HEMATOLOJİ OLGU SUNUMU DR. BURAK DUMLUDAĞ

OLGU; 60 y, erkek, Ankara, Evli, uzun yol şoförü ŞİKAYET: Sarılık, kaşıntı

HİKAYE: Yaklaşık bir buçuk ay önce gözlerinde başlayıp tüm vücuda yayılan sarılık şikayeti olmuş, başlangıçta sarılığını kendisinden ziyade çevresindeki insanlar fark etmiş Arkasından özellikle ellerinde ve ayaklarında daha fazla olan tüm vücudunda kaşıntı başlamış Sarılığını fark ettikten yaklaşık bir hafta sonra 5-6 gün süren sarı renkli, kan ve mukus içermeyen, cıvık kıvamlı dışkılaması olmuş, İsalin arkasından yaklaşık 5 kg zayıflamış (tartılmış) Eşlik eden ateş, karın ağrısı yok İdrarın renginde koyulaşma olduğunu fark etmiş.

OLGU ÖZGEÇMİŞ: Hastalık: Ürtiker Ameliyat: sinüzit operasyonu, transfüzyon öyküsü yok Kaza-yaralanma: yok Kullandığı ilaç: yok, bitkisel ilaç kullanımı yok Alışkanlık: 40 paket yılı sigara, 10 yıl alkol kullanımı (9 yıldır kullanmıyor) Alerji: Bilinmiyor

OLGU SOYGEÇMİŞ: Baba; 50 yaşına MI ex Anne: KBY, HT 85 yaşında ex Kardeşler: Bilinen hastalık yok Ailede bilinen hastalık yok

SİSTEM SORGUSU: Karın ağrısı: yok Bulantı: yok Kusma: yok Ateş: yok Halsizlik: yok Gece terlemesi: yok Öksürük: yok Balgam: yok

İkterik, Soluk, BMI:18 Bilinç açık, koopere, oryante SS: 15/dk Nabız: 72/dk, ritmik Vücut Isısı: 36,7 Kan Basıncı: 110/70 mmHg

FM Baş-boyun: skleralar ikterik Sağ submandibular 4x2 cm, Sağ subklavikular 2x2 cm LAP, Sağ servikal 2x2 cm LAP, Sol servikal 2x2 cm LAP LAP’ler hareketli, ağrısız, düzgün sınırlı idi

FM SS: her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor, ral yok, ronküs yok, trakea orta hatta KVS: S1(+), S2(+), ek ses, üfürüm yok ABDOMEN: Göbek normal hatta, barsak sesleri normoaktif, defans (-), rebound (-), HSM (-), traube açık, asit yok GÜS: kostovertebral açı hassasiyeti yok, ele gelen kitle yok Nörolojik: özellik yok Ekstremite: PTÖ (-), periferik nabızlar açık

Ön tanılarınız nelerdir? Başlangıç olarak hangi tetkikleri istersiniz?

Ön tanılar Viral hepatit Alkolik hepatit Koledokolitiazis Otoimmün hepatit Kolanjiokarsinom Pankreas ca Ampulla ca Lenfoma (bası ilişkili veya kc infiltrasyonu ile ilişkili) KLL Granülomatöz enfeksiyonlar

LABORATUVAR- İLK BAŞVURU Hgb: 11,1 g/dl Plt: 200.000 Wbc: 5600 Neu: 3200 BUN: 27,3 mg/dl Kre: 0,77 mg/dl Na: 138 mmol/l K: 4,15 mmol/l Ca: 10 mg/dl P: 2,5 mg/dl T. Prot: 7,8g/dl Alb: 3,63 Ast: 54.1 U/L Alt: 80,6 U/L GGT: 424,7 U/L Alp: 570 U/L T. Bilirubin: 9,45 mg/dl D. Bilirubin: 7,27 mg/dl ESR: 93 CRP: 14,4 mg/l INR: 0,87 PT: 10,1 sn aPTT: 23,9 sn Ferritin:140 ng/ml Vit b12: 377 pg/ml Demir: 33 ug/dl Demir bağlama kapasitesi: 315 ug/dl

