Dr. Candan Öğüş Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi

... konulu sunumlar: "Dr. Candan Öğüş Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi"— Sunum transkripti:

1 Restriktif Akciğer Hastalıklarında Spirometrik Veriler ve Hasta Örnekleri
Dr. Candan Öğüş Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

2 SPİROMETRİYİ ETKİLEYEN FAKTÖRLER
AC’lerin mekanik özellikleri Kompliyans Elastik recoil SPİROMETRİYİ ETKİLEYEN FAKTÖRLER AC’lerin dirençsel özellikleri Hava yolu çapı ile belirlenir AC volümü, bronş düz kasları, hava yolu kollapsından etkilenir Kompliyans, her bir ünite transpulmoner basınç değişikliğine karşılık gelen volüm değişikliğidir genişleyebilme yeteneği genişleyebilirlik ölçüsü Elastik recoil basıncı (Pel), belirli bir akciğer volümünde akciğer veya toraks tarafından oluşturulan güç dışarıdan uygulanan güce karşı deforme olmamak için gösterilen direnç

3 RESTRİKTİF TİP VENTİLASYON BOZUKLUĞU
AC kompliyansında azalma ‘Elastik recoil’ basıncında artma AC ekspansiyonunda kısıtlanma AC volümlerinde azalma Lung diseases are broadly classified as those leading to airflow obstruction, volume restriction, or a combination of obstructive and restrictive defects RESTRİKTİF TİP VENTİLASYON BOZUKLUĞU

4 Restriktif tip ventilasyon bozukluğu nedenleri
İnterstisyel AC hastalığı IPF Sarkoidoz Pnömokonyozlar Kollagen doku hastalıkları Nöromusküler hastalıklar Amiyotrofik lateral skleroz Motor nöron hastalığı Polinöropati N. Frenicus lezyonları Poliomyelit Gullian Barre sendromu Miyopatiler Myastenia gravis Eaton Lambert sendromu

5 Restriktif tip ventilasyon bozukluğu nedenleri (2)
Akciğer ödemi KKY, ARDS AC’lerin yer kaplayan lezyonları Tümör, Pnömoni Toraks duvarı hastalıkları Plörezi Pnömotoraks Plevral fibrozis Kifoskolyoz Diyafragma hareketlerinin kısıtlanması Obesite, Gebelik Asit, N. Frenicus felci

6 Restriktif Ventilatuar Bozukluk
En iyi tanımlayan özellik TLC’de azalmadır KLASİK SPİROMETRİK RESTRİKTİF PATERN VC  FEV1/FVC oranı N veya (>% 85-90) FVC ve onunla orantılı olarak FEV1 azalır, bu nedenle oran korunur Pedersen OF. Eur Respir J 2006; 27: 245–247 The present study showed that an appropriate cutoff value for obstructive impairment was FEV1/FEV6 < 0.749, and that for restrictive impairment was %FEV6 < 80.6%. However, there was one problem in that FEV1/FEV6 tended to be higher than the equivalent spirometric values for FEV1/FVC and there were a considerable number of subjects with 100% FEV1/FEV6. Judgment of the quality of the forced expiration maneuver is possible from the flow-volume curve in spirometry, but the FEV6 meter cannot display a curve. For these reasons, the FEV6 meter should be used for screening, and subjects with abnormalities in this test should then undergo further examination. It is important that these subjects undergo precise testing by spirometry and other pulmonary function test methods. In conclusion, the bottom line is that, for prediction of obstruction, it does not apparently matter much whether slow vital capacity, forced vital capacity or forced expiratory volume in six seconds are used. For prediction of restriction, they are equally poor.

