ÇOCUKLARDA FONKSİYONEL İŞEME BOZUKLUKLARI VE ENUREZİS

... konulu sunumlar: "ÇOCUKLARDA FONKSİYONEL İŞEME BOZUKLUKLARI VE ENUREZİS"— Sunum transkripti:

1 ÇOCUKLARDA FONKSİYONEL İŞEME BOZUKLUKLARI VE ENUREZİS
Dr.Yılmaz Aksoy Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı,Erzurum

2 Sunu planı 1. İşeme fizyolojisi 2. İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
3. Çocuklarda inkontinans sınıflaması 4. Mesane disfonksiyonunun fonksiyonel sınıflandırılması 5. Aşırı aktif mesane (AAM) 6. Boşaltım sırasında mesane-sfinkter disfonksiyonu 7. Hinman sendromu 8. Ochoa sendromu 9. Disfonksiyonel eliminasyon sendromu 10.Disfonksiyonel işemede tanı 11.Disfonksiyonel işemede tedavi 12.Enürezis nokturna

3 İşeme Fizyolojisi Parasempatik: Pelvik sinir
Sempatik: Hipogastrik sinir Somatik:Pudental sinir Frontal lob Pons Sakral işeme merkezi

4 Dolum ve boşaltımda mesane sfinkter ilişkisi
1. Filling and Storage Stage Detrusor relaxed Bladder neck closed External sphincter contracted 2. Voiding Phase Bladder neck opens External sphincter & pelvic floor relaxed Urine expelled

5 İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
Anatomik Fizyolojik Psikolojik Sosyokültürel

6 İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
Yenidoğanda Geleneksel görüş Yeni görüş Mesane Aşırı aktiftir Stabildir Sfinkter Sinerjiktir Dissinerjiktir Mesane fonksiyonları Güvendedir Matürasyon Serebral inhibisyonun gelişmesi ile oluşur Pontin regülasyonun kazanılması ile oluşur

7 İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
Son trimesterde İdrar üretimi neonatal periyottan daha fazladır (30 ml/saat) İşeme sıklığı 30/24 saat Doğumdan sonraki ilk günlerde İşeme sıklığı çok azdır İlk işeme saatte olur İlk 1 haftadan sonra → işeme sıklığı hızla artar 2-4 hafta arası → 1 işeme / saat 1-6 ay arası → sıklık azalmaya başlar 6 ay-1 yıl arası → /gün >1 yıl → 8-10/gün 12 yaş → 4-6/gün işenen miktar 3-4 kat artar Mesane kapasitesinde artış İşeme sıklığında azalma

8 İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
Fonksiyonel mesane kapasitesi cinsiyetten bağımsız yaşın bir fonksiyonu olarak çeşitli formüllerle hesap edilebilir. Çok küçük infantlarda mesane kapasitesi (mL)= X Yaş (ay) (Holmdahl et al, 1996) Daha büyük çocuklarda mesane kapasitesi (mL)=[yaş (yıl)+2]X30 (Koff, 1983) Mesane kapasitesi (mL)=30 +[Yaş (yıl) X 30)] (Hjalmas, 1988) İnfant dönemde işemelerin %80’inde mesane tamamen boşalıyor olsa da intermitan bir patern görülebilir. Bu dönemde işeme basınçları erişkinlerden yüksektir. (E: 118 cm H2O, K: 75 cm H2O )

9 İdrar kontrolünün gelişimsel süreci
2-3 yaş arası sosyal kontinansın ve istemli işeme kontrolünün gelişmeye başladığı dönemdir. Çocuk bu dönemde sosyal olarak uygun ortam bulana kadar işemeyi inhibe etmeyi ve uygun ortam bulduğunda işemeyi gerçekleştirmeyi öğrenir.

