KRONİK İSHALLİ ÇOCUĞA YAKLAŞIM

... konulu sunumlar: "KRONİK İSHALLİ ÇOCUĞA YAKLAŞIM"— Sunum transkripti:

1 KRONİK İSHALLİ ÇOCUĞA YAKLAŞIM
Prof. Dr. Tufan KUTLU

2 İshal Dışkılama sayısının artması ve dışkının daha sulu hale gelmesidir Kronik ishal 2-3 haftayı geçen ishal

3 Küçük bebeklerde kronik ishal nedenleri
İnatçı enfeksiyöz ishaller Besin allerjileri (süt…) Besinlerin sindirim ve emilim bozuklukları Pankreatik yetersizlik (kistik fibroz), laktaz eksikliği, yağ emilim bozuklukları (abetalipoproteinemi, kolestaz)… Otoimmun enteropati Mikrovillus inklüzyon hastalığı Tufting enteropati Epitelyal displazi…

4 Süt çocuklarında kronik ishal nedenleri
İnatçı viral enteritler Parazitoz (Giardia, amip) Besin allerjileri Çölyak hastalığı Kronik non spesifik ishal (fonksiyonel ishal) Protein kaybettiren enteropati Enflamatuar barsak hastalığı Sakkaraz-izomaltaz eksikliği

5 Okul çocuklarında kronik ishal nedenleri
Çölyak hastalığı İrritabl kolon hastalığı Erişkin tipi laktaz eksikliği Enflamatuar barsak hastalıkları Protein kaybettiren enteropati Enkoprezisin eşlik ettiği konstipasyon

6 Olgu 1 7 aylık, kız Yakınması: günde 10-15 kez, sulu kaka yapma
20 gün önce ateş, kusma ve ishal

7 Olgu 1 Postenfeksiyöz ishal sendromu Çölyak hastalığı
İnek sütü allerjisi Laktoz entoleransı Enfeksiyonun devamı Çölyak hastalığı Kronik non spesifik ishal

8 İnek sütü allerjisi İnek sütü proteinleri diyete girdikten sonra ortaya çıkar Anafilaksi, deri döküntüsü, bronşiyolit, kusma, infantil kolik, enterokolit, malabsorpsiyon sendromu görülebilir Spesifik IgE, cilt testleri (prick, patch) yardımcı olabilir En doğru tanı yöntemi çift kör plasebo kontrollu uyarı testidir İnek sütü proteini içermeyen diyetle (amino asit içeren formüla) iyileşme

9 Laktoz entoleransı Özellikle rotavirus gastroenteritlerinde, mukoza hasarının fazla olduğu durumlarda görülür Küçük çocuklarda, ağır ishallerde daha sıktır İshalin artması, sulu hale gelmesi, dışkıda pH<5, redüktan madde pozitif olması ile tanınır Persistan ishallerden sorumludur Tedavisinde laktozsuz mamalar gereklidir

10 Çölyak hastalığı Genetik olarak belirlenmiş kişilerde gluten içeren gıdaların alımından sonra ortaya çıkan bir malabsorpsiyon sendromudur

11 Kronik non spesifik ishal
Dört haftadan daha fazla süren, günlük 3 veya daha fazla ağrısız kıvamsız ve şekilsiz dışkılama ile birlikte aşağıdaki tüm özelliklerin bulunması Semptomların 6-36 ay arasında başlaması Semptomların olgular uyanıkken oluşması Yeteri kadar kalori alınması durumunda büyüme ve gelişmenin normal olması

12 Olgu 1 Fizik muayene: özellik yok Kan sayımı normal
Dışkıda lökosit, eritrosit, parazit, amip yok Dışkı pH <5 Dışkıda redüktan madde: (+)

13 Olgu 1 Tanı: LAKTOZ ENTOLERANSI Tedavi: laktozsuz mama/diyet
Seyir: İshal yok

14 Olgu 2 6 yaşında kız çocuğu
Yakınması: 2-3 yıldır ishal, kilo almada gerilik, solukluk Fizik muayenede boy ve kilo persantilleri geri (2 yaş küçük kardeşi ondan uzun!) Bir öğretim üyesi tarafından glutensiz diyet önerilmiş