7 VC azaldığı için FEF 25-75 de sıklıkla beklenenin altındadır
Akım-volüm eğrisi, sağlıklı erişkinden elde edilen akım-volüm eğrisinin küçük bir modelidir Restriktif akciğer hastalıklarında vital kapasite ve TLC azalmıştır. Solunum yolları açıktır. Bu nedenle akımları kısıtlanmamıştır. Vital kapasitenin ve TLC nin azalmasının nedeni geri çekim elastik basıncının artması,akciğerlerin esnekliğinin azalmasıdır. Akım-volüm halkası sağlıklı erişkinden elde edilen akım-volüm halkasının küçük bir modelidir. VC azaldığı için FEF de sıklıkla beklenenin altındadır Erken dönemde MVV: normal İleri dönemde (FVC< %50) MVV de azalır

8 Azalmış maksimum volümle birlikte platoya erken ulaşma
Volüm-zaman eğrisi Restriktif Volüm Zaman Azalmış maksimum volümle birlikte platoya erken ulaşma

9 En yaygın kullanılan pulmoner fonksiyon testi SPİROMETRİ;
Hava yolu obstrüksiyonunu tanımada temel araçlardan iken, Restriksiyonu saptamada bir dereceye kadar katkı sağlar Jan Vandevoorde, et al. CHEST 2005; 127:1560–1564

10 Restriktif bir ventilatuar bozukluğu dışlamada çok yararlı
VC normal sınırlarda restriktif defekt olasılığı: < %3 NPV: % 95.4 the definition of a restrictive spirometric pattern was thus narrowed to include only those patients with a low FVC and a normal or above normal FEV1/FVC ratio, the sensitivity of the classification scheme for determining restrictive impairment fell to 68% with a specificity of 93% (Table 3). The positive predictive value was 58%. In summary, this study has served to determine the accuracy with which spirometric measurements of FVC and expiratory flow rates can diagnose the presence of a restrictive impairment. Patients whose FVC fall above the 95% CI of the predicted value are very unlikely to have a restrictive impairment, and in these patients, unless restrictive disease is suspected a priori, measurements of lung volumes can be avoided. This study has also demonstrated that, contrary to popular opinion, a restrictive pattern on spirometry does not accurately predict true restrictive disease. Even in those patients with a classic spirometric restrictive pattern, the probability of true restrictive disease was , 60%. For any patient with a low VC, measurement of lung volumes is necessary before the patient is diagnosed as having a restrictive pulmonary impairment. RESTRİKTİF AC HASTALIĞI ÖN PLANDA DÜŞÜNÜLMEDİKÇE TLC ÖLÇÜMÜ GEREKSİZ Shawn D. et al. How accurate is spirometry at predicting restrictive pulmonary impairment? Chest 1999; 115:869–873.

11 İnterstisyel AC hastalığında;
VC’nin spirometrik ölçümü restriksiyonu belirlemede yeterli değil Olguların  % 10’unda restriksiyon gözden kaçabilir Spirometride restriktif patern saptanmasa bile TLC ölçümü yapılmalıdır Boros PW. Value of Spirometry in Detecting Volume Restriction in Interstitial Lung Disease Patients Respiration 2004;71:374–379

12 tahmin etmede yetersiz
AC restriksiyonunu tahmin etmede yetersiz Klasik spirometrik restriktif patern saptanan olguların sadece % 58’inde; AC volümleri ölçümüyle doğrulanan gerçek pulmoner restriksiyon (+) Shawn D. et al. How accurate is spirometry at predicting restrictive pulmonary impairment? Chest 1999; 115:869–873

13 Gerçek pulmoner restriksiyon
FVC  Aşırı hava hapsinin eşlik ettiği hava yolu obstrüksiyonu Ekspiratuar eforun erken sonlandırılması Gerçek pulmoner restriksiyon Restriksiyonu doğrulamak için TLC ölçümüne ihtiyaç vardır ‘GOLD STANDART’’ Saiprakash B, et al. The Utility of Spirometry in Diagnosing Pulmonary Restriction Lung (2008) 186:19–25

14 Restriktif AC hastalıkları, AC volümlerinde azalma ile karakterizedir
Normal Restriktif VC  TLC  FRC  RV  RV/TLC N Restrictive lung diseases Characterized by: Reduction in lung volumes (Vital Capacity (VC) and Total Lung Capacity (TLC) are both reduced below the lower limits of normal.