LABORATUVAR- İLK BAŞVURU Anti HAV Ig M: negatif Anti HAV Ig G: pozitif HBs Ag: negatif Anti HBs: negatif Anti HBc Ig M: negatif Anti HCV: negatif Anti HIV: negatif TİT: Dansite: 1026 Keton: negatif Bilirubin: +++ Ürobilinojen: + Eritrosit: 1 Lökosit: 1

PERİFERİK YAYMA Hiperkromik, makrositer. Trombosit sayısı uyumlu Atipik hücre yok Hipersegmentasyon yok

Ön tanıların hangilerini dışladınız? Mevcut bulgularla tanınız nedir? İstenilecek ek tetkikler nelerdir?

ANTİ-DsDNA: Negatif Anti-LKM: Negatif ANTİ-SLA: Pozitif AMA-M2: Negatif ANA: Negatif Anti-DsDNA: Negatif B2-MİKROGLOBULİN: 5,1 mg/l (1,42-3,21)

ÜST ABDOMEN USG: Karaciğer normal şekil ve büyüklüktedir. Parankim eko yapısı homojendir. Kitle içermemektedir. Safra kesesi vizüalize edilememiş. Kontrakte (?) İntrahepatik düzeyde solda daha belirgin periportal perikolesistik ekojenite artmıştır. İntrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında belirgin dilatasyon saptanmadı. Portal ve hepatik venler normal genişlikte. Periportal, paraaortik, perikaval, parailyak ve mezenterik alanlarda lenfadenopati saptanmadı.

BOYUN USG Her iki taraf parotis ve submandibuler bez kontürleri düzenli, parankim eko yapıları homojendir. Tiroid bezi normal, parankim ekosu homojen. Servikal zincirde büyükleri submandibular yerleşimli büyüğü sağda yaklaşık 5,5x3 cm boyutlu olmak üzere, boyut ve sayıları sağda daha fazla çok sayıda LAP kaydedilmiştir.

ENDOSKOPİ: Mukoza ödemli, hiperemik ve pililer kabalaşmış görünümde ENDOSKOPİ: Mukoza ödemli, hiperemik ve pililer kabalaşmış görünümde. Pangastrit, lenfoma tutulumu (?) ENDOSKOPİK BİYOPSİ: intestinal metaplazi ile karakterli aktif kronik gastrit, H. Pylori (+), lenfoma infiltrasyonu izlenmemiştir. KOLONOSKOPİ: sigmoid kolonda 4-5 mm sesil polip KOLONOSKOPİK BİYOPSİ: hiperplastik polip

MRCP Karaciğer kraniokaudal boyutu 150 mm olup normal maksimal sınırlardadır. Parankiminde izlenebilen kesitlerde patolojik sinyal değişimi izlenmemiştir. İntrahepatik, ekstrahepatik safra yolları normal sınırlardadır. Safra kesesinde intraluminal belirgin patoloji saptanmamıştır Paraaortik, parakaval büyüğü büyüğü 1 cm boyutlu birkaç adet lenf nodu mevcuttur.

İstenilecek ileri tetkikler nelerdir?

LENF NODU BİYOPSİSİ Lenf nodu normal yapısını ortadan kaldıran lenfositler, histiyositler, eozonofiller içeren bir zeminde, dağınık binükleer ve mononükleer Reed Steinberg ve Hodgkin hücreleri ile karakterli Hodgkin lenfoma infiltrasyonu saptanmıştır. İmmünhistokimyasal çalışmada neoplastik lenfoid hücreler CD30 pozitiftir. CD3, CD 20 ve CD15 negatiftir. Klasik hodgkin lenfoma, mikst selüler tip

PET-BT Sağ üst orta juguler, submandibular ve sağ parotid büyüğü yaklaşık 2 cm çapındaki lenf nodlarında patolojik artmış 18F-FDG tutulumu izlenmektedir. Sol hiler, aortikopulmoner ve subkarinal kalsifiye lenf nodlarında patolojik 18F-FDG tutulumu izlenmektedir.