15 Olgu 2 Çölyak Hastalığı Enflamatuar barsak hastalığı
Kistik fibroz-pankreas yetersizliği Yağ emilim kusuru İntestinal lenfanjiektazi…

16 Olgu 2 İnce barsak biyopsisi: normal

17 Marsh kriterleri

18 Olgu 2 Kan sayımı: normal Antigliadin negatif Dışkıda yağ: (+)
Lipid profili normal Batın ultrasonografisi: pankreasta yağlanma

19 Steatore Pankreas yetersizliği
Kistik fibroz Kronik pankreatit Shwachman hastalığı Abetalipoproteinemi, hipobetalipoproteinemi.. Çölyak hastalığı İntestinal lenfanjiektazi-protein kaybettiren enteropati Kolestaz Safra asidi sentez bozuklukları…

20 Steatore Abetalipoproteinemi Retinitis pigmentosa Nörolojik tutulum
Akantositoz VLDL ve LDL çok düşük, kolesterol düşük Tedavi: yağsız diyet, MCT, ADEK vitaminleri verilmesi Hipobetalipoproteinemi Şilomikron retansiyon hastalığı

21 Steatore İntestinal lenfanjiektazi Hipoproteinemi Lenfopeni Ödem
Mukozal emilim bozuklukları Çölyak hastalığı Kısa barsak

22 Olgu 2 Ter testi: 80 mEq/L Tanı: KİSTİK FİBROZ
Akciğer hastalığı eklendi (sonradan)

23 Kistik fibroz Avrupa’lı çocuklarda pankreas yetersizliği ve kronik akciğer hastalığının en sık görülen nedenidir. Epitel hücresi ile döşeli tüm ekzokrin bezleri ve organları tutabilir. 2

24 Kistik fibroz Otozomal resesif geçişlidir.
Beyaz ırkta % 5 civarında taşıyıcılık söz konusudur. Hastalığın geni 7. kromozomun uzun kolundadır. CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) isimli bir proteini kodlar. 5

25 Kistik fibroz En sık görülen mutasyon Delta F508 olup (Avrupa’da % 70, Türkiye’de % 30) daha az rastlanan diğer mutasyonların (G551D, G542X, G480C, G560T, N1303K, N1282X, G-A, W1282X, R553X ...) sayısının 400’ün üzerinde olduğu bildirilmiştir. 6

26 Kistik fibroz Tutulan organlar Pankreas Solunum sistemi
Pankreas yetersizliği (ekzokrin) Diyabet Pankreatit Solunum sistemi Sinüzit Nazal polipler Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Bronşektazi 8

27 Kistik fibroz Tutulan organlar Gastrointestinal kanal Mekonyum ileusu
Distal intestinal obstrüksiyon Rektal prolapsus Konstipasyon Gastroözofageal reflü Peptik ülser Kolon fibrozisi Kanser 9

28 Kistik fibroz Tutulan organlar Safra yolları “Mikro” safra kesesi
Kolelityazis Ana safra kanalı striktürü Sklerozan kolanjit 10

29 Kistik fibroz Tutulan organlar Karaciğer Neonatal kolestaz
Karaciğer yağlanması Fokal bilyer siroz Mültilobüler siroz 11

30 Kistik fibroz-tanı Ter testi Dışkıda elastaz, yağ… Genetik tanı 25

31 Kistik fibroz-tedavi Pankreas enzim replasmanı
Lipaz ( U/kg/öğün) Proton pompa inhibitörü Antibiyotikler (anti-psödomonas etkili) Beslenme desteği Oral, enteral, parenteral, gastrostomi Vitaminler ADEK Ursodeoksikolik asit 27

32 Olgu 3 10 aylık erkek çocuk 2 aydır ishal (sulu, pis kokulu, içinde yiyecek artıkları var). AGE sonrası başlamış. 6 ay anne sütü, sonra karışık beslenme Gören hekimler kan ve dışkı tetkikleri yapmışlar; probiyotik, metronidazol, yağsız diyet, laktozsuz mama, sütsüz diyet verilmiş ve son olarak AGA-IgG (+) olması üzerine 1 haftadır glutensiz diyete konmuş Son 1 aydır kilo alımı azalmış

