Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Şubat 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Şubat 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Şubat 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Prof. Dr. Zelal Ekinci

2 Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Dr. Kübra ÖZTÜRK Prof Dr. Zelal EKİNCİ

3 Olgu  12 yaş kız hasta  Şikayeti: Ateş, sağ bacakta şişlik, ağrı ve vücutta döküntü  Öyküsü: Bize başvurusundan 4 gün önce ateşi başlamış  Ateşin 2. günü uykuya meyil, sağ bacağında şişlik ve vücutta döküntü  Dış merkezde yapılan laboratuar tetkiklerinde Na: 121 tespit edilmiş, hastanemize sevk edilmiş

4 Olgu  Çocuk Acil Serviste yapılan değerlendirmesinde; -Genel durumu orta-düşkün, -Uykuya meyilli olan hastanın laboratuar tetkiklerinde Na: 119 tespit edilmesi üzerine  Hastaya 10 yükseltici % 3 hipertonik salin verilmiş ve servise yatırılmış.

5 Özgeçmiş:  Aşılar: Tam  Büyüme-gelişme: Yaşına uygun  Soygeçmiş: -Anne 33 yaş SS -Baba 40 yaş SS -Akrabalık yok -1. çocuk 16 yaş kız, SS -2. çocuk hastamız

6 Fizik Muayene  A: 38.3 C  Nabız: 96/dk SS: 24/dk TA: 90/50 mmHg  VA: 40 kg (50 p) Boy: 142 cm (50-75 p)  Genel durumu orta-düşkün görünümde  Bilinci açık, uykuya meyilli  Cildi, turgor tonus doğal  Sağ bacakta yaygın şişlik, ağrı ve hassasiyet, proksimal kas güçsüzlüğü  Tüm vücutta olan bacaklarda daha belirgin eritem  Hepatomegali, splenomegali, LAP yok

7 Laboratuar Tetkikleri  BK: 3,52 x10 3 /uL Hb: 12,5 g/dl Plt: 114 x10 3 /uL  Üre: 46 mg/dl Cre: 0,82 mg/dl  Alb:2,35 g/dl  Na:123 mEq/L K: 4.31 mEq/L  CRP: 9,88 mg/dl  TİT: ph 6, D: 1029, Kan eser, protein 70  İdrar sedimenti temiz

8 TANINIZ NEDİR???

9 İzlem  Çocuk Nefrolojiye danışılarak; hastaya Uygunsuz ADH sendromu ön tanısı ile SF’ye denk kısıtlı sıvı tedavisi başlandı.  Takibinde Na: mEq/L saptandı.

10 Laboratuar Tetkikleri  ESH: 2 mm/saat  Fibrinojen: 1,09 g/l  LDH: 944 U/L  Ferritin: 3414 ng/mL  Trigliserit: 447 mg/dl

11 TANINIZ NEDİR???

12 HLH-2004 Kriterleri  Dirençli ateş  Splenomegali  Sitopeni (en az 2 serinin etkilendiği) -Hemoglobin < 90 gr/L -Trombosit < 100x 109/L -Nötrofil < 1.0 x 109/L  Hipertrigliseridemi ve/veya hipofibrinojenemi -Açlık Trigliserit > 265 mg/dl -Fibrinojen < 1.5 g/L  Kemik iliği, dalak ya da lenf nodunda hemofagositozun gösterilmesi  Serum ferritin ≥500 ng/ml  NK hücre aktivitesinin düşük olması  Serum sIL2Rα artması

13 Klinik İzlem  MAS ön tanısı ile kemik iliği aspirasyonu yapıldı.  Hiperselüler kemik iliği, histiyositlerde belirgin artış ve hemofagositoz tespit edildi.  Hastadan viral seroloji gönderilerek IVIG 500 mg/kg dozunda verildi.  MAS tanısı ile 30 mg/kg/gün metilprednizolon tedavisi başlandı.  Tedavinin 2. gününde hastanın genel durumu düzeldi, ateşi kontrol altına alındı, fakat bacağındaki şişlik, ağrı ve güçsüzlük devam ediyordu.

14 Laboratuar Tetkikleri Hastanın viral seroloji sonuçları:  HbsAg: negatif  AntiHAV IgG: negatif  Anti HCV: negatif  AntiHbe: negatif  AntiHbcIgM: negatif  EBV VCA IgM: negatif  EBV VCA IgG: pozitif  EBV VCA IgG EBNA: negatif  Parvovirüs B19 IgM-IgG: negatif  Rubella IgM-IgG: negatif  Toxoplazma IgM-IgG: negatif  CMV IgG: pozitif  CMV IgM: negatif

15  LDH: 1006 U/L  AST: 194 U/L  ALT: 77 U/L  CPK: 1021 U/L Laboratuar Tetkikleri

16  Hastaya tanısal amaçlı sağ bacak MR çekildi. Sağ bacakta cilt altı yumuşak doku, kas dokularında ve fasyalarda yoğun ödem ve inflame görünüm saptandı. Görüntüleme

17 ÖN TANI???

