BEHÇET HASTALIĞI.

... konulu sunumlar: "BEHÇET HASTALIĞI."— Sunum transkripti:

1 BEHÇET HASTALIĞI

2 EPİDEMİYOLOJİ BH ilk defa 1937 ‘de Prof. Dr. Hulusi BEHÇET
BH en sık Uzak ve orta Doğu ülkelerinde görülür. Prevalans Türkiye’de 37/ civarındadır. Otoimmün bir hastalık değildir.(SS,RF,ANA,PNP >) HLA-B5 (51) doku grubunda daha sık görülür Nötrofil kemotaksisinde ve migrasyonunda artış vardır. T lenfosit aktivasyonu > Sitokin salınımı olur Endotel fonksiyon bozukluğu vardır.

3

4 KLİNİK BULGULAR TEKRARLAYAN ORAL AFTLAR (%98-100)
*Minör aftöz ülserler % cm  skar yok *Major aftöz ülserler % cm skar var *Herpetiform ülserler % skar yok GENİTAL ÜLSERLER (%65-90) *E Skrotum K Vulva *Ağrılıdır ve skatris bırakırlar.

5 Genital ulserasyonlar

6 KLİNİK BULGULAR CİLT BULGULARI (%50-85)
* Eritema Nodozum benzeri lezyonlar * Akneiform lezyonlar * Papulo-püstüler lezyonlar * Paterji testi (Pin prick testi) (%60)

7 Erythema nodosum

8

9 Erythema nodosum secondary to acute sarcoidosis.

10

11

12 Follicular/pustular lesions.

13 KLİNİK BULGULAR GÖZ BULGULARI (%20-60)
* BH’da göz tutulumu önemli körlük sebebidir. * En sık Üveit (İridosiklit) gelişir. Ayrıca *Optik atrofi, *retinal damar değişiklikleri, *konjonktivit, *retinal kanama olabilir.

14 Hipopiyonlu uveitis

15 *Artrit (Alt ekstremitede Monoartrit) (%50-60)
KLİNİK BULGULAR KAS-İSKELET SİSTEM BULGULARI *Artrit (Alt ekstremitede Monoartrit) (%50-60) *Miyalji NÖROLOJİK TUTULUM (NÖRO-BEHÇET) * Beyin sapı sendromu * Meningo-miyelitik sendrom * Organik konfüzyon sendromu * Hafıza bozukluğu, demans, davranış değişikliği (%50)

16 * Venöz tromboz, Tromboflebit
KLİNİK BULGULAR VASKÜLER BULGULAR (%10-25) * Venöz tromboz, Tromboflebit * Venöz yetmezlik * Sinüs kavernosus trombozu * Anevrizma (Pulmoner arter, karotis, aort, serebral ) * Arteriyel tıkanma KARDİAK BULGULAR (%5-10) * Endokardit, Miyokardit, Perikardit, Kapak yetmezlikleri, * Endomiyokardiyal fibrozis.

17 Pulmoner arterde anevrizmalar

18 Vena caval obstruction leading to caput medusa.

19 KLİNİK BULGULAR * En çok İleo-çekal bölgede multipl ülserler görülür.
GİS BULGULARI (%5-50) * En çok İleo-çekal bölgede multipl ülserler görülür. * Özefagusda da ülserler görülebilir * Japonlarda çok sık, bizde nadir görülür. * Budd-Chiari sendromu (Hepatik ven trombozu) * Crohn hastalığı ve intestinal TBC ile karışır. AMİLOİDOZ (%2) EPİDİDİMİT-ORŞİT (%5-10)

20

21 BH ULUSLARARASI TANI KRİTERLERİ (1991)
TEKRARLAYAN ORAL ÜLSERLER ( 3 KEZ / YIL) + Aşağıdaki 4 kriterden en az ikisinin varlığı GENİTAL ÜLSERLER GÖZ BULGULARI DERİ BULGULARI PATERJİ TESTİ POZİTİFLİĞİ

22

23 BEHÇET HASTALIĞI TEDAVİSİ
ORAL VE GENİTAL ÜLSER * Lokal steroidler * Kolşisin (3-4 adet/gün) * Azathioprine (2.5 mg/kg/gün) Talidomid CİLD BULGULARI *Steroidler (20mg/gün)

24 BEHÇET HASTALIĞI TEDAVİSİ
ARTRİT/ARTRALJİ * NSAİİ *Steroid *Salazopyrine *Azathioprine *Kolşisin *İFN- 2b GÖZ TUTULUMU * Cyclosporine-A (5 mg/kg/gün) * Azathiopyrine (2.5 mg/kg/gün) *İntraoküler steroid SSS TUTULUMU * Pulse steroid (0.5-1 gr/gün İV MP) * Cyclophasphamide (1gr İV/ay)