33 Olgu 3 Postenfeksiyöz ishal sendromu Çölyak hastalığı
Amip Giardia İnek sütü allerjisi Laktoz entoleransı (sekonder) Çölyak hastalığı Kronik non spesifik ishal…

34 Olgu 3 Fizik muayenede genel durum iyi, etrafla ilgili, boyu 50.p., kilosu 25.p. Kan sayımı normal Dışkıda amip, parazit vs. yok Dışkı pH normal, redüktan madde yok Antigiadin IgG (+)

35 Olgu 3 İnce barsak biyopsisi normal Tanı: KRONİK NON SPESİFİK İSHAL

36 Kronik non spesifik (fonksiyonel) ishal
İlk kez 1966 yılında tanımlanmıştır The irritable colon of childhood (chronic non-spesific diarrhea syndrome) Davidson, J Pediatr 1966;69:

37 Kronik non spesifik ishal
4 yaştan küçük çocuklarda görülür Olguların yarısında 6 aylıktan önce ortaya çıkar Akut gastroenterite benzer şekilde aniden başlayabilir Akut gastroenterit sonrasında başlayabilir Sindirim sistemi dışı bir enfeksiyona eşlik edebilir Çoğunda bir kaç gün içinde görünürde hiçbir neden olmadan yavaş yavaş ortaya çıkar

38 Kronik non spesifik ishal
Etyopatogenez Beslenme hataları Aşırı sıvı alımı Karbonhidrat malabsorpsiyonu Sorbitol Fruktoz Yağdan fakir gıdalar Lifli gıdaların az alınması Barsak motilitesinin artması Dışkıda artmış safra asitleri

39 Kronik non spesifik ishal
Dışkı sulu, yumuşak, çoğu zaman pis kokulu olup içinde sindirilmemiş yiyecek artıkları bulunabilir. Yağlı değildir. İçinde kan ve lökosit bulunmaz. Dışkının karakteri gün boyunca değişebilir. Dışkı sayısı günden güne farklılık gösterebilir (1-2 ile 10 arasında; ortalama 3-4). Birkaç gün ile birkaç hafta süren ishal atakları ve arada normal, hatta bazen kabızlık düzeyinde sert dışkılama dönemleri tipiktir. Zamanla ishal giderek azalır.

40 Kronik non spesifik ishal
Aşağıdaki semptomlar görülmez Uykuda ishal Bulantı, kusma Karın ağrısı Dışkıda kan Ateş İştahsızlık Kilo kaybı (diyet yapılmadıysa!) Büyüme geriliği…

41 Kronik non spesifik ishal-tanı
Ayrıntılı sorgulama İshalin karakteri Beslenme anamnezi Ayrıntılı fizik muayene Boy-kilo normal sınırlarda Malabsorpsiyon bulgusu yok Normal laboratuvar bulguları

42 Kronik non spesifik ishal-ayırıcı tanı
Barsak enfeksiyonları (Giardia, amip…) Besin allerjileri (inek sütü proteini, soya) Disakkaridaz eksikliği Malabsorpsiyon sendromu (çölyak hastalığı, enflamatuar barsak hastalığı....)

43 Tanı kriterleri (Roma)
Dört haftadan daha fazla süren, günlük 3 veya daha fazla ağrısız kıvamsız ve şekilsiz dışkılama ile birlikte aşağıdaki tüm özelliklerin bulunması Semptomların 6-36 ay arasında başlaması Semptomların olgular uyanıkken oluşması Yeteri kadar kalori alınması durumunda büyüme ve gelişmenin normal olması

44 Kronik non spesifik ishal-tedavi
Ailenin aydınlatılması Olguların % 90’ının 4 yaştan önce iyileşeceği Büyümenin etkilenmeyeceği anlatılmalı Diyetin düzenlenmesi Sıvı alımının azaltılması Fruktoz ve sorbitol alımının (meyva suyu) azaltılması Yeterli yağ verilmesi Motilite düzenleyici ilaçlar Adsorban ilaçlar Kolestiramin veya bizmut subsalisilat

45 Olgu 4 9 yaşında erkek 2 aydır zaman zaman kanlı dışkılama, karın ağrısı Yaz tatilinde AGE benzeri tablo ile başlamış, dışkıda kan ve amip görülmüş, metronidazol ve değişik antibiyotikler kullanılmış. Kanlı dışkılamanın devamı üzerine getirildi.