18 Tanım  MAS ve miyozit birlikteliği araştırılırken Inflammatory myopathy with abundant macrophages (IMAM) tanısına ulaşıldı.

19 Tanım  IMAM, inflamatuar miyopatiler içinde yeni tanımlanmış ve oldukça nadir görülen bir hastalıktır.  Kas ve fasyanın makrofajlar ile yoğun infiltrasyonu ve kas hasarı ile karakterize bir hastalıktır.

20  DM, SLE ön tanıları ile gönderilen İnflamatuar Myopati tanısı alan 113 kas biyopsisi yeniden değerlendirilmiş  Kasın yanında fasyanında çok sayıda makrofaj tarafından infiltre edildiği gösterilmiş  IMAM tanımı ilk defa kullanılmış

21  DM ve IMAM tanıları almış 11 hasta değerlendirilmiş  Klinik özellikler benzerlik gösterse de patolojik bulgular oldukça farklı

22 Etiyoloji ve Patogenez  Altta yatan mekanizma tam olarak aydınlatılamamıştır.  Hem doğal hem adaptif immun yanıtın rol oynadığı düşünülmektedir.

23 Klinik  IMAM tanısı ile bildirilmiş az sayıda vaka bulunmaktadır.  Bu hastalarda; -Ateş, -Kas güçsüzlüğü, -Myalji, -Artralji, -Döküntü, -Ağır formlarda MAS görüldüğü bildirilmiştir.

24 Tanı  Özgün bir laboratuar tetkiki yok.  Myozit ile uyumlu kas enzim yüksekliği olabilir.  Ciddi vakalarda MAS eşlik eder.  Bassez ve ark. 27 serilik IMAM olgularının biyopsi materyallerinin 21’inde hemofagositoz tespit edilmiş.  IMAM olgularında MAS kliniğinin asemptomatik hemofagositozdan, ciddi hemofagositik sendroma kadar değişken olabileceği bildirilmiş.

25 Tanı  Biyopsi: Fasya ve kasda yaygın CD68+ makrofajlar, nadir CD3+ T lenfositler ve nekrotik kas fibrilleri görülür.  Görüntüleme: MRI da kasın yanında fasyada kalınlaşma ve inflamasyon tespit edilmesi önemlidir.

26 Tedavi  Spesifik tanımlanmış bir tedavisi yoktur.  Steroid tüm bildirilen vakalarda kullanılmıştır.  Hemofagositik sendrom gelişen vakalarda Siklosporin tedaviye eklenebilir.  Metotreksat ve takrolimus da kullanılmış.

27

28  Görüntüleme ile biyopsi sonuçlarının uyumlu olduğu Uygulama kolaylığı nedeniyle MR tercih edilmesi önerilmiş.

29

30  9 vakalık bir seri yayınlanmış.  Tamamı erişkin hastalar  Klinik; myalji (9/9), güçsüzlük (8/9), eritem (7/9), ateş (7/9), MAS (2/9)  Görüntüleme (MRI); fasya tutulumu (9/9), kas tutulumu (4/9)  7 hastada FMF, 1 hastada TRAPS ile ilişkili mutasyon tespit edilmiş; fakat bu hastalar FMF ya da TRAPS tanısı almamış.

31 Ayırıcı Tanı Makrofajik myofasiit  1998’de Cherin tarafından tanımlanmıştır.  Alüminyum hidroksit içeren aşılardan sonra gelişmektedir.  Genellikle aşı yeri ile sınırlı (omuz ve uyluk) bir reaksiyon oluşur.  Hastalarda myalji, güçsüzlük, artralji ve kas enzimlerinde yükseklik görülür.  Kas hasarı genellikle oluşmaz.  Hemofagositoz görülmez.

32 Sonuç  Hastamıza tedavinin 4. gününde kas biyopsisi yapıldı.  Kas demetleri arasında CD68+ boyanan dağınık histiyositler görüldüğü raporlandı.  Pulse metilprednisolon tedavisinin ardından oral prednisolon ile taburcu edildi.  Takibinin 1. ayında tedavisi azaltılarak kesildi.  Tam remisyon hali devam etmektedir.

33 Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Dr. Kübra ÖZTÜRK Prof Dr. Zelal EKİNCİ


"Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Şubat 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları