Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Gastroenteroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 23 Şubat 2016 Salı Ar. Gör. Dr. C. Yıldırım Çakar

Çocuk Gastroenteroloji Vaka Sunumu 23.02.2016

Olgu: 5 aylık , kız Şikayet : 1 haftadır var olan emmeme ve kusma

Miad, 2.850 gr Down sendromu ve komplet AVSD, sağ ventrikül hipoplazisi İlk 1 ay anne sütü, sonrasında Aptamil mama kullanmış. Bir haftadır olan emmeme ishal şikayeti ile acil servise getirildi. Genel durumu kötü, dehidrate ve elektrolit dengesizliği olması nedenleriyle pediatri servisine yatırıldı.

Fizik Muayene Ateş: 36 C KTA: 110/dk TA: 90/50 mmHg SS: 38/dk Boy: 60cm (<3 p) Ağırlık: 3.700 gr (<3 p) Genel durum: orta Cilt: Turgor, tonus azalmış. Cilt altı yağ dokusu azalmış Baş boyun: Ön fontanel: 1 X 1 cm. Boyunda ele gelen kitle ve LAP yok. Kardiyovasküler: 3/6 sistolik üfürüm, AFN +/+ Solunum sistemi: Akciğer sesleri doğal Gastrointestinal sistem: Hepatomegali ve splenomegali yok.

Hastanın dehidratasyonu ve elektrolit dengesizliğine yönelik tedavisi düzenlendi.

Yatışının 4.gününde tartı:4320 gr 100 kcal/kg dan enteral mama alıyor…

Pozitif bulgular Ağırlık ve boy persentilinde gerilik Konjenital kalp hastalığı tanısı Down sendromu tanısı İshal Ağırlık kaybı Laboratuvar bulgularında Na, K düşüklüğü, kreatinin artışı Beslenmeyle birlikte P ve Mg değerlerinde de düşme …

Ön tanılar

Hipofosfatemi (< 2.5 mg/dL )

ATP

- Ağır hipofosfatemi < 1,5 mg/dl -Fosfor hücre için yeterli enerjiyi sağlamasında kritik önemde olduğu için birden çok sistemi etkileyebilir. - ATP nin bileşenidir, glikoliz için gereklidir. Yetersiz fosfor durumunda ; 2,3 difosfogliserat azalır.

Hipofosfatemi komplikasyonları Nörolojik ; - Tremor,parestezi , ataksi ,koma Kardiopulmoner sistem; - Kardiyak disfonksiyon - Kronik hipofosfatemi YB da ventilatörden ayrılmayı geciktirebilir yada akut solunum yetersizliği yapabilir. Kas-iskelet sistemi ; - Kronik hipofosfatemi; proksimal kas zayıflığına ve atrofiye yol açar. Hematolojik disfonksiyon; - Eritrosit  hemoliz (<0,5 mg/dl) - Lökosit - fagosit ve kemotaksis disfonksiyonu - Trombositopeni?

Hipofosfatemi tedavisi

Yeniden Beslenme Sendromu (Refeeding Sendromu) - Malnütrisyonlu hastaların yeniden beslenmesi sırasında karşılaşılabilecek ölümcül bir komplikasyondur. - Karbonhidrat alımı başladığında insülinerjik sistem aktifleşir ve P, K ve Mg hücre içine girer. Karbonhidrat metabolizmasında bir kofaktör olan tiamin, karbonhidrat metabolizmasının hızlanmasıyla kolayca yetersiz hale gelebilir.

Yeniden Beslenme Sendromu (Refeeding Sendromu) - Hastanın risk altında olduğunu fark etmek - Yeterli değerlendirme, plan ve takibi sağlamak - Dolaşım volümünü dikkatle yerine koymak: sıvı dengesini ve nabzı monitorize etmek. - Enerji alımı dikkatli ve 1- 10 günde giderek artacak şekilde yapılmalıdır. İlk bir haftada en riskli dönemdir. - Beslenmeye başlamadan önce elektrolit açığı saptanırsa giderilmelidir. Takipte eksikler dinamik olarak yerine konur.

Tanılar

Tanılar Down sendromu Konjenital kalp hastalığı İshal Dehidratasyon Malnütrisyon Yeniden beslenme sendromu …..

Nasıl bir malnütrisyon? Down sendromu Konjenital kalp hastalığı İshal Dehidratasyon Malnütrisyon Yeniden beslenme sendromu …..

Malnütrisyonun derecelendirilmesi Boya göre ağırlık Yaşa göre boy > 95 < 95 > 90 Normal Bodur < 90 Akut malnutrisyon Kronik-akut malnutrisyon (zayıf-bodur)

Büyüme ve Malnütrisyon derecelendirilmesi Obez “Kilolu” Normal Hafif Orta Ağır Yaş / A % >90 90-75 74-60 <60 Yaş / Boy >95 95-90 90-85 <85 Boy / A Z >120 110-120 90-100 90-80 80-70- 2 ile -3 <70 <-3 VKİ ≥95 >3 Erişkinde >30kg/m2 85-95 >2 Erişkinde >25kg/m2 5-85

Z skorunu niçin kullanıyoruz? Boy Z skoru -1.35 22.02.2016 6 aylık 63cm, <3p

Z skorunu niçin kullanıyoruz? Ağırlık Z skoru -4.78 22.02.2016 6 aylık 4360g, <3p

B / A ? Boya göre ağırlığı nasıl hesaplıyoruz? Boyun 50. persentile uyduğu yaş bulunur B / A ?

4 Boya göre ağırlığı nasıl hesaplıyoruz? B/A=-4.36kg / 6.6kg= 0.65 Güncel ağırlık bulunan değere bölünür Bulunan yaşın 50p’e uyan ağırlık değeri bulunur 4

Hedef ağırlığı nasıl buluyoruz? Down sendromu Konjenital kalp hastalığı İshal Dehidratasyon Malnütrisyon Yeniden beslenme sendromu …..

-1 SDS’ye getiren ağırlıktır. Hedef ağırlığı nasıl buluyoruz? Hedef ağırlık: B/A=%90’a ya da -1 SDS’ye getiren ağırlıktır. B/A(hedef):6/6.6=%90

Ancak Down Sendromlu bir hasta, Down Sendromu eğrileri ile değerlendirilmelidir!

TEŞEKKÜRLER…..