46 Olgu 4 Amip enfeksiyonu Yersinia vs… Antibiyotik ishali
Enflamatuar barsak hastalığı Polipozis

47 Olgu 4 Fizik muayenede boy ve kilo persantilleri normal, batın muayenesinde bir özellik yok, anal fissür vs. yoktu. Kan sayımı, sedimantasyon hızı normaldi.

48 Olgu 4 Amip antijeni negatif
Dışkıda clostridium difficile toksini pozitif Tanı: ANTİBİYOTİK İSHALİ Tedavi: probiyotik

49 Antibiyotiğe bağlı ishal (ABİ)
Antibiyotik (penisilin, sefalosporin, klindamisin…) alanlarda tedavinin başlamasından itibaren bitiminden sonraki 2 ay içinde % 5-30 arasında ABİ (Clostridium difficile) gelişir. Çocuklarda geniş spektrumlu antibiyotiklerle beraber % arasında ishal görülür. Bartlet JG. Antibiotics associated diarrhea. Clin Infect Dis 1992;15:573-81 Turck D, et al. Incidence and risk factors of oral antibiotic-associated diarrhea in an outpatient pediatric population. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003;37:22-6

50 Antibiyotiğe bağlı ishal
Çocuklarda yapılan bir meta-analizde (Cochrane review) 10 çalışmada toplam 1986 çocuk incelenmiş (1015 tedavi, 971 kontrol) ve probiyotik kullanımının ABİ ve C. Difficile enfeksiyonunu önleyebildiği, ishal süresini azalttığı ancak etkinin suşa ve verilen probiyotik miktarına göre değişebildiği sonucuna varılmıştır. Johnston BC, et al. Probiotics for the prevention of pediatric antibiotic-associated diarrhea. Cochrane Database Syst Rev 2007;(1):CD004827

51 Olgu 4 Seyir: ilk 2 haftada zaman zaman kanlı dışkılama olması üzerine ENFLAMATUAR BARSAK HASTALIĞI olasılığı gündeme geldi. Kolonoskopi planlandı.

52 Olgu 4 Bu sırada çocuğun ateşli bir enfeksiyon geçirmesi üzerine biraz daha beklendi. 3 haftalık tedavi sonrasında dışkılama tamamen normale geldi. Toksin negatifleşti. Yakınmaları tekrarlamadı.

53 Enflamatuar barsak hastalıkları (EBH)
Sindirim kanalının herhangi bir bölümünün (Crohn hastalığı) veya sadece kolonun (ülseratif kolit), nedeni tam olarak bilinmeyen enflamasyonu sonrasında ortaya çıkan, bazan barsak dışındaki organların da tutulduğu hastalıklardır.

54 Enflamatuar barsak hastalıkları
Crohn hastalığı Ülseratif kolit Karın ağrısı ++ + İshal Rektal kanama Tenesmus - Ateş Artrit Döküntü Aile hikayesi

55 Enflamatuar barsak hastalıkları
Crohn hastalığı Ülseratif kolit Batında hassasiyet + Batında kitle - Perirektal hastalık ++ Clubbing Stomatit Eritema nodosum Piyoderma gangrenosum Büyüme geriliği

56 EBH tanısı Sorgulama/Fizik muayene Biyokimyasal ve serolojik testler
Endoskopik inceleme Kolonoskopi, gastroskopi, kapsül endoskopisi Biyopsi Radyoloji Ultrasonografi Enteroklizis BT/MR Cerrahi

57 EBH belirtileri Ateş, iştahsızlık, yorgunluk, halsizlik
Büyüme geriliği, puberte gecikmesi Anemi Ağızda yaralar, aft Eklem bulguları Eritema nodosum, piyoderma gangrenosum Perianal hastalık Akciğer hastalığı Böbrek hastalığı Karaciğer hastalığı Pankreatit…

