ANEMİ VE HEMOSTAZ TETKİKLERİ

SUNUM PLANI  ANEMİ TANIM PATOFİZYOLOJİ KOMPANZASYON KLİNİK ÖZELLİKLER TANI TEDAVİ TAKİP ve TABURCULUK  KOAGULASYON TESTLERİ NORMAL PIHTILAŞMA KANAMALI HASTA TROMBÜSLÜ HASTA

ANEMİ

TANIM  Bireyin başlangıçta sergilediği RBC konsantrasyonunda azalma  Tahminen dünya nüfusunun 1/3ünde görülmekte  Hastalık değil altta yatan sürecin bir belirtisi  Sık nedenleri -demir eksikliği - talasemiler - hemoglabinopatiler -folat eksikliği - Amerika verilerinde ek olarak kronik hastalık anemisi

ERİŞKİNLERDE NORMAL DEĞERLERERKEK KADIN RBC HEMOGLOBİN HEMATOKRİT ORT.HEMOGLOBİN HACMİ ORT.ERİTROSİT HEMOGLOBİNİ25-35 ORT.ERİTROSİTHEMOGLOBİN KONSANTRASYONU32-36 KIRMIZI HÜCRE DAĞİLİM GENİŞLİĞİ RETİKÜLOSİT PATOFİZYOLOJİ  Sağlıklı bireylerde eritropoez ile eritrosit yıkımı dengeli olup oksijen talebini karşılar düzeydedir  Üretimi bozan,yıkım hızını arttıran yada eritrosit kaybına neden olan herhangi bir durum dengeyi bozar ve anemi oluşur.

KOMPANZASYON  Kompanzasyon mekanizmaları, aneminin başlangıç hızına, derecesine ve hastanın ek hastalıklarına bağlı  Akut anemide -periferik vazokonstrüksiyon+merkezi vazodilatasyon -küçük sistemik damarlarda vazodilatasyon --->Bu iki mekanizmanın sonucu sistemik damar direncinde azalma, kardiyak çıkışta artış ve taşikardidir.  RBClerin oksijen serbestlemesinde artış  Kronik anemide kan hacmini sabit tutacak şekilde plazma hacmi artışı  Eritropoietin yapımında artış ve retikülositlerin kana çıkışı

KLİNİK ÖZELLİKLER  Anemi belirti bulgularının şiddeti -anemi gelişim hızı -aneminin boyutu -hastanın yas komorbid hastalıkları ve fiziksel durumu ile bağlantılıdır.  Hastanın reçeteli ilaçları, etanol kullanımı ve keyif vericilerin kullanımı da verilecek hemodinamik yanıtı etkiler

KLİNİK ÖZELLİKLER  Kronik anemisi olan hastalar: -güçsüzlük -yorgunluk -letarji -minimal egzersizle solunum sıkıntısı -çarpıntı -ortostatik bulgular  Fizik muayenede -ciltte tırnak yatağı ve mukozalarda solukluk -sistolik ejeksiyon üfürümü -corrigan nabız ve nabız basıncında genişleme olabİlİr  Sarılık, hepatosplenomegali->hemolizi  Cilt ülserleri ve periferik nöropati->beslenme bozukluğunu gösterebilir.

KLİNİK ÖZELLİKLER  Akut ve şiddetli anemide -hipotansiyon -istirahatle solunum sıkıntısı -çarpıntı -terleme -anksiyete -letarji -bilinç değişimi -ağır güçsüzlük  Ek komorbid hastalıklar kötüleşebilir(örneğin koroner arter hast.)

TANI  Hemogramda azalmış RBC,hemoglobin ve hematokrit ile  Spesifik tanı nadiren gerekli  Eritrosit süspansiyonu(ES) vermeden önce bazı tahliller acil serviste başlatılabilir.  Yeni anemi tanısı almış hastada ilk basamak en yaygın kanama odaklarını: gastrointestinal sistem ve vaginal kanama sorgulamak  Bu iki odağa ait kanama öykü yada bulgusu yoksa RBC indeksleri, retikülosit sayısı ve periferik yayma incelenir.