KEMİK İLİĞİ Normosellüler kemik iliği biyopsisi Kemik iliği selülerite oranı: %50 Hodgkin lenfoma infiltrasyonu saptanmamıştır Her üç seride normal hematopoez izlenmiştir Retükilin lif artışı saptanmamıştır.

Karaciğer biyopsissi KC infiltrasyonu Yok olan safra yolları sendromu (Wanishing bile duct) ön tanıları ile biyopsi yapıldı

KARACİĞER BİYOPSİ: Duktus kaybı (4/12) ile karakterli ağır bilirubinostaz bulguları içeren kronik kolestatik karaciğer Morfolojik görünüm, histokimyasal ve immünohistokimyasal çalışmalar birlikte değerlendirildiğinde bulgular olguda sorgulanan vanishing safra duktusu sendromunu destekler niteliktedir. Hodgkin lenfoma infiltrasyonu saptanmamıştır

Hasta kliniğimize hodgkin lenfoma (mikst sellüler tip) tanısıyla yatırıldı. Evre IV IPS skoru Hastaya ABVD kemoterapisi başlandı.

HODGKİN LENFOMA B hücreli lenfomalardan biridir. Erkeklerde hafif derecede daha fazla İnsidansı erken çocukluk döneminde çok düşük seviyede iken erken erişkinlikte plato yapar ve sonrasında stabil kalır.

HODGKİN LENFOMA Klinik: Tipik olarak servikal, aksiller veya mediastinal lenf nodlarında bulunan lenfadenopatiler ile ortaya çıkar. Diyafragma altında hastalık görülmesi %10 civarındadır. Lenf nodu tutulumu çoğunlukla ağrısızdır. Klasik B semptomları yaygın yada lokal ileri hastalığı gösterir. Kemik iliğini yaygın tutabildiği için bazı hastalarda semptomatik anemi ve pansitopeni yapabilir.

HODGKİN LENFOMA WITO SINIFLAMASI Klasik Hodgkin lenfoma sıklık(%) Nodüler sklerozan tip 65 Mikst sellüler tip 12 Lenfositten zengin tip 3 Lenfositten fakir tip 2 Lenfosit predominant nodüler hodgkin lenfoma 6 Sınıflandırılamayan 12

ANN ARBOR EVRE TUTULUM 1 Tek lenf nodu alanı (I) veya bir ekstralenfatik alan (E) 2 Diyafragmanın tek bir tarafında , 2 veya daha fazla lenf nodu bölgesi (II) veya lokalize ekstralenfatik organ veya alan tutulumu ile beraber diyafragmanın tek bir tarafında , 2 veya daha fazla lenf nodu bölgesi. 3 Diyafragmanın her iki tarafında lenf nodu alanları (III) lokal ekstralenfatik yayılım eşlik edebilir (IIIE) 4 Bir veya daha fazla ekstralenfatik organ veya alanın diffüz tutulumu A B semptomları yok B Aşağıdakilerin en az birinin varlığı Evreleme öncesi son 6 ay içinde bazale göre %10’dan fazla açıklanamayan kilo kaybı. Tekrarlayan > 38 C açıklanamayan kilo kaybı Tekrarlayan gece terlemesi

TEDAVİ EVRE TEDAVİ IA veya IIA, bulky hastalık yok PROGNOSTİK KATEGORİ TEDAVİ IA veya IIA, bulky hastalık yok 3 veya daha az istenmeyen faktör 2 siklus sonrasında tam remisyon olursa ABVDx4 veya ABVDx2+RT IB veya IIB veya herhangi bir evre III veya IV ama bulky hastalık yok Tam remisyon sonrası 2 siklus ABVD (minimum 6 maksimum 8) Bulky hastalık, herhangi bir evre 4 veya daha fazla istenmeyen faktör Stanford V veya BEACOPP, ABVDx6+RT

YOK OLAN SAFRA YOLLARI SENDROMU (WANISHING BİLE DUCT SYNDROME) Nedenleri; PBS PSK Otoimmün hepatit GVHH İntrahepatik kemoterapi İlaç toksisitesi Hıv Sarkoidoz Neoplastik Paraneoplastik

TEDAVİ Ursodeoksikolik asit (15 mg/kg) Karaciğer transplantasyonu