58 Crohn hastalığı beslenme Infliximab beslenme
Boy      Infliximab beslenme Ağırlık      Yaş)

59 Akut faz göstergeleri C-reaktif protein (CRP)
Eritrosit çökme hızı (EÇH) Trombosit sayısı Serum orosomukoid düzeyi veya glikoprotein Fibrinojen Beta 2 mikroglobulin Serum amiloid A Alfa 2 globulin Alfa 1 antitripsin Laktoferrin Sitokinler: IL-6, IL-1beta, TNF-alfa, interferon gamma, TGF beta, IL-8, IL-10

60 Fekal göstergeler 111In ile işaretlenmiş lökositler Kalprotektin
Laktoferrin S100AI2 Lizozim Elastaz Miyeloperoksidaz M2-PK Alfa 1 antitripsin Alfa 2 makroglobulin Sitokinler: TNF-alfa, IL-1beta, IL-4, IL-10

61 Fekal kalprotektin Kalprotektin kalsiyum ve çinko bağlayan bir proteindir. Granulositlerdeki sitozol proteinlerinin % 50’sini oluşturmaktadır. Kolondaki bakterilere dirençli olup ticari ELISA kitleri ile dışkıda ölçülebilmektedir. Gastrointestinal traktusa nötrofillerin gelişinin, yani gastrointestinal enflamasyonunun çok iyi bir göstergesidir. EBH tanısındaki duyarlılığı % , özgünlüğü % olarak bulunmuştur. Ancak, malign hastalıklarda, allerjik ve mikroskopik kolitte, çölyak hastalığında, enfeksiyonlarda, polip varlığında, non steroid antienflamatuar ilaç kullanımında ve yaşın artmasına paralel olarak fekal kalprotektin düzeyinin artması yanında bazen normal sağlıklı bireylerde de artmış bulunması özgünlüğünü azaltır.

62 Serolojik göstergeler
pANCA (Perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikorlar) ASCA (Anti-Saccaromyces cerevisae antikorları) Anti-OmpC antikorları Anti I2 (Pseudomonas fluorescens I-2 sekansına karşı antikorlar) Pankreas antikorları Cbir1: flagellin ALCA, ACCA, AMCA (anti karbonhidrat antikorları)

63 pANCA ve ASCA Erişkin ÜK’li hastalarda pANCA pozitifliği % arasında iken CH’li hastalarda % 2-30 arasında bulunmuştur. Çocuklarda pANCA pozitifliği ÜK’de % 66-83, CH’de ise % arasında bulunmuştur. Erişkin CH’li hastalarda ASCA pozitifliği % 40-70, ÜK’li hastalarda % 5-15 arasında bildirilmiştir. CH’li çocuklarda ASCA pozitifliği % arasında bildirilmiştir.

64 Serolojik göstergelerin pozitiflik sıklığı (%)
Test Crohn hastalığı Ülseratif kolit Sağlıklı kontrol pANCA ASCA Anti-OmpC Anti-I2 Anti-Cbir1 Anti-pankreas antik. ALCA ACCA AMCA 2-28 39-69 24-55 30-50 50 30-40 12-27 20-25 28 20-85 5-15 5-11 2-10 <5 4 4-7 18 8 12-15

65 Biyolojik göstergelerin tanı değeri
Test Duyarlılık (%) Özgünlük (%) CRP Eritrosit çökme hızı Fekal kalprotektin Fekal laktoferrin ASCA pANCA 50-100 23-85 76-100 78-90 50-70 65-70 65-100 68-91 83-95 90-98 80-85

66 Enflamatuar barsak hastalığı
Crohn hastalığı Ülseratif kolit

67 Enflamatuar barsak hastalıkları
Histopatoloji Crohn hastalığı: fissür, kolit, epitelioid granülom Ülseratif kolit: kript abseleri, kriptit, kript distorsiyonu

68 Ülseratif kolit

69 Crohn hastalığı

70 Enflamatuar barsak hastalıkları-ayırıcı tanı
Kanlı ishal yapan enfeksiyonlar Hemolitik-üremik sendrom Polipozis Antibiyotik ishali Soliter rektal ülser Ailevi Akdeniz ateşi Romatizmal hastalıklar Tüberküloz...