10 İşeme kontrolündeki mekanizmaların doğal gelişimi
İdrar kontrolünün gelişimi Mesanenin fonksiyonel kapasitesindeki önemli artışa İntakt nöral yolların varlığına İşeme kontrolündeki mekanizmaların doğal gelişimi Detrüsör-sfinkter koordinasyonunun matürasyonuna Sosyal normların farkında olmaya Mesane-sfinkter-perineal kompleksin tam olarak istemli kontrolünün progressif olarak gelişmesi

11 ÇEŞİTLİ DİSFONKSİYON TİPLERİNİN OLUŞUMUNA AÇIK KOMPLEKS BİR SÜREÇ
Bu gelişimin son evreleri genellikle 3-4 yaş arasında tamamlanır. Bu süreç üzerinde davranışsal öğrenme ve tuvalet eğitiminin de etkisi olabilir ÇEŞİTLİ DİSFONKSİYON TİPLERİNİN OLUŞUMUNA AÇIK KOMPLEKS BİR SÜREÇ

12 İşeme özellikleri: Normal değerler
• İşeme sıklığı: – 7 yaşında: 3-7/gün – >12 yaş: 4-6/gün • İşeme basıncı: – İnfant dönemde yüksek – İşeme eğitimi sonrası dönemde erişkinlerden farklı değil (Erkek: 66 cmH2O, Kız: 57 cmH2O) • Akım hızları ve paterni – Çan şeklinde olmalı – Çocuklar için akım hızları çok iyi çalışılmış değildir

13 Çocuklarda inkontinans sınıflaması
Nokturnal enürezis Gündüz ve gece inkontinansı Gündüz inkontinansı Poliüri Fonksiyonel inkontinans - Detrusor aşırı aktivitesi - Disfonksiyonel işeme - İşemenin ertelenmesi - Giggle inkontinans - Vaginal işeme Uyanma bozukluğu Nokturnal detrusor aşırı aktivitesi Yapısal inkontinans Nörojen mesane (Spina bifida, gergin kord sendromu, serebral palsi, tümör, travma, sakral malformasyonlar, …) Anatomik anomaliler (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter, üreterosel, kloakal anomaliler, PUV, syringocel, …)

14 Mesane disfonksiyonunun fonksiyonel sınıflandırılması
Dolum sırasındaki mesane disfonksiyonu Boşaltım sırasındaki mesane disfonksiyonu 1. Aşırı aktif mesane (AAM) 2. Urge (sıkışma) sendromu 3. Fonksiyonel idrar inkontinansı 4. Giggle inkontinans Disfonksiyonel işeme Staccato (kesik kesik) işeme Seyrek (infrequent) işeme Hinman sendromu Ochoa sendromu İşeme sonrası damlamalar

15 Dolum esnasında pozitif üretral kapanma basıncı
Depolama (dolum) fazı esnasında Detrüsör Stabil Unstabil Mesane hissi Normal Artmış Azalmış Yok Mesane kapasitesi Normal Artmış Azalmış Komplians Normal Artmış Azalmış Üretral fonksiyon Dolum esnasında pozitif üretral kapanma basıncı

16 İşeme (boşaltım) fazı esnasında
Detrüsör aktivitesi Normal Underactive Acontractil Üretral fonksiyon Normal Obstrüktif

17 Aşırı aktif mesane (AAM)
AAM, günümüzde AÜS semptom kompleksini tanımlamak için kullanılan en yaygın terimlerden birisidir. Klinik olarak AAM en iyi urge sendromunda görülebilir. Kız çocuklarında daha fazla görülür. Urge sendromu olan çocuklar yaşlarına göre daha düşük mesane kapasitesine sahiptirler. Dolum fazında artmış detrüsör aktivitesine bağlı olarak, sıkışmanın aşırı hissedilmesi sonucu sıkışarak idrar kaçırma vardır.

