İnmemiş Testis Dr Firdevs Baş

... konulu sunumlar: "İnmemiş Testis Dr Firdevs Baş"— Sunum transkripti:

1 İnmemiş Testis Dr Firdevs Baş
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Büyüme-Gelişme ve Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı

2 Sınıflama Gerçek inmemiş testis -Batın içi Kayan (gliding) testis
-İnguinal kanalda -Yüksek skrotal -Ektopik Kayan (gliding) testis Retraktil testis Testislerin yokluğu (anorşi)

3 Sıklığı nedir ? Term ve ≥2500 gr -Doğumda: %3 -3 aylık : %1.6
-1 yaş : %0.7-1 Preterm veya ‹2500 gr -Doğumda ; %20-30

4 İnmemiş Testis Nedenleri
Konjenital nedenler Edinsel nedenler

5 Konjenital Nedenler (1)
Hormonal bozukluklar -Gonadotropin eksikliği -Testosteron sentez kusuru -Androjen reseptör duyarsızlığı Gonadal gelişim bozuklukları Kromozom anomalileri Multipl konjenital anomali

6 Konjenital Nedenler (2)
Primer nörölojik bozukluklar -Nöral tüp defektleri, vb Anatomik gelişim kusurları İzole Dişi psödohermafroditizm (KAH)

7 Edinsel Nedenler Spermatik kordonun uzamasında yetersizlik
Kremaster kasının patolojik kasılması -Serebral paralizi -Spastik dipleji

8 Değerlendirme (1) Öykü Muayene -Sıcak ortam ve sıcak el
-Yatar ve oturur pozisyonda -Bağdaş kurma pozisyonunda -Testis büyüklüğü -Dismorfik bulgu -Dış genital anomali

9 Testis Muayenesi İnmemiş Testis ve Hipospadias

10 Değerlendirme (2) Laboratuar tetkikleri  Görüntüleme: USG, BT, MRI
(testis ve Müllerian yapıların görüntülenmesi)  Hormonal değerlendirme -LH, FSH, testosteron -hCG testi -Adrenal prekürsörler -İnhibin-B, MIF  Karyotip  Laparoskopi

11 Unilateral /Bilateral İnmemiş Testis (ele gelmeyen)
Pediatrik Endokrinolog Konsültasyonu İLERİ DEĞERLENDİRME

12 Vaka 1 8 aylık bebek Sorun:Sol inmemiş testis Muayene:
-Sağ testis skrotumda,2ml -Sol testis inguinal kanal üst ağzında, 1-2 ml -Dış genital anomali yok

13 Tek taraflı ele gelen inmemiş testisli vakamızda tedavi yaklaşımı ne olmalıdır ?
Direkt cerrahi tedavi HCG veya GnRH tedavisi verelim Tedavi gereksiz, bekleyelim

14 İnmemiş Testis Tedavisi
Hormonal tedavi: (6 ay) -hCG -GnRH Cerrahi tedavi : (6 -18 ay ) -Laparoskopi -Açık cerrahi

15 Vaka 1 Hormonal tedavi -HCG veya -GnRH

16 Hormonal Tedavi GnRH tedavisi: 3x400 μg/gün 28 gün
HCG tedavisi (Dünya Sağlık Örgütü) -3-12 ay :250 IU Haftada 2 kez -1-5 yaş :500 IU hafta ->5 yaş :1000 IU

17 HCG Tedavisi Yararları: -Leydig hücrelerini uyarır
-Testis inişini sağlar -Operasyonu kolaylaştırır Yan etkileri: -İltihabi reaksiyon -Yüksek doz hCG ile testiste haploid hücre sayısında azalma (farelerde)

