Nükleik Asid Metabolizması

... konulu sunumlar: "Nükleik Asid Metabolizması"— Sunum transkripti:

1 Nükleik Asid Metabolizması
Prof.Dr.Tülay Akçay

2

3

4

5

6

7 A Ş T Ş P P Ş G S Ş P P Ş T A Ş P P S G Ş Ş A+G=T+S

8 Nükleotidlerin Metabolizması
-Pürin nükleotid’lerinin yapım ve yıkımı -Primidin nükleotid’lerinin yapım ve yıkımı -Nükleotid metabolizması ile ilgili bozukluklar

9 Pürin Nükleotid’lerinin Biyosentezi
De nova Sentez Endojen pürin sentezinde kullanılan maddeler; -Karbon kaynağı olanlar: Glisin, Format, Karbondioksit -Azot kaynağı olanlar: Glisin, Glutamin, Aspartik asid CO2’den Glisin’den 7 6 N C Aspartat’dan 5 N C 1 C Format’dan (N 10 –formil tetrahidrofolat) 8 C C 2 4 Format’dan N N 9 3 Glutamin’den

10 Riboz-5-fosfat PRPP 5-fosforibozilamin IMP AMP GMP ADP GDP ATP GTP
Denova pürin nükleotid Sentezinin düzenlenmesi Riboz-5-fosfat PRPP 5-fosforibozilamin IMP AMP GMP ADP GDP ATP GTP 1 2 1 PRPP sentetaz 2 PRPP amidotransferaz

11 A) PRPP sentetaz B)PRPP amidotransferaz

12 Nükleotidler, sadece RNA ve DNA nın önemli yapı birimleri değildir, biyokimyada bir çok anahtar biomoleküllerin yapısına da girerler. NAD,FAD ve Koenzim A, ATP den sentezlenir

13 Pürin Nükleotidlerinin Katabolizması
AMP GMP H2O H2O Nükleotidaz Pi Nükleotidaz Pi Adenozin Guanozin Adenozin H2O Nükleozid Pi Deaminaz NH Fosforilaz Riboz-1-P İnozin Guanin Nükleozid P Guanaz H2O Fosforilaz Riboz-1-P NH3 H2O + O H2O H2O + O H2O2 Hipoksantin Ksantin Ürik asid (keto şekli) Ksantin Oksidaz (enol şekli) Ksan.Oks. İnozin: Hipoksantin + Riboz Kanda normal ürik asid miktarı: 2-7 mg/dl (Kadında; mg/dl Erkekte; mg/dl) nükleozidaz nükleozidaz

14 Dokularda Ürik Asid Birikimi Sonucu Gut Oluşur
Gut hastalığı vücut sıvılarında, ürik asid düzeylerinin normalin üzerine çıkması ile oluşur (nomal düzey mgdl) Ürik asid ve onun kristalleri suda az çözünürler üratın aşırı birikimleri, iğne şeklinde ürat kristallerinin çökelmesinineneden olur kristaller sıklıkla yumuşak dokuda toplanır.

15 Pürin Nükleotidleri Metabolizma Bozuklukları
I. Ürik asid düzeyi ile ilgili bozukluklar II. Adenozin deaminaz (ADA), yetersizliği ile ilgili bozukluklar III.Nükleozid fosforilaz yetersizliği ile ilgili bozukluklar

16 Primidin Metabolizması

17

18 :

19 Pirimidin Metabolizmasının Bozuklukları
Tip I : orotat fosforibozil transferaz ve orotidilat dekarboksilaz eksikliği; idrarla orotik asit atılmakta, gelişmede gerilik ve anemi görülmektedir. Oral yolla üridin verilerek tedavi edilir. Tip II : orotidilat dekarboksilaz eksikliği;idrarla orotik asid atılır, üridin verilmesi karbomoil fosfat sentetaz II üzerine geri beslenme, inhibisyon yapmakta ve orotik asid oluşumu azalmaktadır.