18 Artmış pelvik taban aktivitesi
Aşırı aktif mesane Her sıkışma esnasında alışkanlık olarak pelvik taban kaslarının kontraksiyonu, defekasyonun uygunsuz ertelenmesine, kabızlığa ve istemsiz gaita deşarjına neden olur. Artmış pelvik taban aktivitesi p

19 Aşırı aktif mesane PATOGENEZ
Detrüsör myositlerinin özelliklerinde değişiklikler Enkefalin aracılı inhibisyonda bozulma Aşırı aktif mesane PATOGENEZ SSS kontrol mekanizmasının matürasyonundaki yetersizlik İnhibitör vazoaktif intestinal peptidin detrüsördeki düzeylerinin düşük olması Denervasyon hipersensitivitesi

20 Sıklıkla kızlarda görülür.
Stress inkontinansın aksine idrar kaçağı oldukça fazladır ve mesane tam olarak boşalır. Gülme sırasında tipik olarak istemsiz ıslatmadır. Giggle inkontinans Stress inkontinansa benzer şekilde sistometri normaldir veya bazen detrüsörde aşırı aktivite saptanabilir. Tedavisi zordur, fakat bazen antikolinerjikler semptomları iyileştirmede yardımcı olabilirler.

21 Boşaltım sırasında mesane-sfinkter disfonksiyonu
Staccato işeme Disfonksiyonel işeme Fraksiyone işeme Sık olmayan işeme ve underactive mesane sendromu (Lazy bladder) İşeme sonrası damlamalar Pelvik taban kaslarının aşırı aktivitesi veya inkomplet gevşemesi Hinman Sendromu ve Occult Nöropatik Mesane Fonksiyonel çıkım obstrüksiyonu Ochoa (Urofacial) sendrom Disfoksiyonel eliminasyon sendromu (DES), kabızlık ve mesane disfonksiyonu

22 Staccato (kesik kesik) işeme
İdrar akımı detrüsör kontraksiyonunun başlamasından sonra sıklıkla gecikir ve tipik olarak kesik kesik işeme paterni oluşur. İşeme sırasında pelvik taban kasları peryodik şekilde kasılır idrar akımı paradoksal olarak kesilir. Akım süresi uzar Mesane tam boşalamaz PMR artar UTI riski artar

23 Fraksiyone işeme Kötü ve yetersiz detrüsör kontraksiyonları
İşeme zayıf ve fraksiyone Artmış PMR Abdominal ıkınma ile işeme Pelvik taban kas aktivitesinde artış Mesane kapasitesinde artış ve Dolup taşma inkontinansı

24 x Underactive mesane (Lazy bladder) P Uzun süren disfonksiyonel işeme
Dekompanse mesane Volüm ↑, Detrüsör kontraksiyonları çok yetersiz, işeme sıklığı 8-10 saatte bir İleri derecede artmış PMR ve UTI riski P Dolup taşma inkontinansı Kabızlık, gaita kaçırma Ürodinamide: İleri derecede artmış mesane kapasitesi, Detrüsör kontraksiyonları yok, EMG’de artmış pelvik taban aktivitesi

25 p Hinman Sendromu Kazanılmış mesane sfinkter disfonksiyonu
Rekürren UTİ Mesanenin kötü boşalması Mesane dekompenzasyonu ve inkontinans Barsak disfonksiyonu p Ürodinamik çalışmalarda: Baskılanamayan detrüsör kontraksiyonları Önemli sfinkterik aşırı aktivite Pelvik taban kaslarında artmış kontraksiyonlar Gündüz ve gece inkontinansı İleri derecede artmış PMR Rekürren UTI Üst üriner sistemde bozulma (2/3 olguda HUN ve %50<VUR)

26 + Ochoa (Urofacial) Sendromu Rekürren UTİ Mesanenin kötü boşalması
Kazanılmış mesane sfinkter disfonksiyonu Mesane dekompenzasyonu ve inkontinans Barsak disfonksiyonu + Otozomal resesif geçiş (10.kromozom) Yüz kaslarının ganglionları pontin işeme merkezine yakın yerleşmiştir

27

28 Vaginal işeme=İşeme sonrası damlamalar
İdrar işeme sırasında vajene kaçar, tanı VCUG ile konur. İşeme sonrası ani şekilde istemsiz idrar kaçırma kızlarda görülür, çocuk tuvaletini yapıp ayağa kalkınca damlamalar olur. Bu durum zararsız kabul edilir, çocuk büyüdükçe düzelir. Öneri: İşeme sırasında bacakların iyice açılması.

