlayan Na-K ATPaz enzimi enerji azalması ya da kaybı sonucu işlev göremez. Hücre içinde sodyum birikmeye başlar. Yine iskemiyle birlikte hücre zarında bulunan eksitatör amino asit reseptörleri, (başlıcası NMDA) normal sinaptik iletiyi sağlayan glutamatın sinaptik aralıkta birikmesi sonucu aşırı uyarılırlar. Böylece önce Na, ardından da Ca yüksek miktarlarda hücre içine akar. Hücre şişer. Kalsiyumun hücre içinde inaktif olarak bulunan fosfolipazları tetiklemesiyle hücre membranı kırılır. Membranı oluşturan yağ asitlerinin metabolize olmasıyla ortaya çıkan serbest radikaller ve lipid peroksitleri kısır bir döngüye yol açarak zincirleme reaksiyonlarla membran hasarını arttırır. Reperfüzyon gerçekleşmezse geri dönüşümsüz hasar oluşur. Serebral infarktlarda oluşan ödem bu tiptedir.
Hidrostatik Ödem Kranyum içinde artmış intravasküler basıncın kapiller yatağa yansıması ve prekapiller segmentte, koruyucu olarak serebrovasküler direnci arttıracak otoregülasyon mekanizmalarının bozuk olması sonucu gelişir. Bu tip ödemde vazojenik ödemden farklı olarak ekstrasellüler alana sızan ödem sıvısı proteinden zengin değildir. Starling eşitliğindeki intravasküler hidrostatik basınç artışı bu tip ödemin başlıca nedenidir. Arteriyovenöz Malformasyon (AVM) ameliyatlarından sonra görülebilen normal perfüzyon basıncının geri dönmesi tablosu bu ödem tipine örnektir. AVM çevresindeki dokuda bulunan otoregülasyon özelliğini yitirmiş vasküler yatağa AVM çıkarıldıktan sonra normal basınçta gelen kan, artmış intravasküler hidrostatik basınca ve ödeme neden olur. Büyük bir intrakranİal kitlenin ani dekompresyonu sonrasında da bu tipte ödem görülebilir.
Hipoozmotik Ödem Deneysel olarak peritoneal kaviteye distile su enjeksiyonuyla plazma ozmolalitesinin düşürülmesinin İKB da ve beyin su oranında artışa neden olduğu gösterilmiştir. Klinikte bu duruma benzer bir tablo hiponatremiye neden olan süreçler sonucu gelişebilir. Merkezi sinir sisteminin hastalıklarında ortaya çıkabilen uygunsuz ADH sendromu ve serebral tuz kaybı sendromu hiponatremiye ve difüz beyin ödemine yol açabilir. İlkinde dilüsyonel ve hipervolemik bir hiponatremi söz konusudur. İkincisinde ise sodyumla birlikte su kaybı da gelişir ve hipovolemik hiponatremi oluşur. Tedavide uygunsuz ADH sendromunda hipertonik tuz solüsyonlarının infüzyonuyla su kısıtlaması yapılırken, serebral tuz kaybı sendromunda bir mineralokortikoid olan fludrokortizon verilir. Hipoozmotik ödem hipovolemiyi düzeltmek amacıyla %5 dekstroz solüsyonunun infüzyonu sonucu da gelişebilir.
İnterstisyel Ödem Obstrüktif hidrosefalisi olan hastaların bilgisayarlı tomografi ya da manyetik rezonans görüntüleme T1 ağırlıklı kesitlerinde lateral ventrikül kesitlerinin etrafında görülen hipodens-hipointens alan bu tip ödemin göstergesidir. Artmış intraventriküler basınç sonucu transepandimal geçiş periventriküler ak maddede ödeme yol açar. Tedavide hidrosefaliye neden olan kitle çıkartılır ya da BOS un drenaj ya da şant ameliyatıyla ventriküllerden uzaklaştırılması sağlanır.
BEYİN OMURİLİK SIVISI FİZYOLOJİSİ BOS un başlıca üretim yeri lateral, III. ve IV. ventriküllerdeki koroid pleksustur. BOS üretiminin koroid pleksus dışı bölümü beyin parankiminden olur. BOS üretimi yaklaşık olarak 500ml/gündür ve tüm BOS hacmi her 6-8 saatte tümüyle yenilenmektedir. Toplam 150 ml BOS hacminin yaklaşık 75 ml si ventriküler sistemde bulunur. BOS IV. ventrikül çıkış deliklerinden (her iki yanda foramina Luschka ve ortada foramen Magendie) bazal sisternalara boşalır. Venöz basınç BOS emiliminde çok önemli bir rol oynar, değişiklikleri normal basınç gradyanını ve BOS’un intrakranyal alandan düzenli çıkışını etkiler.