TANI  MCV---> ortalama kırmızı kan hücre büyüklüğü  RDW---> kırmızı kan hücresi büyüklülük çeşitliliği (retikülositoz)  Periferik yayma--->RBC trombosit ve lökosit morfolojileri ve anormal yapılı hücreleri saptama  Ferritin ---> Demir eksikliği anemisi ayrımı  Direkt Coombs---> hemolitik anemi  İndirekt Coombs ---> transfüzyon öncesi uygunluk tarama

SINIFLAMA  Patofizyolojik olarak : -kanama sonucu RBC kaybı -artmış yıkım -bozulmuş üretim -seyreltilmeye bağlı olarak sınıflanabilir  Etyolojiye yönelik sınıflamada: -makrositer (MCV artmış) -mikrositer(MCV azalmış) -normasiter(MCV değişmemiş)

TEDAVİ  Tedavi etyolojiye belirti ve klinik bulgulara bağlı AKUT KAN KAYBI NEDENLİ ANEMİ  Transfüzyon ihtiyacı için kan grubu ve cross match hazır olmalı  Her hasta için transfüzyon kararı bireyseldir ve -klinik bulgular -yaş -komorbid hastalık varlığı -daha fazla kan kaybı olasılığına göre karar verilir

 Genel olarak -belirti gösteren -hemodinamik açıdan stabil olmayan -doku hipoksisi -sınırlı kardiyak rezerv varsa transfüzyon yapılmalı  Her zaman hemoglobin düzeyinin 7gr\dl altına düşmesi beklenmemeli, gerekliyse hastaya 7 gr\dl yakını değerlerde de ES verilmeli.

TEDAVİ  Akut kanama nedenli olmayan, yeni tanı almış yada kronik anemilerde ise hemodinami stabilse hipoksi asidoz ve devam eden kardiyak iskemi yoksa transfüzyon yapılmayabilir.  Etyolojisi bilinmeyen yeni tanı almış anemisi olan hastalarda kesin endike olmadıkça transfüzyon yapılmamalı, transfüzyon sonrası tanı güçlüğü olacağı hatırlanmalı

TEDAVİ  Beslenme eksikliği nedenli anemilerde -demir ve folat preperatlarıya oral replasman tedavisi -B12 eksikliği içinse genellikle intramusküler tedavi kullanılmakta  Son çalışmalar 2000 mikrogram B12 oral dozlarının da intramuskuler yol kadar faydalı olduğunu göstermiş.

TABURCULUK veTAKİP  Taburculuk -Kronik ve yeni tanı almış anemisi olan, kan kaybı olmayan ve izole anemisi olan hastalar hemodinamik açıdan stabil ve minimal komorbid hastalık varlığında yakın izlem ayarlanarak taburcu edilebilir  Yatış ***Akut ve devam eden kanaması olan hastalar tedavi ve takip için yatırılmalı ***Yeni tanılı anemisine ek trombosit ve\veya lökosit sayı anomalisi olan hastalar hematoloji ile konsülte edilmeli ve olası yatış planlanmalı

HEMOSTAZ TETKİKLERİ

NORMAL PIHTILAŞMA  Trombüs tıkacı oluşumuyla seyreden birincil hemostaz ve bu tıkacı sağlamlaştıran ikincil hemostaz kaskadı  Fibrin pıhtının boyutunu sınırlayan ve aşırı pıhtı oluşumunu önleyen fibrinolitik sistem ile ters yönde düzenleme  Herbirinde ayrı ayrı basamaklarda kalıtsal yada edinsel anormallikler oluşarak kanamaya,trombüse yada her ikisine birden yatkınlık sağlayabilir

NORMAL PIHTILAŞMA BİRİNCİL HEMOSTAZ  Trombosit tıkacı olusturmak üzere damar subendoteli ve trombositler arası etkileşim  Bileşenleri *damar subendoteli(kollojen) *fonksiyonel trombositler *Von Willebrand faktör *fibrinojen

NORMAL PIHTILAŞMA  TROMBOSİT SAYISI: mm³ deki sayısı -trombositopenide altı düzeylere kadar problem olmayabilir ancak altında ciddi kanama riski -trombositoz ise sıklıkla infamasyon ve malignite nedenli olup kanama ve trombozla ilişkili olabilir.  KANAMA ZAMANI: dakika arası -uzamış KZ trombositopenide ve anormal trombosit fonksiyon varlığında beklenir

NORMAL PIHTILAŞMA İKİNCİL HEMOSTAZ  Koagulasyon kaskadından oluşan süreç  Kısa ömürlü (20 saniye kadar) trombosit tıkacı stabilize etmek için üzerine biriken,çözünmez son ürün fibrin oluşturulması

NORMAL PIHTILAŞMA  PT ve INR  PT ve INR: -PT saniye, INR 1.0 normal düzeyde -ekstrensek sistem ve ortak yolaktaki fibrinojen, protrombin, faktör 5,faktör7, faktör10 düzeylerini ölçer -en sıklıkla warfarin kullamına, karaciğer hast azalmış faktör üretimine ve k vit bağimlı (F ) faktorleri baskılayan antibiyotiklerle uzar  APTT: saniye -intrensek ve ortak yolaktaki protrombin, fibrinojen F düzeylerini ölçer - en sıklıkla heparin tedavisi ve faktör eksiklikleri ile uzar