71 Enflamatuar barsak hastalıkları-ayırıcı tanı
Kanlı ishale yol açabilen mikroorganizmalar Entamoeba histolytica Clostridium difficile Shigella dysanteria Yersinia enterocolitica E. coli Salmonella Campylobacter jejuni...

72 Enflamatuar barsak hastalıkları Güncel tedavi seçenekleri
Aminosalisilatlar Kortikosteroidler Immunosupressif tedavi Infliximab (anti-TNF) Beslenme Antibiyotikler Probiyotikler Cerrahi

73 Olgu 5 14,5 yaşında erkek 13 yaşında ishal (8-10 kez/gün), zayıflama, göz kapaklarında ve karında şişlik ortaya çıkmış. 2 yaşında ASD ve VSD nedeni ile opere edilmiş. Triküspit yetersizliği ve stenozu, mitral yetersizliği var. Dijital ve diüretik alıyor. Albumin infüzyonuna dirençli hipoalbuminemi (1,9 g/dL) saptanmış. İnce barsak biyopsisi yapılmadan çölyak hastalığı ön tanısı ile glutensiz diyete başlanmış. 2 hafta önce triküspit plasti uygulanmış.

74 Olgu 5 Kalp yetersizliği Çölyak hastalığı
Protein kaybettiren enteropati

75 Olgu 5 Zayıf, karnı şiş, boyu 171 cm (50-75.p), ağırlığı 53 kg (50. p), pulmoner odakta 2/6 sistolik üfürüm, pretibial ödem, asit var, hepatosplenomegali yok. AGA, EMA normal Hipoalbuminemi, hipogammaglobulinemi var

76 Olgu 5 PROTEİN KAYBETTİREN ENTEROPATİ

77 Olgu 5 Tanı: İNTESTİNAL LENFANJİEKTAZİ
Tedavi: yağsız, tuzsuz diyet, MCT, diüretik, enteral beslenme, steroid

78 Protein kaybettiren enteropati
Sindirim kanalının herhangi bir yerinden barsak lümenine plazma proteinlerinin sızması sonrası oluşan tablodur.

79 Protein kaybettiren enteropati
İlk kez Gordon tarafından 1959 yılında “eksüdatif enteropati” adıyla tanımlanmıştır. Lancet 1959;1:325-32 Waldmann “gastrointestinal protein kaybı” teriminin daha doğru olduğunu öne sürmüştür. Lancet 1961;2:121-3 Ancak günümüzde en yaygın kullanılan isim “protein kaybettiren enteropati”dir.

80 Protein kaybettiren enteropati
Hipoproteinemi Hipoalbuminemi Hipogammaglobulinemi Hipokalsemi Lenfopeni Protrombin zamanında hafif uzama

81 Protein kaybettiren enteropati
Ödem Pretibial ödem Bufissür Asit Plörezi İshal-steatore Enfeksiyonlara eğilim

82 Protein kaybettiren enteropati
Mukozanın geçirgenliğinin artması Lenfatik tıkanma Primer-doğumsal Edinsel

83 Mukoza geçirgenliğinin artması
Enfeksiyöz nedenler C. Difficile C. Perfringens Cytomegalovirus Giardia lamblia Helicobacter pylori Hipertrofik gastropati Kızamık Rotavirus Salmonella Strongyloides stercoralis

84 Mukoza geçirgenliğinin artması
Enfeksiyöz olmayan nedenler Allerjik gastroenteropati Anastomoz ülseri Atopik dermatit Yanıklar İnek sütü allerjisi Çölyak hastalığı Henoch-schönlein purpurası Graft-versus-host disease İmmun yetersizlik sendromu İltihabi barsak hastalığı Juvenil romatoid artrit Polipozis Nekrotizan enterokolit Özofajit Peptik hastalık Sistemik lupus eritematozus Malnutrisyon Lenfoma

85 İntestinal lenfanjiektazi
Primer Konjenital lenfanjiektazi Sekonder Lenfatik obstrüksiyon Mezenterik lenfatik obstrüksiyon Crohn hastalığı Lenfoma Whipple hastalığı Tüberküloz Sarkoidoz Arsenik zehirlenmesi Sağ kalpte basınç artışı Kronik konstriktif perikardit Konjestif kalp yetersizliği Fontan ameliyatı Mustard ameliyatı