29 + = Disfonksiyonel eliminasyon sendromu (DES) DES Üriner enfeksiyon
Disfonksiyonel işeme DES + Barsak disfonksiyonu =

30 Düzenli barsak boşalımı
Bilgilendirme Yüksek lifli diyet Laksatifler Düzenli barsak boşalımı İrrigasyon Enema Davranış Tedavisi Hijyen Takip

31 Tanı Öykü İşeme alışkanlığı – İşeme günlüğü En az 2 gün
Sıvı alımı (zaman+miktar+tipi) İşeme (zaman+miktar) İnkontinans epizodları Defekasyon (zaman / kıvam / ağrı)

32 Vincent Curtsy Bulgusu

33 AÜS skorlaması *AÜS semptomlarının semptom skoru ile değerlendirilmesi
*Aile öyküsü *Barsak alışkanlıklarının sorgulanması

34 Fizik muayene İdrar analizi / kültür Nörolojik muayeneyi içerir
-Genital muayene, -S1-4 muayenesi, -Anal tonus, -Lumbosakral vertebra ve alt ekstremite muayenesi, -Cinsel istismar? Sacral dimple İdrar analizi / kültür

35 Uroflovmetri (pelvik taban EMG’si ile birlikte):İşeme paterni
Rezidüel idrar (bladder scan/ultrasound) Ultrasonografi -Mesane duvar kalınlığı (3-4 mm) -Üst sistem durumu -Rezidual idrar X Hatalı Normal Uroflow+EMG İşeme disfonksiyonu+EMG

36 Ürodinami *Nadiren ihtiyaç olur Detrüsör aşırı aktivitesi
*Semptom ve diğer bulgular ile klinik problem açıklanamadığı zaman *Sonucun tedavi planını değiştireceğini düşündüğünüz zaman isteyiniz.

37 1 1a RKÇ sistematik değerlendirilmesi veya metaanalizi
Tedavi Kanıt Düzeyi 1 1a RKÇ sistematik değerlendirilmesi veya metaanalizi 1b Tek RKÇ (dar güvenlik aralığı) 2 2a Kohort çalışmaların sistematik değerlendirilmesi 2b Tek, yüksek kaliteli kohort çalışma 2c Sonuç değerlendirmeleri 3 3a Olgu-kontrol çalışmaların sistematik değerlendirmesi 3b Olgu-kontrol tek çalışma Uzman görüşleri

38 Kanıta göre öneriler A Düzey 1 ve/veya Düzey 2 kanıt B Düzey 2 ve/veya Düzey 3 kanıt ve/veya RKÇ önemli kanıt C Düzey 4 ve/veya Düzey 2/3 çalışmalardan D Öneri yapılamaz, kanıtlar yetersiz veya çelişkili

39 Tedavi ÜROTERAPİ Disfonksiyonel İşeme AAM Psikoterapi Antimuskarinik
Alfa blokörler +/- +/- Nöromodülasyon Biofeedback Alarm Botoks Psikoterapi

40 İdrar yapmayı düzenlemek
Üroterapi nedir? İdrar yapmayı düzenlemek Sıvı alımını ve cinsini düzenlemek İdrar sıklığını düzenlemek İdrar yapış şeklini düzenlemek Gaita yapma özelliklerini düzenlemek Olası fonksiyonel bozukluklardan korunmak İdrar yaparken pelvik tabanın gevşemesini sağlamak İdrar tutmayı engellemek