18 Vaka 1 Hormonal tedavi (hCG veya GnRH) Cerrahi Tedavi - Orşiopeksi
YANIT YOK Cerrahi Tedavi - Orşiopeksi

19 Cerrahi Tedavi Öncelikli endikasyonları Komplikasyonları
-Ektopi, herni, torsiyon -Abdominal testis -Püberte yaşı -Unilateral kriptorşidi ? Komplikasyonları -Atrofi -Tekrar yukarı kaçış -Enfeksiyon -Kanama

20 Vaka 2 3 aylık erkek bebek Sorun: Bilateral inmemiş testis Muayene:
-Testisler ele gelmiyor -Dış genital anomali yok -Dismorfik bulgu yok

21 Bu bebekte yaklaşımınız ne olur?
6 aya kadar beklerim Hemen cerraha yollarım Endokrin inceleme yaparım Human koriyonik gonadotropin (hCG) ile tedavi ederim

22 Bilateral İnmemiş Testis (ele gelmeyen)
Dişi psödohermafroditizm En sık nedeni Konjenital adrenal hiperplazi (21 hidroksilaz eksikliği)

23 Hangi tetkikleri yaparız ?
Görüntüleme: Pelvik ve skrotal USG: Uterus var 17 OH Prog. YÜKSEK Karyotip 46,XX

24 Tanı ve tedavi planınız nedir?
Tanı :21 Hidroksilaz Eksikliği Tedavi:-Hidrokortizon yerine koyma tedavisi -Cerrahi tedavi: Dış genital düzeltme

25 maskülinizasyon Gonad ele gelmiyor Ultrason Uterus (+) (-)
17OH Prog  N N Karyotip XX XX XY, XO/XY XY Virilize Virilize Gonadal dişi dişi Fark. Boz. İnkomplet maskülinizasyon KAH Adrenal dışı

26 Inkomplet Maskülinizasyon Gonadal Farklılaşma Bozuklukları
Gonad ele geliyor Ultrason Uterus (+) (-) hCG uyarılı Testosteron Genelde / N/  Karyotip XY,XO/XY XX XY Inkomplet Maskülinizasyon Gonadal Farklılaşma Bozuklukları

27 Retraktil Testis Tedavi tartışmalı Kayan testis ile ayırıcı tanı
İzlenmeli -Uzun süre skrotum dışında kalıyorsa tedavi

28 İnmemiş Testisin Uzun Dönem Etkileri Nelerdir?
Fertilite -Bilateral inmemiş testis fertiliteyi azaltır -Sperm sayısı ve kalitesi azalır Malignite (20 kat daha fazla) -Abdominal testis vakalarında risk fazla -Seminom, gonadoblastom, embriyonal Ca, teratokarsinom -Ort. Yaş :26 yaş (16-35 yaş)

29 Sonuç (1) Ayrıntılı öykü ve muayene
İnmemiş (ele gelen) testisin skrotuma inişi 6 aya kadar beklenir Ele gelmeyen testisler ve dış genital anomali (var/yok) -Bilateral inmemiş testis: KAH (?) -Cinsel gelişim kusurları Görüntüleme, hormonal tetkikler

30 Sonuç (2) Altta yatan nedene göre tedavi Testislerin inişi için tedavi
-Hormonal tedavi yaşı: 6 ay -Cerrahi tedavi :  6 – 18 ay Testislerin inişi püberteye kadar düzenli izlenmelidir

31 2 aylık testisleri bilateral inguinal kanalda saptanan bir bebekte yaklaşımınız nedir?
6 aya kadar beklerim 1 yaşa kadar beklerim 2 yaşa kadar beklerim Endokrin inceleme yaparım

32 1 yaşında tek taraflı testisi ele gelmeyen çocukta yaklaşımınız nedir ?
2 yaşa kadar beklerim Endokrin değerlendirme yaparım Cerraha yollarım Human koriyonik gonadotropin ile tedavi yaparım

33 3 yaşında bilateral testisleri ele gelmeyen bir çocukta ne yaparsınız?
Hemen cerraha yollarım Endokrin inceleme yaparım Human koriyonik gonadotropin ile tedavi yaparım

34