Polinöropatiler Doç.Dr.Eren Gözke

Poli-nöro-pati = jeneralize periferik nöropati Çok sayıda periferik sinirde aynı etyolojik nedene bağlı olarak gelişen patolojik değişim ve bununla ilgili klinik tablolar Periferik sinirler, gövdesi ön boynuzda olan motor aksonlar, gövdesi arka kök ganglionunda olan duysal aksonlar ve otonomik liflerden oluşur.

Polinöropatide yanıtlanacak sorular Hangi tip sinir lifi tutulmuş? (motor, duysal, otonomik) Primer patoloji nerede? Akson? Myelin? Duysal tutulum varsa natür? (eldiven-çorap, proprioseptif) Başlangıç nasıl? (akut – subakut - kronik) Nöropati? Nöronopati? Herediter? Edinsel?

Demyelinizasyon Aksonal dejenerasyon Akut Subakut Kronik (Progressif, relapsing-remitting)

Motor Duysal Otonomik İnce lif Kalın lif Lenght dependent Dying back

Motor akson gövdesinin tutulumu = motor nöron hastalığı Duysal nöron gövdesinin tutulumu = arka kök ganglioniti Aksonopati Dying-back nöropati: Distalden proksimale ilerleyen aksonopati Myelinopati Segmental Uniform

Başlıca periferik sinir hastalıkları * (RJ Barohn) I.    EDİNSEL Metabolik bozukluklar Diyabetes mellitus Böbrek hastalığına bağlı nöropatiler Vitamin yetersizlikleri İmmün bozukluğa bağlı Guillain-Barré sendromu (GBS) Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (CIDP) ve varyantları Vaskülit Monoklonal antikorlarla birlikte nöropati Pleksitler (servikal ve lumbosakral) Multifokal motor nöropati İnfeksiyona bağlı Herpes zoster Lepra, Lyme, HIV ve sarkoidozla ilişkili Kanser ve lenfoproliferatif hastalıklarla ilişkili Lenfoma, miyeloma ve kanserle ilişkili Paraneoplastik subakut duyusal nöronopati Primer amiloidoz İlaçlar veya toksinler Kemoterapiye bağlı Diğer ilaçlar Ağır metaller ve endüstriyel toksinler Mekanik/kompresif Radikülopati Mononöropati Etyolojisi bilinmeyen Kriptojenik duyusal ve duyusal-motor nöropati Amiyotrofik lateral skleroz

II.    HEREDİTER Herediter motor-duyusal nöropati (Charcot-Marie-Tooth hastalığı) Herediter basınca duyarlılık nöropatisi Ailesel brakiyal pleksopati Ailesel amiloidoz Porfiri Diğer nadir periferik nöropatiler (Fabry hastalığı, metakromatik lökodistrofi, adrenolökodistrofi, Refsum hastalığı vb.) Motor nöron hastalığı Spinal müsküler atrofi Ailesel amiyotrofik lateral skleroz. X-e bağlı bulbospinal müsküler atrofi

Wallerian dejenerasyon

Motor bulgular Negatif Pozitif Kuvvet kaybı Fasikulasyon Halsizlik Kramp Hiporefleksi – arefleksi Myokimi Hipotoni Huzursuz bacak Ortopedik deformiteler (pes cavus, çekiç parmak) Sertlik hissi

Duysal - Kalın lif Negatif Pozitif Vibrasyon hissinde azalma Sızlama Eklem pozisyon hissinde azalma İğnelenme Hiporefleksi-arefleksi Hipotoni Ataksi

Yanma, disestezi, allodini Duysal - İnce lif Negatif Pozitif Ağrı duyusunda azalma Yanma, disestezi, allodini Isı duyusunda azalma Saplanma hissi

Otonomik Negatif Pozitif Hipotansiyon Hipertansiyon Aritmi Terleme azalması Terleme artışı Konstipasyon Diare Üriner retansiyon Gastroparezi Trofik boz İmpotans

Klinik paternler Duyu kaybı ile birlikte simetrik proksimal ve distal kuvvet kaybı: GBS, CIDP Duyu kaybı ile birlikte simetrik distal kuvvet kaybı: CMT, metabolik boz.(diabet, üremi), toksik nöropatiler Duyu kaybı ile birlikte asimetrik distal kuvvet kaybı (mononöropati multipleks): Vaskulit, HNNP, infeksiyöz (lepra,Lyme,sarkoidoz, HİV, CMV, Herpes zoster), MADSAMN Duyu kaybı olmadan asimetrik distal kuvvet kaybı: Motor nöron hastalığı, multifokal motor nöropati Duyu kaybı ile birlikte asimetrik proksimal ve distal kuvvet kaybı: Diabetik poliradikulopati-pleksopati, tümör infiltrasyonu, idiopatik

6. Kuvvet kaybı olmadan simetrik distal duyu kaybı:Metabolik (diabet), toksik, infeksiyöz (HIV), anti-MAG ilişkili nöropati 7. Kuvvet kaybı olmaksızın simetrik yada asimetrik propriosptif duyu kaybı: Duysal nöronopati (ganglionopati) Paraneoplastik, Sjögren, toksik (kemoterapotikler), idiopatik 8. Üst motor nöron tutulumu ile birlikte simetrik duyu kaybı ve arefleksi: Subakut kombine dejenerasyon 9. Belirgin otonomik tutulum ile birlikte nöropati: Diabet, amiloidoz, GBS, porfiri

ETYOLOJİ Edinsel Metabolik: Diabet, üremi, amiloidoz, vit. eksiklikleri İmmün: GBS, CIDP, Vaskulit, MMN İnfeksiyöz: Herpes, Lepra, Lyme, HİV, sarkoidoz Malignite ile ilişkili: Paraneoplastik Toksin ve ilaçlar: Benzen, kurşun, kemoterapötikler İdiopatik ve Kriptojenik Herediter HMSN (CMT), Porfiri, Fabry

İnce lif nöropatileri Amiloid Diabet Herediter Fabry Tangier

Demyelinizan polinöropatiler GBS CIDP Monoklonal gamopati ile ilişkili nöropati Difteri HSMN (Tip I ve Tip III) HNPP

Guillain-Barré sendromu AİDP AMAN AMSAN Miller-Fisher Akut pandisotonomi

Polinöropatide gerekli tetkikler EMG Sinir biopsisi: Vaskulit, amiloidoz, sarkoidoz, Lepra, CMT, CIDP Deri biopsisi: Ağrılı distal nöropatilerde Sempatik deri yanıtları - RR interval varyasyonu Lab testleri: Rutin, Tiroid testleri, vit B12, RF, ANA, protein elektroforezi, immün elektroforez, LP: GBS, CIDP, meningeal lenfamotozis

EMG Aksonal: İleti hızlarında ılımlı yavaşlama, BKAP ve DSAP amplitüdlerinde düşme, iğne EMGsinde denervasyon Demyelinizan: İleti hızlarında belirgin yavaşlama, ileti bloğu GBS de erken dönemde iletiler normal kalır, sadece F yanıtı anormallikleri görülebilir.

Tedavi Otoimmün/inflamatuar IVIG: GBS, CIDP, MMN Steroid: CIDP Altta yatan nedenin tedavisi Alfa lipoik asit Semptomatik tedavi Gabapentin, pregabalin, SNRI