86 Protein kaybettiren enteropati-tanı
Hipoalbuminemi ayırıcı tanısında Beslenme bozukluğu yoksa Nefrotik sendrom yoksa (proteinuri) Karaciğer yetersizliği-siroz yoksa (karaciğer fonksiyonları) Protein kaybettiren enteropati düşünülmelidir

87 Protein kaybettiren enteropati-tanı
Protein kaçağının gösterilmesi Dışkıda alfa-1-antitripsin (alfa-1-AT)

88 Protein kaybettiren enteropati-tedavi
Nedene yönelik tedavi Perikardiyektomi, enfeksiyon tedavisi... Semptomatik tedavi Tuzsuz diyet Diüretik Yağsız diyet (uzun zincirli yağ asitleri içermeyen) Orta zincirli yağ asitleri (MCT) içeren yağlar A, D, E, K vitaminleri Kalsiyum İV albumin, immunglobulin Enteral beslenme (MCT içeren protein hidrolizatları ile)

89 Protein kaybettiren enteropati-tedavi
Medikal tedavi Kortikosteroid Octreotide Antiplasmin (trans-4-aminomethyl cyclohexane carboxylic acid)

90 Protein kaybettiren enteropati-prognoz
Primer hastalık tedavi edilebilirse tam şifa Primer lenfanjiektazide anatomik bozuklukta düzelme-gerileme olmaz Spontan remisyon nadir Semptomatik tedaviye iyi yanıt alınabilir Lenforetiküler dokudan kanser gelişebilir

91 Olgu 6 2.5 aylık kız bebek, 1 aylıktan beri giderek artan iştahsızlık, bazen kusma, ishal, karın şişliği ve kilo alamama yakınması ile özel bir hastahaneye yatırılmış. Anne sütünün yetmemesi üzerine 15 günlükte diyetine mama ilave edilmişti. Ailede allerji hikayesi yoktu. Fizik muayenede genel durum orta, karın şiş ve gazlı olup turgoru hafif bozulmuştu.

92 Olgu 6 Ayırıcı tanı İnatçı enfeksiyöz ishaller
Besinlerin sindirim ve emilim bozuklukları Pankreatik yetersizlik (kistik fibroz), laktaz eksikliği, yağ emilim bozuklukları (abetalipoproteinemi, kolestaz)… Doğumsal transport defektleri (glukoz-galaktoz malabsorpsiyonu..) İnek sütü allerjisi Otoimmun enteropati Mikrovillus inklüzyon hastalığı…

93 Olgu 6 Dışkı tetkikleri normal olup hemogramda hafif anemi saptandı. İnek sütü spesifik IgE negatifti. Lipid profili normaldi. Protein hidrolizatı denendi ancak başarılı olunamadı (yemedi?!). Endoskopik görünüm normaldi ancak villus yapıları gözlenmedi. İnce barsak biyopsisinde total villus atrofisi saptandı. Hasta CTF’ye transfer edildi. Sıvı elektrolit dengesizliği giderildi. Tekrar protein hidrolizatı verildi.

94 Olgu 6 Hasta giderek iyileşti; kusma, ishal, karın şişliği düzeldi. Kilo alımı başladı. Kontrol biyopsisinde (aylar sonra) villus atrofisi düzelmişti Diyet 1.5 yaşına kadar sürdürüldü. Bu tarihte diyet yavaş yavaş açıldı, sorun yaşanmadı. Şu anda ilkokula gidiyor ve hiçbir sağlık problemi yok. Tanı: inek sütü allerjisi (malabsorpsiyon tablosu).

