ÇOCUKLARDA PELVİÜRETERİK BİLEŞKE OBSTRÜKSİYONU Dr. Hamit Okur

PELVİÜRETERİK DARLIK Toplayıcı sistem dilatasyonlarının en sık nedeni, % 48’i Neonatal dönemde daha sık İdrarın renal pelvisten drene edilememesi → BÖBREK HASARI 1/1250 canlı doğum Erkeklerde ( özellikle yeni doğan döneminde) daha sık (2/1)

2/3 ‘ü solda, %10-40’ı bilateral 6 aylıktan küçüklerde bilateral olma eğilimi Sebepleri 3 grupta A- Ekstraparyetal (Extraluminal) sebepler Aberan damar basısı Kink ve bandlar Adezyonlar A-V malformasyonlar Üreterin yüksek insersiyonu B- Paryetal sebepler Pelviüreterik bileşke seviyesinde musküler ve kollajen plakların anormal dağılımı

C- İntraparyetal (İntraluminal) sebepler Valvler Fibroepitelial polipler Luminal stenoz Paryetal sebepler en sık gözlenen anomaliler PUJ anomalisine sebep olan diğer anomaliler : Atnalı böbrek Üreteral duplikasyon Üreteral hipoplazi VUR

Histoloji ve Fizyoloji Renal pelvis → mukoza, muskularis ve adventisya Mukoza → değişici epitel Muskularis →içte longitudinal, dışta sirküler düz kaslar Adventisya →fibroelastik yapıda Üreterik ganglion hücreleri → motor fonksiyon Dakikada 2-6 üreteral peristaltizm

Etyoloji Rekanalizasyon sırasındaki yetersizlik Sirküler kas gelişiminde kesilme Kollajen lifleri ve kas kompozisyonunda değişiklikler TGF-β, PDGF ekspresyonunda artış Konjenital valvüler mukozal katlantılar

Etyoloji Sekonder UP darlık nedenleri Vezikoüreteral reflü Kutanöz üreterostomi Dilate üriner sistemin dekompresyonu sonrası Diğer intraluminal obstrüksiyon nedenleri: polipler ve leiyomyomlar Aberran damarlar

Eşlik Eden Anomaliler Konjenital renal anomaliler sık Karşı böbrekte UP darlık Karşı böbrekte renal displazi, multikistik displastik böbrek % 14 VUR eşlik etmekte Çift toplayıcı sistem, VATER birlikteliği

Klinik Prenatal tanı Antenatal USG’de → dilate renal pelvis ve hidronefroz Doğum sonrası→ abdominal kitle, üriner sistem enfeksiyonu Abdominal kitle→ %50 renal kökenli bunların %40’ı PUJ obstrüksiyonuna bağlı Kusma ve karın ağrısı Hematüri

Tanı Ultrasonografi (USG): Doğum sonrası 3. güne ertelenmeli Yenidoğanın göreceli oligürisi Yenidoğan böbreğinde yalancı hidronefrotik görünüm 3 aylıkken parankim olgunlaşması sonucu düzelme

Tanı Renal pelvis anteroposterior çap→ obstrüksiyon AP çap → <12 mm→ hafif (minimal dilatasyon) AP çap →12-20 mm → ılımlı (orta derecede dilatasyon) AP çap →>20 mm → şiddetli (ileri derecede dilatasyon) Ultrasonografi kesin tanı koydurmamakta (özellikle yenidoğanlarda) Yenidoğanlarda hidronefroz geçici olarak kaybolabilir Seri USG takibi

Tanı USG → Renal parankim/pelvikaliksiyel alan oranı Oran 1 .6 → obstrüktif bir süreç → pyeloplasti Oran >1.6 → izlem At nalı böbrek, çift toplayıcı sistem, anomaliler Distal üreteral genişleme, mesane duvar kalınlığı ve trabekülasyon

Nükleer Sintigrafi DTPA

Tanı (İVP):Yeni doğanlarda kullanımı kısıtlı Bulgular: (1) Gecikmiş kontrast madde sekresyonu (2) Distandü pelvis ve kaliksler (3) UP bileşkede gecikmiş kontrast pasajı (20 dk )

Tanı MRI Radyonüklid Renografi Basınç-Akım Çalışmaları DTPA MAG 3 Basınç-Akım Çalışmaları Biyokimyasal Parametreler NAG TGF-β1

Tedavi Konservatif tedavi ve izlem, Geçici diversiyon (perkütan nefrostomi), Cerrahi ya da endoskopik tedavi, Fetal cerrahi/üriner diversiyon.

