ÇOCUK ÜROLOJİSİ OBSTRÜKTİF OLMAYAN HASTALIKLAR

Tüm gebeliklerin yaklaşık %1'inde bebeğe ait anomali saptanır. %50 Santral sinir sitemi (Beyin ve omurilik) %20-30 Genito-üriner sistem (Böbrek ve idrar yolları) %15 Gastrointestinal sistem (Mide-Bağırsak) %8 Kardiyovasküler sistem (Kalp ve Damar)

Semptomlar Prenatal Postnatal Hidronefroz Oligohidramnioz Tekrarlayan idrar yolu ve böbrek enfeksiyonları Karın ağrıları Böbrek taşları Hipertansiyon Kitleye ait bulgular Böbrek yetmezliği En sık En sık

Üriner Sistem Anomalileri (ortaya çıkış)  Görünür anomaliler  İşeme sorunları  İdrar yolu enfeksiyonu (İYE)  Kitle  Böbrek yetmezliği

1) Görünür anomaliler • Mesane ekstrofisi • Epispadias • Hipospadias • Cinsiyet Gelişim Bozuklukları (DSD) • Nadir anomaliler Doğuştan mesane ve üretra açıktır. Pubis ayrıktır. Anneden geçen ve doğum sırasında pelvisin genişlemesini sağlayan laksatin hormonu sayesinde ilk 72 saatte mesanenin, karın duvarının ve pubisin yaklaştırılması daha kolaydır. Tedavi: Genellikle 3 aşamada yapılır. - Ilk üç gün içinde mesanenin kapatılması - Kontinans yaşı geldiğinde mesane boynunun tamiri - Epispadyasın onarımı Birinci Basamak Hekimi: Açık mesane üzerine serum fizyolojik ile ıslatılmış gazlı bez kapatarak, bebeğin ilk 3 gün içinde ameliyatın yapılacağı merkeze ulaşmasını sağlamalıdır

EPİSPADİAS Üretra measının penis dorsumuna açılmasıdır. Mesane ekstrofisi ile birlikte veya tek başına görülebilir. Mesane boynunu içermeyen bu nedenle idrar enkontinansı olmayan çocuklarda tedavisi daha kolaydır. Birinci Basamak Hekimi: Aileye epispadyasın tedavisi mümkün bir hastalık olduğunu, tedavinin 6 aylıkdan sonra yapılacağını anlatmalı. Bu bekleme süresinde de USG ile üst üriner sistemde bir anomali olup olmadığını ortaya koymalıdır.

HİPOSPADİAS Meatus Dorsal deri Kordi Ventral deri Testisler Yeri derecesi lokalizasyonu sebebi Meatus Yeri boyutları Ventral deri Dorsal deri Testisler

HİPOSPADİAS Erkek çocukların sık görülen (%1-2) anomalilerindendir. Korpus sponjiosumun gelişim bozukluğu nedeni ile üretra meası penisin ucuna değil ventraline açılır. Açılım yerine göre distal, mid ve proksimal hipospadyas olarak sınıflandırılır. Çoğunluğuna penis eğriliği (kordi) de eşlik eder. Ventralde prepüsyum yoktur. Tedavi: Bir yaş civarı ameliyat için en uygun zamandır. Amaç bir tüp oluşturarak deliği en uca taşımak ve eğriliği düzeltmektir. Bu amaçla çoğunlukla dorsal prepüsyum kullanılır. Distal formlarda çocuk aynı gün taburcu edilebilir. Proksimal formlarda iki aşamalı (önce kordinin düzeltilmesi, sonra deliğin uca taşınması) cerrahi gerekebilir.

SÜNNET EDİLMEMELİ… İNTERSEX ? TESTİSLER En sık inmemiş testis ile birliktedir.. Ortalama 150 canlı doğumda bir

Birinci Basamak Hekimi: 3 şeye dikkat etmelidir. 1) Bebeğin normal kalibrede işeyebildiğinden emin olmalıdır. Hipospadyak mealar bazan çok dar olabilir ve bebek çok ince işer. 2) Birinci ayın sonunda USG ile üst üriner sistemde bir anomali olup olmadığını araştırmalıdır. 3) Prepisyum cerrahi onarımda kullanılacağından çocuğun sünnet ettirilmemesi gerektiğini aileye anlatmalıdır.