15 Nöromüsküler hastalıklarda RV  olabilir
İnspiratuar restriktif AC hast: Pulmoner fibrozis, plevral fibrozis veya sıvı, diyafragmatik zayıflık,.. capacity; TLC, total lung capacity; VC, vital capacity; Obstr., obstructive lung diseases (e.g., asthma, chronic obstructive lung disease); Insp. Restr., inspiratory restrictive lung disease (e.g., pulmonary fibrosis, pleural fibrosis or effusion, diaphragmatic weakness); Expir. Restr., expiratory restrictive lung disease (e.g., ascites, obesity, pregnancy, weakness of abdominal musculature). Ekspiratuar restriktif AC hast: Asit, obesite, gebelik, abdominal kas zayıflığı,.. Nöromüsküler hastalıklarda RV  olabilir

16 Statik AC volümleri ölçümü Gaz dilüsyon yöntemi
TLC, RV, FRC basit spirometreyle ölçülemez Statik AC volümleri ölçümü Gaz dilüsyon yöntemi Pletismografi yöntemi Cihazlar yaygın değil Pahalı AC volümleri ölçümünü ne zaman isteyelim 

17 Spirometrede AC volümleri ölçümü FVC < % 85, FEV1/FVC oranı  % 55
Restriksiyonu öngörmede sensitivite % 96, NPV % 98 AC volümleri ölçümü gereksinimini %  Maliyeti % 30  Glady CA, et al. A Spirometry-Based Algorithm To Direct Lung Function Testing in the Pulmonary Function Laboratory Chest 2003; 123:1939–1946

18 Restriksiyonun sınıflandırılması
VC (%),TLC (%) Normal  81 Hafif restriksiyon Orta restriksiyon İleri restriksiyon  50

19 Spirometrik anormalliğin derecesinin FEV1’e göre sınıflandırılması
Ağırlık derecesi Beklenen % FEV1 Hafif  70 Orta 60-69 Orta-ağır 50-59 Ağır 35-49 Çok ağır < 35 ATS/ERS Task Force ERJ 2005; 26:

20 Spirometride restriktif paternin sınıflaması için algoritmalar
Ağırlık derecesi ATS/ERS 2005 ATS 1991 Hafif FEV1%  70 VC% 70 Orta FEV1% VC% <70 ve 60 Orta-ağır FEV1% VC% <60 ve 50 Ağır FEV1% VC% < 50 ve 35 Çok ağır FEV1% < 35 VC% <35 Son algoritmada restriktif AC hastalığı ağırlık düzeyi olguların % 25’inde daha düşük saptanıyor Ashutosh N. Et al. Respirology 2007; 12: 759–762

21 FEV1/ FVC oranı Obstrüksiyon kriteri;
ERS: FEV1/ FVC oranının beklenen değerinin kadınlarda < % 89, erkeklerde <% 88 GOLD: FEV1/ FVC< % 70 GINA 2006: FEV1/ FVC < % 80 FEV1/ FVC oranı genç erişkinde % 75’in üzerindedir, yaşla azalır, bu nedenle beklenen oranla karşılaştırılması önerilir FEV1/FVC oranı: Beklenen oranın % 5’i içinde ERS (Eurepean Respiratory Society) GOLD (Global initiative for obstructive lung disease) GINA (The Global Initiative for Asthma )

22 PI max ve PE max AC volümleri Difüzyon testi Spirometrik ölçüm
Akım volüm eğrisi RESTRİKSİYON ? Difüzyon testi PI max ve PE max

23 İnterstisyel AC hastalığı
VC , TLC  FRC , RV  ve düşük DLCO İnterstisyel AC hastalığı Volümlerde yaklaşık aynı miktarlarda azalma VC , TLC , FRC  RV relatif korunma Göğüs duvarı hastalığı Plevra hastalığı Nöromusküler hastalık Kötü efor ve normal DLCO