Tedavi Konservatif tedavi →ilk bir yaş Tek taraflı PUJ obstrüksiyonunda konservatif yaklaşım Çocuk asemptomatik olmalı, Tekrarlayan USG takiplerinde renal pelvis boyutları stabil veya azalmış olmalı, Renografilerde diferansiyel fonksiyon stabil veya düzelmiş olmalı Antibiyotik profilaksisi önerilmekte Bilateral olgularda konservatif yaklaşımdan kaçınmalı

Tedavi Geçici diversiyon→şiddetli unilateral pelvik dilatasyonu olan ve kötü diferansiyel fonksiyonlara sahip bebekler Doğumdan sonraki 3-4. haftada perkütan nefrostomi İzlemde fonksiyonları kötüyse nefrektomi, düzelme varsa pyeloplasti

Tedavi Cerrahi başarı oranı %95  Cerrahiye 4 hususa göre karar verilir: Semptomatik PUJ obstrüksiyonu Dilate böbreğin fonksiyonlarında azalma Pelvik dilatasyonun seri USG takiplerinde artması Bilateral orta ya da şiddetli derecede pelvik dilatasyon

Tedavi Y-V pyeloplasti (Foley), Spiral flep (Culp), Vertikal flep (Scardino), Dismembered pyeloplasti (Anderson-Hynes), Reverse nefropeksi, barsak interpozisyonu, üreterokalikostomi ve ototransplantasyon seçenekler arasında Minimal invaziv girişimler Laparoskopik, Endoskopik Fetal cerrahi/üriner diversiyon Bilateral dilate renal pelvis ve şiddetli oligohidroamniyozda pelviamniyotik şant

Anderson Hynes Dismembered pyeloplasti Spiral Flap Foley V-Y plasti

Cerrahi ayrıntılar Pelvisin küçültülmesi Stent konulması Nefrostomi Dren konulması

Cerrahi sonrası takip Böbrek fonksiyonları ?

Prenatal tanınmış hidronefroz 1.ay içinde VSUG-USG Reflü var PUV Reflü yok Konservatif Valv ablazyonu AP renal pelvis çapı  50 mm 20-50 mm  20 mm % 100’üne ilk 6 ayda 20-29 mm % 30 opx % 0 opx operasyon gerekli 30-39 mm % 40 opx % 60 DRF düşük 39-49 mm % 70 opx 3. ay sonunda sintigrafi USG ile izlem Cerrahi 1. ay sonunda sintigrafi DRF  % 10 nefrektomi  % 10 pyeloplasti

2.ay içinde USG- RENOGRAM Hidronefrozda artış Tüm diğer durumlar Renal fonk. % 40 altında ve/veya renogram obstrüktif Hidronefrozda artış yok Renogram nonobstrüktif Renal fonk. % 40 üstünde Cerrahi bilateral olgular soliter böbrekler 3. ayda kontrol

4. ay içinde USG-RENOGRAM Hidronefrozda artış Hidronefroz azalmış Renal fonk.da Renal fonk.da düzelme %10 üstünde azalma var Hidronefroz aynı Renal fonk.da Cerrahi önemli değişiklik yok 3-6 ay sonra renogram ve 3-6 ay sonra Semptomatik USG kontrol USG kontrol

Fetal renal fizyoloji Fetal renal aktivite sürekli gelişim içindedir Fetal böbrek tuz ve su metabolizmasında etkin değildir. Fetal idrar hipotoniktir Fetal idrar amnion sıvısının oluşumunu sağlar Fetal renal gelişimi ile akciğer gelişimi yakından ilişkilidir

nefrogenez büyüme ve gelişme ilk idrar girişim nefrogenez tamam nefron # 0 200 350000 680000 822000 nefrogenez büyüme ve gelişme ilk idrar girişim nefrogenez tamam prenataltanı idrar : 20 ml/kg/s