CİNSEL GELİŞİM BOZUKLUKLARI

Farklı şekilleri vardır %85 kadarını Konjenital Adrenal Hiperplazi oluşturur. 46xx genotipe sahip bu kız çocuklarında genital organları yukarıda görüldüğü gibi, kız görünümünden tamamen erkek görünümüne kadar geniş bir spektrum gösterir. Her çocuk Cinsiyet Araştırma Konseyinde, mültidisipliner olarak aile ile birlikte değerlendirilip, kazandırılacak cinsiyete karar verilir. İnterseks, hermafrodit gibi aileyi ve çocuğu rahatsız eden eski terimler yerine artık DSD (Disorders of Sex Development) kullanılması tercih edilmektedir. Birinci Basamak Hekimi: Bu çocukların ameliyatlarının EN GEÇ, cinsel kimlik algısının geliştiği 2 yaşından önce bitirilmesi gerektiğini hatırlayarak, konuyla uğraşan bir merkeze sevklerini sağlamalıdır. Cinsel kimliğine karar verilene kadar zorunluluk yoksa nüfus cüzdanı çıkarılmaması ve çocuğa isim verilmemesi (ya da her iki cins içinde kullanılan isimlerden seçilmesi) sağlanmalıdır.

KLOAKA Embryo da barsağın son bölümü (hind gut) bir aşamada kloaka halindedir. Yani rektum, mesane ve genital organlar henüz ayrılmamıştır. Bu safhada karın ön duvarında ortaya çıkan defekt bütün bu organların ayrılamadan birlikte ekstrofiye olmasına neden olur. Çok nadirdir (1/250.000) son 20 yıldır cerrahi tedavisi başarıyla yapılabilmektedir. Birinci Basamak Hekimi: Hemen daima doğumu takibeden saatlerde görüldüğünden, vücut dışındaki mukozalardan ısı ve sıvı kaybetmesini önlemek amacıyla bebeği başı dışarıda kalacak şekilde bir naylon torbaya sokup (marketlerde satılan çüp torbaları idealdir) üşümeyecek şekilde sarmalayıp bir çocuk cerrahisi merkezine

Hymenin kapalı olması çoğunlukla menarş sırasında adet kanının atılamaması nedeniyle bulgu verir. Ancak bazan yeni doğanda anneden geçen hormonlar nedeniyle oluşan kanama ve vajinal sıvıların birikmesi ile de karşımıza çıkabilir. Distal vajen atrezisi olgularında bulgular daha ciddidir. Genişleyen vajen ve uterus üreterlere baskı yaparak bilateral hidronefroza neden olabilir. Birinci Basamak Hekimi: İşlem çok basitmiş gibi görünmesine rağmen, ileride ciddi sorunlara yol açabilecek basit ensizyon gibi girişimlerden kaçınmalıdır

PEDİATRİK ÜROLOJİDE GÖRÜNTÜLEME USG SİNTİGRAFİ DMSA DTPA ve MAG3 VOİDİNG SİSTOÜROTROGRAM MR RENOGRAM IVP

HİDRONEFROZ Genitoüriner sistem anomalileri içinde ise en sık görülen patoloji bebeğin böbreklerinde görülen Hidronefroz'dur. Hidronefroz hidroüreter ile birlikte olabilir. Altta yatan patolojiye göre 1 veya 2 taraflı olabilir.

Prenatal tanı Ultrason 15. haftadan itibaren böbreği görmeye başlar. 18-20. haftalarda böbrek pelvisi ultrasonda seçilir. Üriner sistemine ait anormallikler 20. haftadan itibaren görünür hale gelmeye başlar. Prenatal USG de böbreklerin boyut, parankim kalınlığı, yerleşim anomalileri, üreterler, mesane, bebek erkekse posterior üretra anne amnion sıvısının miktarı, bebekte başka anomali varlığı araştırılır. Burada antenatal hidronefrozu değerlendirmede en önemli kriterler renal pelvis ön-arka (AP) çapı ve böbrek parankim kalınlığıdır.