95 İnek sütü allerjisi-malabsorpsiyon
Malabsorption syndrome with cow’s milk intolerance. Clinical findings and course in 54 cases. Kuitunen, Arch Dis Child 1975;50:351-6 Food-induced malabsorption syndromes Savilahti, J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;30:1-10

96 İnek sütü allerjisi Genellikle ilk yılda başlar
İnek sütü proteinleri diyete girdikten sonra ortaya çıkar Formüla mama ile beslenen bebeklerde Anne sütü ile birlikte mama ile beslenen bebeklerde Sadece anne sütü emen bebeklerde de görülebilir Anafilaksi, deri döküntüsü (ürtiker, atopik dermatit), tekrarlayan solunum yolları problemleri (bronşiyolit, otit..), gastrointestinal belirtiler (kusma, ishal, karın ağrısı, rektal kanama, malabsorpsiyon sendromu...) görülebilir Süt proteini içermeyen diyetle iyileşme tanıyı doğrular

97 Besin allerjisi Besin allerjisi Besinlere entolerans Çölyak hastalığı
IgE ile ilişkili: kusma, ishal, ürtiker, anjioödem.. IgE ile ilişkisiz: gastrointestinal belirtiler (kusma, ishal, rektal kanama…), atopik dermatit Besinlere entolerans Laktoz, fruktoz, sakkaroz… Çölyak hastalığı

98 İnek sütü allerjisi sıklığı
Bebeklerin % 5-15’inde inek sütü allerjisi düşündürecek belirtiler görülebilir. Host, Ann Allerg Immunol 2002 İnek sütü allerjisi sıklığının % 2 ile % 7.5 arasında (ortalama % 2-3) değiştiği bildirilmiştir. Hill, J Pediatr 1986

99 İnek sütü allerjisi sıklığı
Anne baba veya kardeşlerde atopik bir hastalık varsa bebeğin allerjik hastalık riski artar Anne babadan birinde varsa % 20-40 Kardeşlerden birinde varsa % 25-35 Anne babanın her ikisinde de varsa % 40-60

100 İnek sütü allerjisinin sık görülen belirtileri
Organ Belirtiler Gastrointestinal sistem Bulantı, kusma veya regürjitasyon (GÖR) İştahsızlık, beslenmeyi reddetme, kilo almada azalma Karın ağrısı, infantil kolik, gaz, huzursuzluk, uyku bozuklukları Kronik ishal, kabızlık Hematemez (özofajit, gastrit), rektal kanama (kolit) Demir eksikliği anemisi Deri Atopik dermatit Dudakların veya göz kapaklarının şişmesi Ürtiker Solunum sistemi Kronik öksürük Wheezing (bronşiyolit, astım) Otit Genel Anafilaksi

101 İnek sütü allerjisi tanısı
Sorgulama Ailede allerji varlığı Tipik hikaye Diğer nedenlerin ekarte edilmesi Allerji testleri IgE, inek sütü spesifik IgE, cilt testleri (prick test…), çift kör plasebo kontrollü uyarı testi Diyet ile iyileşme Gastroskopi/kolonoskopi Belirtiler Anafilaksi Atopik dermatit/ekzema Tekrarlayan bronşit, bronşiyolit atakları İshal-Malabsorpsiyon sendromu, enterokolit Rektal kanama-Kolit (eozinofilik?) Ağlama nöbetleri-İnfantil kolik Kusma-Gastroözofageal reflü Kabızlık

102 İnek sütü allerjisi -tanı
IgE ilişkili tipte Spesifik IgE ve prick test pozitif IgE ilişkisiz tipte Spesifik IgE negatif Prick test sadece % 25’inde pozitif Patch test 6 aylıktan önce % 50 pozitif 1 yaştan sonra % 80’in üzerinde pozitif

103 Tedavi Hem tanı hem de tedavi amacı ile inek sütü proteinleri diyetten çıkarılmalıdır Amino asit içeren mamalar Protein hidrolizatları içeren mamalar Soyalı mamalar Diğer memeli sütleri Koyun sütü Keçi sütü Eşek sütü

104 Sonuç Kronik ishal ve malabsorpsiyon farklı hastalıklar sonucunda ortaya çıkan doğumsal veya edinsel olabilen bazen çok ağır seyirli bazen de basit bir diyetle dahi düzelebilen bir tablodur. Çok iyi bir sorgulama ve fizik muayene sonrasında gerekli laboratuar tetkikleri yardımıyla tanı konarak olguların büyük çoğunluğu tedavi edilebilir.