NORMAL PIHTILAŞMA FİBRİNOLİTİK SİSTEM  Fibrin pıhtıyı sınırlar  Endotel hücrelerinden salınan doku plazminojen aktivatörü(tPA) ile tetiklenir  Fibrin pıhtı içine absorbe olan ve plazminojeni plazmine çeviren yapı tPAdır  Plazmin de fibrinojen ve fibrin monomerleri düşük molekül ağırlıklı parçalara,çapraz bağlı fibrini ise d-Dimere çevirir

NORMAL PIHTILAŞMA  Diğer hemostaz inhibitörleri *Antitrombin:trombin,F7a,F9a ve F11a üzerinden pıhtılaşmayı önler ve heparin bu etkileşimi arttırarak antikoagulasyon yapar *Protein C ve S ise karaciğerde K vitamini bağımlı üretilir ve F5a ve F8a yı inaktive ederek çalışır.F5 Leiden mutasyonu da bu inaktivasyonu bozarak tromboz eğilimi yapar

KANAMALI HASTA  Acil serviste kanamalı hasta sıklıkla travma sonucu başvuran hastadır ve hepsinde hemostaz değerlendirmesi yapılmaz  Ancak bir grup hastada hemostaz degerlendirmesi gerekir  Bu hastalar: *çoklu bölgede spontan kanama varlığı *nontravmatik kanama varlığı *travmadan birkaç saat sonra gecikmiş kanama varlığı *derin dokulara ve eklem içine kanama varlığı olan hastalardır

KANAMALI HASTA  Kanama bozuklukları 2 gruba ayrılı *konjenital *edinsel  Konjenital kanama bozukluğunu tanımada hastada yada aile bireylerinde anormal kanama veya diş çekimi cerrahi yada travma sonrası aşırı kanama varlığı yardımcı  Çoğu kanama bozukluğu edinsel olup #karaciğer hastalığı #ilaç kullanımı ( alkol, warfarin, salisilatlar, antiplateletler, antibiyotikler ve aspirin) #takviye bitkisel preperatlar(sarımsak,zencefil,Evitamini)

KANAMALI HASTA  Hemostaz bozukluğunun sebebine göre kanamanın yeri de değişir -->trombosit sayı ve fonksiyon bozuklukları ile peteşi, ekimoz,mukokütanöz kanamalar epistaksis GİS,GÜS yada şiddetli menstural kanamalar görülür -->faktör eksiklilerinde eklem içine kanamalar gecikmiş kanamalar fasyalar arasına kanama retroperiton gibi potansiyel boşluklara kanama görülür  DİC gibi hem trombositleri hem de faktör düzeylerini etkileyen durumlarda hepsi bir arada görülebilir.

KANAMALI HASTA  Koagulasyon testleri: 1.sayısal trombosit değişikliklerini 2.faktör fonksiyon bozukluklarını gösterir  Ancak trombosit fonksiyonlarının bireysel farklılıkları mevcuttur ve standardize edilemez  Karaciğer ve böbrek hastalıkları anormal kanama potansiyeli yapmakla beraber rutin hemostaz testlerinde belirgin değişimler yapabilir

TROMBÜSLÜ HASTA  Damar içi tromboz oluşumlarının çoğu damar duvar yaralanması,lokal inflamasyon yada vasküler staza baglıdır.  Yine de DVT ve pulmoner emboli gibi damar içi trombozu olan hastalarda ve özellikle erken yaşta koroner arter hastalığı ve akut koroner sendromu olan hastalarda artmış tromboz eğilimi düşünülür

TROMBÜSLÜ HASTA  Tromboza eğilim de yine 2 ye ayrılır *kalıtsal *edinsel -->kalıtsal : daha çok venöz tromboz faktör5 leiden mutasyonu protrombin gen mutasyonu hiperhomosisteinemi protein C ve S eksikliği antitrombin eksikliği -->edinsel:venöz ve arteriyel tromboz esansiyel trombositopeni polistemia vera kanserler antifosfolipid sendromu gibi

TROMBÜSLÜ HASTA  Koagulasyona artmış eğilimle ilgili testler biyolojik varyasyonlar içerir bu nedenle labaratuarlar arası standardizasyon zordur  Her hasta için değil ama bazı spesifik bozukluklarda tetkik etmenin klinik faydası olabilir.

SONUÇ  Akut anemi için kanama odağı sorgulanmalı ve transfüzyon hazırlığı olmalı  Kronik yeni tanı anemide hasta kliniği uygunsa transfüzyon ve tedavi için tanı beklenebilir  Anormal kanamalı hastalarda kanama bozukluğu açısından uyanık olunmalı  Yine de ne her kanamalı ne de her trombozlu hastada ileri tetkiğe acil serviste gidilmemeli

 Teşekkürler...