Yüz ve ekstremite anomalileri Oligohidramnioz Akciğer hipoplazisi Somatik ezilme Yüz ve ekstremite anomalileri 36 hft 36 hft

Prenatal USG (18-20 hft) Bebeğinizin böbreğinde büyüme var! PANİK Gebeliği sonlandırmak mı lazım? Bebeğe bir girişim mi gerekiyor ? Bebek yaşar mı?

Ne Yapılmalı? Bilgilendirme İyi Tanımlama Risk altındaki popülasyonu tanımlama Girişim veya terminasyon ihtimali düşük

İyi Tanımlama (prenatal öykü) Hidronefroz: AP pelvis çapı > 10 mm Seri USG AP pelvis çapı / Grade / Parenkim Progresyon ! 20 h > 10 mm, 28 h >20mm, 36 h >30 mm önemli! Böbrek / üreter / mesane / post.üretra Amnion sıvısı

AP pelvis çapı G 0 G 1 G 2 G 3 G 4 SFU hidronefroz grading

Prenatal tanı = Ayırıcı tanı

Review of causes of antenatal hydronephrosis Abnormality Frequency (%) Transient 48 Physiologic 15 Pelvic ureteric junction (PUJ) obstruction 11 Vesicoureteric reflux (VUR) 4 Megaureter, obstructed or non-obstructed 4 Multicystic kidneys 2 Ureterocoeles 2 Posterior urethral valves (PUV) 1

Prenatal tanı Seri inceleme Yanlış pozitif değerlendirme % 9-22 Sonuçta olguların sadece %20 si klinik öneme sahip Riskli gruba girme oranı % 5 altında

Hangi olgular risk altında ! Unilateral olgular ve tüm kızlar iyi grup Mesane problemi nedeniyle olmadığı ispatlanana kadar tüm bilateral olgular risk altında Erkek / bil hidro / kalın duvarlı ve distandü mesane / genis post.üretra / oligohidramnioz 28 hft da oligohidramnioz yoksa durum iyi

Prenatal Girişim (1997) Anne ve bebek için yüksek risk Komplikasyon oranı % 45’e kadar çıkabilir. Prenatal girişimle Fetal yaşam oranı Böbrek fonksiyonu artar mı? sorusu cevaplanamamıştır. Prenatal girişim deneysel bir prosedürdür.

Prenatal hidronefroz Ailenin bilgilendirilmesi İyi izlem ve dokümentasyon Prenatal öykünün prognostik önemi var. Prenatal girişim halen tartışmalı

Konjenital hidronefroz Hidronefroz önemli bir obstrüksiyon sonucu mu? hidronefroz = obstrüksiyon Hangi böbreklerin fonksiyonlarında bozulma olası Hangi böbreklerde fonksiyonu geri döndürmek mümkün olabilir? Güvenilir izlem nasıl olmalı ? Hangi olguda cerrahinin getireceği risk tüm diğer risklere göre önemsiz ?

Cerrahi Endikasyonları Diferansiyel fonksiyon<%40 ve/ veya obstrüktif renogram eğrisi İleri derecede hidronefroz (>50 mm) Obstrüktif Renogram eğrisi (bilateral HN ve soliter böbrek) Konservatif izlem grubunda hidronefrozda artış, diferansiyel fonksiyonda düşme veya semptomatik hale gelme)

Geç kalmaktan çok, hata yapmamak önemli Her konjenital hidronefroz önemli bir obstrüksiyonu göstermez Cerrahi gerektiren obstrüksiyon izlemde progresif renal harabiyete yol açan patolojidir Cerrahi gerektiren obstrüksiyon düzeltilmediği takdirde böbreğin potansiyel gelişimini bozacak veya harabiyetine yol açabilecek patolojidir. Geç kalmaktan çok, hata yapmamak önemli Hata yapmamak için de çok geç kalınmamalı