41 Standart Üroterapi Bilgilendirme ve Eğitim İşeme Önerileri
Tuvalet eğitiminin verilmiş olması gerekli Bilgilendirme ve Eğitim İşeme Önerileri Sıvı alımı ve Diyet Önerileri İşeme Günlüğü normal AUS fonksiyonları ve nelerin problem olarak tanımlandığı düzenli işeme, doğru işeme pozisyonu (3C), tutma manevralarından kaçınma 2A sıvı alımının önemi, konstipasyonun engellenmesi 2A semptomların ve işeme alışkanlıklarının belirlenmesi

42 Üroterapi Uygun Postürde İşeme Pelvik tabanın optimal gevşemesi
Ayaklar desteksiz yanlış postür Pelvik tabanın optimal gevşemesi

43 Biofeedback Farkında olmaksızın yapılan fizyolojik süreçlerin
kişiye görsel ve işitsel olarak tanıtılması ‘ Koopere, motive ve zihinsel gelişim 3C

44 Biofeedback Belirgin iyileşme Orta derece iyileşme Pippi Salle JL,
J Urol, 2001

45 Birincil tedavi: Üroterapi
Tekrarlayan enfeksiyon : Üroterapi + antibiyotik supresyonu Aşırı aktif mesane: Üroterapi + antikolinerjik tedavi UTI ve AAM birlikte ise: Üroterapi + antikolinerjik tedavi+ antibiyotik Oxybutinin HCl yan etki yüksek C Tolterodine etkinlik düşük C tek RKÇ Propiverine benzer etkinlik A/B tek RKÇ Trospium benzer etkinlik B 3C 2B Yang, 2003 / Cain, 2003 / Munding, 2001 Bolduc, 2003 / Reinberg 2003 / Raes, Lopez Pereira, 2003 / Surehkamar 2003/ Marchell Kherel 2008

46 Nöromodülasyon TENS: Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation
PENS: Percutaneous Electrical Nerve Stimulation SNS: Sacral Neural Stimulation SONUÇ: AAM tedavisinde randomize klinik çalışmada TENS etkin bulunmuştur. -Semptomlarda önemli iyileşme, -Mesane kapasitesinde artış -İşeme sıklığında azalma belirlenmiştir. Lordelo P, et al. J Urol,2010,Vol. 184, Figure. Position of superficial electrodes in scapular and lower sacral regions during application of electrical stimulation.

47 Antimuskarinikler (Antikolinerjikler)
Antikolinerjiklerin etki mekanizmaları M2 / M3= 4/1 Detrüsör kasılması temel olarak M3 üzerinden gerçekleşir.

48 Antikolinerjikler Antikolinerjikler AAM tedavisinde
Gold standart kabul edilmektedir. Oksibutinin – 0,3-0,4 mg/kg, 3 dozda – 0,4 mg/kg, tek dozda (ER) – En eski preparat – Süspansiyon formu mevcut – FDA onayı var – Yan etki ??? – Uzun etkili form !!! • Propiverin – 0,4 mg/kg, 2 dozda – Bilinirliği az – Almanya’da onaylı – Yan etki az – NM NM’de de kullanılmış • Tolterodin – <40 kg, 2x1 mg, >40 kg, 2x2 mg – 0,1 mg/kg, 2 dozda – 1x2 mg (ER) – Yan etki daha az ??? • Trospium – mg, 2 dozda – Deneyim az – Yan etki kabul edilebilir

49 Reseptör bloke edilmesinin etkileri
Organ veya sistemler Reseptör alt tipi Bloke edilmesinin etkileri Tükrük bezleri M1, M3, M5 Ağız kuruluğu Kalp M2 Taşikardi, çarpıntı hissi Göz M3, M5 Bulanık görme, midriyazis, göz kuruluğu GİS M1, M2, M3 Konstipasyon, Gastroözofagial reflü SSS Tümü M1 Kognitif fonk bozulma, uyku hali, sersemlik Mesane M2, M3 Kontraksiyonda azalma, idrar retansiyonu

