Myokardiyal hastalıklar

... konulu sunumlar: "Myokardiyal hastalıklar"— Sunum transkripti:

1 Myokardiyal hastalıklar

2 Myokardiyal hastalıklar
Kardiyomyopati primer myokardiyal anormallik nedeniyle olan kalp hastalığı klinik,fonksiyonel ve patolojik

3 Dilate kardiyomyopati(DKM)
Hipertrofik kardiyomyopati (HKM) Restriktif kardiyomyopati Tanı için Endomyokardiyal biyopsi

4 Dilate kardiyomyopati
Progresif kardiyak hipertrofi, dilatasyon ve kontraktil (sistolik) disfonksiyon konjestif kardiyomyopati

5 Dilate kardiyomyopati/etiyoloji
Myokardit Alkol -etanol,asetilaldehit ve beraberinde tiamin eksikliği-beriberi kalp hastalığı, Adriamisin ve kobalt toksisitesi Gebelik ilişkili-peripartum kardiyomyopati genetik:OD,OR veya X bağlı,anormal oksidatif fosforilasyona bağlı mitokondrial genlerde delesyon,yağ asitlerinin  oksidasyon enzim mutasyonu,distrofin gen mutasyonu idiopatik genellikle

6 Dilate kardiyomyopati/ Morfoloji
Sıklıkla ağır,büyük kalp ve tüm boşlukların dilatasyonu ventrikül duvar kalınlığında incelme mural trombüs sık ve tromboemboli Primer kapak değişiklikleri yok ancak ventr.dilatasyonu nedeniyle mitral veya trikuspit regürjitasyonu olabilir

7 Dilate kardiyomyopati/Histoloji
nonspesifik ve sıklıkla etken saptanmaz Lezyonun ağırlığı disfonksiyon derecesi veya prognoz ile ilişkili değildir Çoğu kas hipertrofik olup büyük nükleus içerir,fakat çoğu zayıflamış veya gerilmiş değişik derecede interstisiyel veya endokardiyal fibrozis küçük subendokardiyal skar

8

9

10 Hipertrofik kardiyomyopati
İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz, hipertrofik obstriktif kardiyomyopati Morf: ventrikül dilatasyonu olmaksızın massif myokardiyal hipertrofi

11 ventr. septumu serbest duvara göre uygunsuz kalınlaşmış-asimetrik septal hipertrofi
%10 olguda simetrik hipertrofi kesitlerde ventr.septumun muz benzeri yapı bu durum subaortik bölgede belirgin

12 Hipertrofik kardiyomyopati
Hist:1. aşırı myosit hipertrofisi-transvers myosit çapı 40 µm (N:15 µm ) 2. myositlerin farklı demetler halinde görünümü(myofibril disarray) 3.interstisiyel fibrozis AT:amiloidozis,infiltratif depo hastalıkları,hipertansif kalp hastalıkları

13

14 Restriktif kardiyomyopati
Diastolde ventrikülün dolumunda bozulma idiopatik, radyasyon fibrozisi, amiloidozis, sarkoidozis, metastatik tümör veya metabolizma bozuklukları endomyokardiyal biyopsi ile karakteristik değişiklikler

15 Restriktif kardiyomyopati
Morf: ventr. normal veya hafif büyük ventr.dilate değil, myokard sert biatrial dilatasyon sık Mik:yama/ diffuz interstisiyel fibrozis minimal/yoğun

16

17 Restriktif kardiyomyopati
Endomyokardiyal fibrozis: genç erişkin ve çocuk, Afrika ve diğer tropikal alanlar subendokard apeksden sıklıkla trikuspid ve mitral kapağı Loeffler endomyokardit: endomyokardiyal fibrozis gibi, eozinofili ve eozinofilik lösemi de bulunur prognoz kötü Endokardiyal fibroelastozis: fokal veya diffuz fibroelastik kalınlaşma, sol ventr.endokard, nadir ,2 yaş 

18 Spesifik kalp kası hastalıkları

19 Kardiyak infeksiyonlar Viruslar,klamidyalar,riketsiyalar,bakteriler,funguslar,protozoonlar
Toksik Alkol,kobalt,katekoaminlar,karbonmonoksit,lityum,hidrokarbonlararsenik,siklofosfamid,adriamisin,daunorubisin Metabolik Hipertroidizm,hipotiroidizm,hipokalemi,hiperkalemi,besin eksikliği(protein,tiamin, ve avitaminozlar) Nöromuskuler hastalıklar Friedreich ataksi,muskuler distrofi,konjenital atrofiler Depo hastalıkları Hunter-Hurler sendromu,Glikojen depo hastalığı,Fabry hastalığı amiloidozis İnfitratif Lösemi,karsinomatozis,sarkoidozis,radyasyon ilişkili fibrozis İmmunolojik Myokardit (değişik formlar),posttransplant rejeksiyon

20

21 Myokardit İnfeksiyonlar:-Viruslar(koksaki;ECHO,influenza,HIV,CMV
-Klamidyalar (C.psittaci) -Riketsiyalar ( R.typhi typus fever) -Bakteriler (C.diphtheria,N.meningococcus,Borrelia Lyme hastalığı) -Funguslar (Candida) -Protozoa(Trypanosoma Chagas hastalığı,toksoplazmozis) -Helmintler (trichinosis) İmmun ilişkili reaksiyonlar-Postviral -Poststreptekokal -SLE -İlaç hipersensitivite(metil dopa,sulfonamid) -Transplant rejeksiyonu Nedeni bilinmeyen:-Sarkoidozis -Dev hücreli myokardit

22 Myokardit Aktif faz kalp,normal,dilate veya hipertrofi
lezyonlar diffuz veya yama ventr.myokard soluk alanlar ve küçük kanama alanları ve mural trombüs interstisiyel yangı ve fokal nekroz infiltrat mononükleer çoğunlukla lenfositik endomyokardiyal biyopsilerde bazen tanısal

23 Myokardit Hipersensitivite myokardit,interstisiyel infiltrat daha çok perivaskuler, lenfosit, makrofajlar ve eozinofiller Dev hücreli myokardit,dev hücreler makrofaj veya myosit prognozu kötü Akut faz geçerse ya rezolusyon ya da fibrozis Chagas hastalığı, myositlerde trypanosomlar nötrofiller, lenfosit, makrofaj ve nadir eozinofiller

24

25                                            

26

27

28