Renal Pelvis AP Çapı Herhangi bir dönemde > 10 mm ise bu yüksek risk anlamına gelmektedir. AP çap ne kadar büyük ise anomali şiddeti o kadar fazladır Pelvis AP çap Operasyon yüzdesi; •> 20 mm % 94 •10-15 mm % 50 •< 10 mm % 3

1- Hidronefroz erken mi saptandı? 2- Pelvik dilatasyon iki böbrektede var mı? 3- Amnion sıvısı tekrarlayan USG'lerde azalış mı? 4- Böbrek parankimlerinde incelme söz konusu mu? Tüm bu sorulara yanıt evet ise prognoz kötü

Doğum Sonrası Değerlendirme 1- İyi bir fizik muayene ve laboratuvar değerlendirme: Muayene özellikle ele gelen kitle multikistik böbreklerde ve dev hidronefrozlarda saptanabilir. Özellikle erkek çocuklarda idrar akımının değerlendirilmesi önemlidir. Kesik kesik, düşük akımlı idrar idrar torbası çıkımında valv (Posterior üretral valv=PUV) olması durumunda gözlenir hızla müdahale edilmesi gereken bir durumdur. Laboratuvar idrar tetkiki, idrar kültürü ve böbrek fonkiyonlarını değerlendirmek amacıyla özellikle 4. günden sonra kan tetkikleri (üre-kreatinin) yapılmalıdır.

2- Koruyucu antibiyotik tedavisi: Henüz mevcut patoloji bilinmediğinden olguyu olası bir ürosepsisten (idrardaki mikroorganizmanın kana geçmesi) korumak amacıyla koruyucu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. 3- Doğum sonrası USG: Doğumu takiben ilk yapılacak tetkik USG'dur. Genelde en uygun zamanlama 3-10. gün arası ve 1. aydır. Mickey Mouse görünümü

4- Diğer radyolojik tetkikler: Voiding Sistoüretrografi (VCUG): önemli Nükleer Tıp Çalışmaları: Mevcut darlıkların değerlendirilmesi (UPD ve UVD) amacıyla DTPA ve MAG-3 sıklıkla kullanılan araştırmalardır.Ayrıca DMSA da böbrek parankiminin değerlendirilmesinde kullanılır. Yapılan nükleer tıp çalışmalarında elde edilen differansiyel fonksiyonlar operasyon kararı içinde gereklidir. IVP: Yüksek radyasyon oranları IVP'nin kullanımını kısıtlamıştır.

HİDRONEFROZ NEDENLERİ Obstrüktif UP Darlığı Ureteral Valvler Duplex Sistem UV Darlığı Ektopik Üreter Üreterosel PUV Ürolithiasis Non obstrüktif Kistik hastalıklar VUR Nörojen mesane Prune Belly sendromu

Üreter Duplikasyonu Üreter duplikasyonu en sık karşılaşılan üreter anomalisidir. Değişik tipleri ortalama 125-150 kişide bir görülür. Kızlarda erkeklerden iki kat daha fazladır. Tek taraflı görülme olasılığı iki taraflı olma olasılığından altı kat fazladır. Sağda ve solda eşit sıklıktadır. Tesadüfen tespit edilenler dışında üreter duplikasyonları kendilerini üriner enfeksiyonla belli ederler. Özellikle komplet duplikasyonlarda geçirilmiş enfeksiyonlara bağlı böbrekte değişik derecelerde skarlaşma da vardır.

Komplet üreter duplikasyonlarında vezikoüreteral reflü yanında üreter ektopisi veya üreterosel gibi başka anormalliklere de sık rastlanır.

Ektopik Üreter Normalde üreteral orifisler mesane trigonu üzerinde yer almalıdır. Üreter orifisinin mesane boynuna veya trigon dışında bir noktaya açılmış olmasına ektopik üreter denir. Üreteral ektopi 2000 kişide 1 sıklığında görülür. Kızlarda ektopik üreter %80 duplikasyonla birlikteyken, erkeklerde daha çok tekli üreterin ektopisi görülür. Ektopilerin %20’si iki taraflıdır.

Üriner Enfeksiyon Çocuklardaki 3 önemli özelliği SIKLIK SEMPTOMATOLOJİSİ ALTTA YATAN KONJENİTAL ANOMALİ  Böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bozulma  Kronik böbrek yetmezliği  Hipertansiyon

! ETKEN  E. Koli : %80-90  Klebsiella  Proteus  S. Saprofiticus  S. Aureus  Psödomonas  S. Epidermitis  H. İnfluenza  B grubu Streptokok !