KLİNİK ÖZELLİKLER Ana belirtiler başağrısı, bulantı/kusma, papilödem ve bilinç değişiklikleridir. Yardımcı belirti ve bulgular ise beyin sapı tutulumunu gösteren bulgular (Cushing Yanıtı), VI. sinir parezisi, mental ve endokrinolojik değişikliklerdir. Cushing Yanıtı veya Cushing Triadı olarak bilinen bulgular arter basıncının artması, bradikardi ve solunum düzensizliğidir. Altıncı sinir kafa içinde en uzun seyri olan kranyal sinirdir. KİBAS’ta etkilenir ve disfonksiyonu görülebilir. Hasta diplopiden yakınır. Nörolojik muayenede dışa bakış kısıtlılığı saptanır. Genellikle KİBAS etkeni ortadan kalktıktan bir süre sonra düzelir. Mental değişiklikler daha çok kognitif fonksiyonlarda gerileme şeklinde olur. Endokrin değişikliklerde ise diabetes insipidus, serebral tuz kaybı, uygunsuz ADH gibi su-tuz dengesiyle ilgili bozukluklar ön plandadır.
Beyin Fıtıklanması (Herniyasyonu) Sendromları KİBAS’ın en önemli klinik etkilerinden biri de serebral fıtıklanmalardır (herniyasyonlar). Fıtıklanma sonucu hem İKB daha artar hem de önemli nöral doku, beyin damarı ve kranyal sinir basıları gelişir. Rijid dura kıvrımları kranyumu kompartmanlara bölmüştür. Aynı zamanda beyni destekleyerek kranyum içinde fazla hareket etmesine de engel olurlar. Başlıca iki kıvrım falks serebri ve tentoryum serebellidir. Falks serebri orta hatta yer alır ve her iki serebral hemisferi ayırır. Tentoryum serebelli ise çadır şeklindedir ve oksipital lobları, arka çukur oluşumlarından ayırır. Tentoryum açıklığı üst beyin sapını çevreler. İntrakranyal lezyonun yerleşimine göre, beynin belli bölgeleri itilerek dura kıvrımlarının yanından ya da foramen magnumdan dışarı doğru fıtıklanırlar.
TEDAVİ KİBAS’ta tedavi semptomatolojiye yönelik, etyolojiye yönelik ve destek tedavisi şeklindedir.Etyolojik tedavide KİBAS’a yol açan neden giderilir. İntrakranyal bir tümörün çıkartılması, bir hematomun boşaltılması ya da hidrosefaliye yönelik olarak yapılacak şant ameliyatı doğrudan nedenin ortadan kaldırılmasıyla artmış İKB’yi düşürür. Çok önemli bir nokta KİBAS tablosu hatta şüphesi taşıyan bir olgu ile karşılaşıldığında, yer kaplayıcı bir lezyona bağlı herniasyon riski nedeniyle lomber ponksiyon öncesi mutlaka BT veya MR ile inceleme gerektiğinin unutulmamasıdır.
Destek tedavi İKB yi kontrol etmeye yönelik olarak uygulanan tedavidir Destek tedavi İKB yi kontrol etmeye yönelik olarak uygulanan tedavidir. Amaç İKB’nin 20 mmHg nın altında tutulmasıdır. Destek tedavisi genel ve özel olarak ikiye ayrılır. Genel tedavi ilkeleri arasında hastanın hava yolunun açık tutulması, yeterli oksijenizasyon sağlanıp hiperkapniden korunma, venöz obstrüksiyonun, öksürme ve eforun engellenmesi ve başın yatak düzeyinden 300 yükseğe kaldırılması sayılabilir. Bu amaçla hasta sedatize edilmeli, yeterli analjezi sağlanmalı ve Glasgow Koma Skoru 8’in altında olan hastalarda entübasyon yapılmalıdır.
Entübe olan hastalarda ilk yapılması gereken hiperventilasyonla pCO2 basıncının 30-35 mmHg arasında tutulmasıdır. Böylece intrakranyal arteryel vazokonstriksiyonla serebral kan hacminin azalması sağlanacaktır; pCO2 basıncı daha fazla düşerse vazospazmla iskemi gelişebileceğinden bu durum engellenmelidir. Bir sonraki basamak mannitol uygulanmasıdır. Mannitol 0.5-2g/kg dozunda önce bolus olarak, ardından altı saatte bir eşit dozlarda verilir. Mannitolün “rebound” etkisi unutulmamalı ve tedavi izleyen günlerde azaltılarak kesilmelidir.
Tedavide steroidler ancak tümör, abse gibi lezyonların etrafında oluşan vazojenik ödemi gidermek için kullanılabilir. Bu amaçla deksametazon uygulanmalı, 16 mg olarak başlanıp günde ikiye ya da dörde bölünmüş olarak 16 mg ile devam edilmelidir. Eğer hastada ventriküler kateter varsa ya da ventrikül boyutları ventrikül kateteri yerleştirmeye uygunsa bu işlem gerçekleştirilip BOS drenajı yapılır. İKB’nin düşürülmesinde en etkin yöntemdir. Medikal tedaviye rağmen İKB yüksek olarak seyretmeye devam ederse unkal herniasyonu önlemek amacıyla iki yanlı subtemporal kraniyektomi, temporal polektomi ve tentoryumun kesilmesi gibi cerrahi girişimlerin yapılması önerilmektedir.