24 Kifoskolyoz DLCO azalır, DLCO/VA artar
Restriktif patern DLCO azalır, DLCO/VA artar PI max ve PE max : Hafif kifoskolyozda orta düzeyde  İleri kifoskolyozda  Ateklektazi ve şanta bağlı hipoksemi İleri dönemde havayolu obstrüksiyonu gözlenebilir İnspirasyonda toraksın ekspansiyonu kısıtlanır. VC ve TLC azalır. RV/TLC genellikle normaldir. Restriktif ventilatuar defekt gözlenir: FEV1/FVC normal veya yüksektir, DLCO azalır, DLCO/VA artar. İleri dönemde havayolu obstrüksiyonu gözlenebilir.

25 Nöromüsküler hastalıklar
Solunum kas güçsüzlüğü  Restriktif patern VC  Supin pozisyonda dik pozisyona göre VC > %25 : kas güçsüzlüğü İnspiratuar kas güçsüzlüğü  TLC . Ekspiratuar kas güçsüzlüğü  ERV , RV   PI max ve PE max : normal  ağır düzeyde  Hipoventilasyona bağlı nokturnal desatürasyon Akım volüm eğrisinin inspiratuar kolunda yassılma MVV   erken, duyarlı gösterge PI max, PE max  izlemde kullanılan en önemli parametreler

26 Normalin alt ve üst sınırları
Yorumlama Normalin alt ve üst sınırları Referans denklemleri üzerine yapılan yayınlar normalin üst ve alt sınırlarını net olarak tanımlamalıdır. Her fonksiyonel parametre için frekans dağılımında 5. persentilin altında kalan değerler normalden düşük kabul edilmelidir. LLN: Normalin alt sınırı

27 ATS/ERS Task Force ERJ 2005; 26: 948-968
FEV1/VCLLN Evet Hayır VC LLN VC LLN Hayır Hayır Evet Evet TLC LLN TLC LLN Evet Hayır Evet Hayır Normal Restriksiyon Obstrüksiyon Mikst DLCO LLN DLCO LLN DLCO LLN A simplified algorithm that may be used to assess lung function in clinical practice. It presents classic patterns for various pulmonary disorders. As in any such diagram, patients may or may not present with the classic patterns, depending on their illnesses, severity and lung function prior to the disease onset (e.g. did they start with a vital capacity (VC) close to the upper or lower limits of normal (LLN)). The decisions about how far to follow this diagram are clinical, and will vary depending on the questions being asked and the clinical information available at the time of testing. The forced expiratory volume in one second (FEV1)/ VC ratio and VC should be considered first. Total lung capacity (TLC) is necessary to confirm or exclude the presence of a restrictive defect when VC is below the LLN. The algorithm also includes diffusing capacity for carbon monoxide (DL,CO) measurement with the predicted value adjusted for haemoglobin. In the mixed defect group, the DL,CO patterns are the same as those for restriction and obstruction. This flow chart is not suitable for assessing the severity of upper airway obstruction. PV: pulmonary vascular; CW: chest wall; NM: neuromuscular; ILD: interstitial lung diseases; CB: chronic bronchitis. Evet Hayır Evet Hayır Evet Hayır Göğüs duvarı, Nöromüsk.hast Astım, Kr. bronşit Normal Pulmoner Vasküler hast. İPF Amfizem ATS/ERS Task Force ERJ 2005; 26:

28 Ülkemizdeki spirometrelerde kullanılan prediksiyon cetvellerimizde LLN değerine göre düzenleme yapılana kadar Parametre Normal değerler FEV1 % 80 - % 120 FVC FEV1/FVC oranı %75 TLC FRC % 75 - % 120 RV DLCO > % 75 - < % 120 Ülkemizdeki spirometrelerde kullan›lan prediksiyon cetvellerimizde LLN de€erine göre düzenleme yap›lana kadar Ülkemizdeki spirometrelerde kullan›lan prediksiyon cetvellerimizde LLN de€erine göre düzenleme yap›lana kadar FEV1/FVC’nin sabit bir rakam seçilmesi gerekecektir. GOLD 2006 (11) ve G‹NA 2006 (12) “ARS/ERS Solunum Fonksiyon Testleri Uzlafl› Raporu”ndaki öneriye ra€men sabit rakamlar seçilmifltir. GOLD 2006 raporunda FEV1/FVC < %70 ve GINA 2006 raporu FEV1/FVC < %80 de€erini kabul etmifllerdir (11,12). Fonksiyonel de- €erlendirme için iki raporun ortak bir say›y› seçmesi daha ak›lc› gibi görünmektedir. Ast›m hastal›€›nda hastalar› n çok büyük bölümünde hastal›k bafllama yafl› erken yafllarda bafllamaktad›r. Bu yafllara karfl›l›k gelen LLN de€eri yüksek oldu€u için daha az hasta kayb›na sebep olmak ad›na FEV1/FVC < %80 seçilmifltir (12). KOAH daha geç yafllarda bafllamaktad›r (en erken yafllar›nda). Yafllanma ile birlikte solunum fonksiyon de€erlerinde kay›p oluflmaktad›r ve sa€l›kl› yafll›larda FEV1/FVC de€eri küçülmektedir. Bu nedenle KOAH rehberlerinde sabit olarak de€eri FEV1/FVC < %70 al›nm›flt›r (11). Her iki raporun ortak de€eri eriflkinler için GINA 2006’da önerildi€i gibi %75 seçilebilir. ARS/ERS Solunum Fonksiyon Testleri Uzlafl› Raporu’nda ikinci basamakta önerilen VC yerine ayn› spirometrik ölçümden elde edilen FEV1 ve FVC de€erleri birlikte kullan› labilir. FEV1 ve FVC için sabit rakam olarak < %80 predikt de€eri seçilebilir. 3. basmakta önerilen TLC için predikt de€erin > %120 olmas› ve 4. basamakta DLCOiçin predikt de€erin < %75 olmas› ülkemizdeki uygulamalarda seçilebilir. Kronik bronflit “birbirini izleyen iki y›l ve üç er ay prodüktif öksürü€ün oldu€u, ancak obstrüksiyonun olmad›- €›“olgulard›r. Ancak ARS/ERS Solunum Fonksiyon Testleri Uzlafl› Raporu’nun algoritmas›nda kronik bronflite DLCO nun normal oldu€u ast›m gibi obstrüktif ventriküler fonksiyonel kusuru grubunda yer verilmifltir Salzman ZH. J Resp Dis 1999;20:812 Barreiro TJ. Am Fam Physician 2004;69:

29 Olgu Örnekleri

30 Akım volüm eğrisinde; ekspiryumu sonuna kadar tamamlamamış
Pred. PRE % FVC 3,9 1,95 50 FEV1 3,41 57 FEV1% 84,4 100 FEF2575 4,17 5,4 115 PEF 7,38 4,80 65 Akım volüm eğrisinde; ekspiryumu sonuna kadar tamamlamamış Ekspiryum zamanı çok kısa Yorum: Kötü uygulama

31 Yorum: Restriktif tip fonksiyon bozukluğu
Pred. PRE % FVC 5,49 3,46 63% FEV1 4,61 3,2 70% FEV1 % 82,7 92% FEF2575 5,16 3,51 68% PEF 10,25 9,84 96% Yorum: Restriktif tip fonksiyon bozukluğu

32 Ön tanı: Kalp yetmezliği
5-6 aydır hafif ama giderek artan nefes darlığı, öksürük ve kolay yorulma Özgeçmiş: Kardiyak aritmi Devamlı ilaç: Cordarone, Coraspin FM: Kardiyak aritmi Bibaziler raller Ön tanı: Kalp yetmezliği The CXR shows pulmonary congestion Report of the CT of the chest: Nonspecific diffuse ground glass mosaic pattern of the lung parenchyma. There are bilateral linear scars or atelectases particularly into the lower lobes and right middle lobe. Impression: Nonspecific ground glass mosaic pattern indicating interstitial lung disease. Tedaviye yanıtsız