 Üretra çevresindeki bakteri florası Patogenez  Üretra çevresindeki bakteri florası  Bakteriye ait hastalık oluşturan (virülans) özellikler  Üroepitelyal hücrelere yapışma (fimbriya)  Endotoksin oluşturabilme (O antijeni)  Bakteriyel direnç oluşturabilme (K antijeni)  Konakçı direnci  Mesane savunma mekanizmaları  Yapışmayı engelleyen mekanizmaları Sekretuvar IgA, Tamm-Harsfall glikoprotein P2 Kangrubu

%30-50’sinde üst idrar yollarında genişleme Vezikoüreteral geri kaçış: %30 - 40 %30-50’sinde üst idrar yollarında genişleme %10-30’unda böbrekte skar Tıkayıcı anormallik: Kızlarda %2; erkeklerde %10 Tekrarlama: İlk 1 yılda kızlarda %30; erkelerde %15-20 İlk 5 yılda kızlarda %50; erkeklerde

 Reflü nefropatisi olan çocukların Diyaliz ve böbrek nakli programlarındaki çocuk hastaların %10-20’sinde ilk tanı: İYE ± Vezikoüreteral geri kaçış (reflü)  Reflü nefropatisi olan çocukların %10-30’unda hipertansiyon gelişir

TANI  Tam idrar tetkiki: Nitrit(+)  İdrar kültürü: Lökosit esteraz(+) Lökositüri, bakteriüri, hematüri  İdrar kültürü: Suprapubik aspirasyon: 1 koloni Üretral sonda: 103-104 koloni/ml Orta akım idrarı: > 105 koloni/ml

VUR VUR idrarın üst üriner traktusa geri kaçmasıdır.. İYE ile karşılıklı bir ilişki söz konusudur. Gelişmekte olan ülkelerdeki son evre böbrek yetmezliği nedenleri arasında en sıktır. Sağlıklı çocuklarda görülme insidansı % 0.5 VURlu çocukların kardeşlerinde ortaya çıkma oranı 10-20 kat fazladır.

Antireflü mekanizmasının bozukluğu Primer VUR Antireflü mekanizmasının bozukluğu Sekonder reflü İYE Nörojen mesane PUV Travmatık üretra tıkanıklıkları

İYE Rezidu idrar İntra renal reflü Kronik pyelonefrit SKAR

Tedavi 1- medikal 2- cerrahi sting açık cerrahi

KONJENİTAL ANOMALİLERİ VE KİSTİK HASTALIKLARI ÜRİNER SİSTEM TAŞLARI KONJENİTAL ANOMALİLERİ VE KİSTİK HASTALIKLARI ÜRİNER ENFEKSİYON KİTLE AĞRI HEMATÜRİ

ÇOCUKLARDA RETROPERİTONEAL KARIN KİTLELERİ HİDRONEFROZ MULTİKİSTİK BÖBREK RENAL VEN TROMBOZU POLİKİSTİK BÖBREK WİLMS TÜMÖRÜ NÖROBLASTOM

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI PEDİATRİK ÜROLOJİK RENAL KİSTİK HASTALIKLAR MULTİKİSTİK BÖBREK 1/4000 Prenatal usg ile teşhis sıktır Önemli bir yenidoğan retroperitoneal kitle nedenleri arasındadır..

Üreter atretik Üzüm salkımı Atrofik parankim Tedavi: Takip Renal hiperatnsiyon ve sık tekrarlayan İYE cerrahi endikasyondur

BASİT BÖBREK KİSTİ MULTİLOKULER KİST Retansiyon kisti Rastlantısal takip Malignite nefrektomi

PEDİATRİK NEFROLOJİK RENAL KİSTİK HASTALIKLAR OTOZOMAL RESSESİF POLİKİSTİK BÖBREK normal Yaygın kistler Erken yaşta fatal Karaciğer Solunum yetmezliği ORP BÖBREK

OTOZOMAL DOMİNANT POLİKİSTİK BÖBREK Erişkin tip MEDÜLLER SÜNGER BÖBREK