HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM DR. AHMET AKÇAY Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları ABD

Hematüri Makroskopik Mikroskopik Persistan mikroskopik hematüri (aylık intervallerle 3 idrar analizinde büyük büyütmede 5 eritrositten fazla)

Okul çağındaki çocuklarda %0.5-2 Stickle hemoglobin (veya myoglobin) diğer kimyasal nedenlerden ayrılabilir

İdrarda renk değişikliği Koyu sarı Konsantre idrar Safra pigmenti

Kırmızı Kan (eritrosit veya Hb) Myoglobin Porfirin Deferoksamin Klorakin Rifampin Ürat Pancar, böğürtlen

Koyu kahverengi veya siyah Kan Homojentisikasit (alkaptüniri) Melanin Trisinosis Methemoglobinemi

Hematüri nedenleri

Glomerul Hastalıkları Rekürren makroskopik hematüri sendromu APSGN Membranoz glomerulopati SLE Membranoproliferatif GN Kronik infeksiyon nefriti RPGN Goodpasture hastalığı Anaflaktoid purpura HÜS

İnfeksiyon Bakteriyel Tüberküloz Viral

Hematolojik Koagulopati Trombositopeni Orak hücreli anemi Renal ven trombozu

Anatomik anormallikler Konjenital anomaliler Travma Polikistik böbrekler Vasküler anormallikler Tümörler

Diğer Taşlar ve hiperkalsiüri Ekzersiz İlaçlar

Öykü, fizik muayene

ÜSYE, cilt, GİS enfeksiyonu hikayesi AGN HÜS HSP

Dizüri, açıklanamayan ateş İYE

Böğürde kitle Hidronefroz Kistik hastalık Renal ven trombozu Tümör

Tekrarlayan makroskopik hematüri Ig A nefropatisi İdiopatik hematüri Alport sendromu Hiperkalsiüri

Rash ve eklem ağrısı HSP SLE

Travma Kanama bozukluğu İlaç kullanımı Diğer aile bireylerinde böbrek hastalıkları ve ht hikayesi

Hematolojik anormallikler Anemi Trombositopeni

Anemi ABY nedeniyle dilüsyonel Hemolitik: HÜS, SLE KBY Kan kaybı -Goodposture hastalığında pulmoner hemoroji -HSP -HÜS

Trombositopeni Trombosit üretimi azalması: -Maliğnensiler Artmış trombosit tüketimi -SLE -İTP -HÜS -Renal ven trombozu

Eritrosit morfolojisi Morfik Dismorfik

1. Basamak (Tüm hastalarda) Tam kan sayımı İdrar kültürü Serum kreatinin seviyesi 24 saatlik idrarda -Kreatinin -Protein -Kalsiyum Serum C3 seviyesi US veya İVP

2. Basamak (Seçilmiş hastalarda) Anti Dnase B titresi veya ASO (6 aydan az) Cilt veya boğaz kültürü ANA İdrar eritrosit morfolojisi Hikaye varsa trombosit sayısı ve kougulasyon incelemeleri Voiding sistografi ( infeksiyon veya alt üriner sistem lezyonları)

3. Basamak: invaziv prosedürler Renal biopsi Sistoskopi

Renal Biopsi Persistan yüksek dereceli mikroskopik hematüri Mikroskopik hematüri ve - Azalmış renal fonksiyon - 150 mg/24 saatten fazla proteinüri - Hipertansiyon durumlarından 1 Makroskopik hematürinin 2. epizodu

Sistoskopi Pembe-kırmızı hematüri Dizüri Steril idrar kültürü

Tekrarlayan makroskopik hematüri

Tekrarlayan makroskopik hematüri IgA nefropatisi (Berger hastalığı) İdiopatik hematüri (Beniğn familyal) Alport sendromu İdiopatik hiperkalsiüri

IgA Nefropatisi (Berger Hastalığı) Mesengiumda bariz IgA depolanması Serum IgA yüksekliği %50 15-35 yaş

Patoloji Işık mikroskoisinde -Böbrekte fokal veya segmental mesengeal proliferasyon -Generalize mesengeal proliferasyon -Artmış matriks -Kresent oluşumu

Klinik ve laboratuvar Erkeklerde daha sık Renal fonksiyon normal Proteinüri minimal C3 normal

Prognoz ve tedavi Önemli böbrek hasarı yapmaz Destekleyici tedavi Progresiv hastalık %30 İmmunsüpresiv tedavi?

Kötü prognoz Hipertansiyon Azalmış böbrek fonksiyonu Makroskopik hematürinin epizodları arasında proteinürinin 1 gr/24 saat üstünde olması Histolojide: Kresent, skar, interstisyel inflamasyon, fibrozisli diffuz glomerulonefrit

İdiopatik hematüri (beniğn familyal) İmmunflorasan ve ışık mikroskopisi normal Elektron mikroskopisinde glomerul bazal membran incelmesi (bazı hastalar)

Prognoz İyi İlerleyici hastalık Alport sendromu gelişimi? Azalmış renal fonksiyon Proteinüri Hipertansiyon

Alport sendromu Kalıtsal nefritlerin en sık olanıdır

Patoloji (Işık mikroskopisi) İlk 10 yılda hafif değişiklik olabilir Glomerul mesengial proliferasyon Kapiler duvar kalınlaşma, incelme Progresiv glomeruloskleroz Tubuler atrofi Köpük hücreleri

Patoloji (Elektron mikroskopisi) Glomerul bazal membran incelme, kalınlaşma, keskinleşme

Klinik Sıklıkla asemptomatik mikroskopik hematüri Sensorionöral işitme kaybı (Yüksek frekans) Göz (Katarakt, anterior lentikonus, makuler lezyonlar)

Genetik X’e bağlı dominant (sık) OD OR Spontan mutasyon Geni belli Prenatal tanı yapılabilir

Komplikasyonlar Renal fonksiyonda bozulma; Hipertansiyon İdrar yolları enfeksiyonu KBY

Prognoz Erkeklerde kötü 2., 3. dekadda end-stage böbrek yetmezliği Kızlarda prognoz? (subklinik işitme kaybı)

İdiopatik hiperkalsiüri OD Makroskopik hematüri persistan mikroskopik hematüri Dizüri

Etyoloji GİS den fazla emilim Renal tubuler kalsiyum reabsarbsiyon defekti

Tanı Tanı 24 saatlik idrarda kalsiyum: >4 mg/kg spot idrarda kalsiyum kreatinin oranı

Ayırıcı tanı Hiperparatroidizm D vit intiksikasyonu

Proteinürinin mevcudiyeti Renal spesifik klor kanallarında defekttle ilişkili olan hastalıklar Renal yetmezlikli X e bağlı nefrolitiasis X e bağlı resesiv hiperkalsiürik hipofosfatamik rikets İdiopatik düşük molekül ağırlıklı proteinüri Japon çocukların nefrokalsinozu