33 Beklenen Ölçülen Beklenen %
FVC FEV FEV1/FVC FEF Beklenen Ölçülen Beklenen % TLC 6.77 4.61 78 VC 2.90 63 ERV 1.52 0.56 32 RV 2.14 1.70 79 RV/TLC 37 DLCO % 50 DLCO/VA N

34 Tanı: Amidarone AC toksisitesi
The CXR shows pulmonary congestion Report of the CT of the chest: Nonspecific diffuse ground glass mosaic pattern of the lung parenchyma. There are bilateral linear scars or atelectases particularly into the lower lobes and right middle lobe. Impression: Nonspecific ground glass mosaic pattern indicating interstitial lung disease. Tanı: Amidarone AC toksisitesi

35 Beklenen Ölçülen Beklenen %
47 Y, E Tanıklı apne, gündüz uykululuk hali, efor dispnesi BMI 47 kg/m2 SS muayenesi ve AC gr.de özellik yok Beklenen Ölçülen Beklenen % FVC (L) FEV1 (L) FEV1/FVC FEF Beklenen % TLC 78 VC ERV 63 32 RV 79 DLCO % 90 DLCO/VA N Obeziteye bağlı restriktif patern Obezite: TLC, VC, IC, FRC, RV  ERV  

36 Beklenen Ölçülen Beklenen %
58 y, K Sigara öyküsü yok 2 yıldır kuru öksürük, giderek artan efor dispnesi. FM: Bibaziler ince ‘velcro’ raller AC gr: Her iki akciğer alanında yaygın retilulo nodüler infiltrasyon Beklenen Ölçülen Beklenen % FVC (L) FEV1 (L) FEV1/FVC % FEF25-75 (L/S) Beklenen Ölçülen Beklenen % TLC (L) 4.97 2.37 48 VC (L) 3.10 1.40 44 RV (L) 1.78 1.01 57 RV/TLC% 37 43 İdiyopatik pulmoner fibrozis DLCO (ml/dk/mmHg) DLCO/VA (1/dk/mmHg)

37 Beklenen Ölçülen Beklenen %
45 y, K 6 aydır progresif nefes darlığı, güçsüzlük FM ve AC gr.de özellik yok Beklenen Ölçülen Beklenen % FVC (L) FEV1 (L) FEV1/FVC % FEF Beklenen Ölçülen Beklenen % TLC (L) 5.86 3.52 60 VC (L) 3.90 1.40 35 RV (L) 1.88 2.02 117 RV/TLC% 32 63 FRC (L) 3.11 2.28 73

38 Polimiyozit/ Solunum kas tutulumu
Beklenen Ölçülen Beklenen % MVV (L/dk) 139 33 24 PImax (cmH2O) 118 30 25 PEmax (cmH2O) 222 31 14 Polimiyozit/ Solunum kas tutulumu

39 Restriktif Ventilatuar Bozukluk
Parankim Plevra Göğüs duvarı Nöromüsküler FEV1  FVC FEV1/FVC N veya  Revers. (-) Volüm DLCO N AC kompliyansı PI max,PE max

40 Kabul edilebilir spirogram
DLCO ve TLC Kabul edilebilir spirogram FEV1/FVC oranı düşük mü? Obstrüksiyon/mikst FVC düşük mü? Beta agonist kullanımı ile geri dönüşümlü mü? obstrüksiyon Restriksiyon/obstrüksiyon TLC düşük mü? Evet Hayır Astım KOAH (amfizem?) Mikst DLCO Obstrüksiyon DLCO düşük mü? Normal PVH Anemi Skleroderma restriksiyon DLCO düşük mü MIP/MEP Hayır Evet İAH Göğüs Duvarı H N Müsk