50 Mesane boynunu kontrakte eder
Alfa- Adrenerjik blokörler Trisiklik antidepresanlar Erkeklerde noradrenerjik sinir yoğunluğu mesane boynuna doğru belirgin şekilde artar. İmipramin (Tofranil 25 mg)® Detrüsör kontraktilitesini azaltır, Çıkış direncini artırır, İdrar depolama fonksiyonunu iyileştirir. Noradrenalin X Α-bloker Detrüsörü gevşetir Mesane boynunu kontrakte eder Mesane (RKÇ’da faydası gösterilememiş.)

51 Botilinum toksin uygulamaları
Antimuskariniklere dirençli AAM’li çocuklarda detrüsör içi Botox uygulamaları klinik olarak etkin ve emniyetli bulunmuştur. RKÇ yoktur.

52 catheterization (CIC)
Clean Intermittent catheterization (CIC) Jack Lapides ( ) Dekompanse mesanesi olan çocuklarda

53 En iyi mesane boş olan mesanedir.

54 Nokturnal Enürezis Enürezis= Intermittant nocturnal incontinence
Genetik geçiş: Kr 12, 13, 22 Prevalansı: 7 yaş %5-10 Yıllık kür: %15 Monosemptomatik olması çok önemli AÜS semptomları+ Enürezis =non-monosemptomatik enürezis

55 Patofizyolojisi Enürezis Nokturna Gece fonksiyonel
Noktürnal poliüri Yetersiz ADH salınımı Gece fonksiyonel mesane kapasitesinin azalması Enürezis Nokturna Mesane doluluğuna rağmen uykudan uyanamama

56 Tanı İşeme günlüğü AÜS semptomlarını ekarte etmek
Gece ve gündüz idrar miktarlarını değerlendirmek (Nokturnal poliüri?) Sıvı alma alışkanlıklarını ve sıvı çeşitlerini belirlemek Türkiye Enurezis Kılavuzu, 2010

57 USG önerilmez, ancak varsa altta yatan
patolojiyi dışlama adına önemlidir. Üriner dipstick gerçek enurezisi Diabetes insipitustan ayırmak için kullanılabilir.

58 Tedavi 1.Destekleyici tedavi yöntemleri
Alarm ya da ilaç kullanmadan önce basit tedavi edici işlemler uygulanmalıdır. 1.Destekleyici tedavi yöntemleri -Çocuk ve ebeveynlere problem hakkında bilgi vermeli -Yeme ve içme alışkanlıklarının gözden geçirilmesi, yatmadan önce sıvı alımının azaltılması -Çocuğu desteklemek ve motive etmek Tek başına başarısı düşük olmasına rağmen, diğer tedavilerin başarısını artırmaktadır.

59 Alarm tedavisi uyanma bozukluğu olan
hastalar için en iyi tedavi seçeneğidir. 1A Başarı oranı %80’dir. Özellikle nokturnal poliürisi olmayanlarda Mesane kapasitesi normal olanlarda Relaps oranı düşük

60 Mınırın melt® tablet 120-240 µgr
3.İlaç tedavisi Gece idrar üretimi fazla olanlarda Desmopressin (DDAVP) İle başarı oranı %70’dir. 1A Mınırın® tablet µgr Mınırın melt® tablet µgr Relaps oranı yüksek. Antispazmodik Antikolinerjik Mesane kapasitesi azalmışsa Bu hastalar artık monosemptomatik değildir. Imipramin (Tofranil 25 mg draje)® Yanıt oranı: %50 Relaps oranı yüksek. Yüksek dozları kardiotoksik ve öldürücü ! 1C

61 Desmopressin kullanma şeması

62 TEŞEKKÜRLER