VAKA SUNUMU Doç.Dr.A.BAKİ KUMBASAR HASEKİ E.A.H 3.Dahiliye Klinik Şefi

... konulu sunumlar: "VAKA SUNUMU Doç.Dr.A.BAKİ KUMBASAR HASEKİ E.A.H 3.Dahiliye Klinik Şefi"— Sunum transkripti:

1 VAKA SUNUMU Doç.Dr.A.BAKİ KUMBASAR HASEKİ E.A.H 3.Dahiliye Klinik Şefi

2 H.B 55 yaşında Erkek İstanbul doğumlu Deri imalatçısı

3 Şikayeti: Gözlerde, ciltte sarılık Karın ağrısı

4 Hikaye-I Yaklaşık 2 ay önce gözlerde, ciltte sararma, halsizlik, sağ üst kadranda ağrı, idrar renginde koyulaşma, gaita renginde açılma nedeniyle dış merkeze baş- vurmuş. Yapılan Batın USG’ sinde safra kesesi cidar kalınlığı artışı saptanmış, boyutları normal, intraluminal kitle görülmemiş.

5 Hikaye-II AST:102 ALT:216 ALP:966 GGT:942 T.Bil:2.93 D.Bil:2.23
Hepatit markerları negatif saptanmış. Kolesistit ile uyumlu bulunan hastaya oral antibiyoterapi verilip kontrole çağrılmış.

6 Hikaye-III Bu tedavi ile rahatlayan hastanın iki hafta sonra sağ üst kadran ağrısı ve idrarda koyulaşma şikayeti tekrarlamış. Kontrol muayenesinde, tetkiklerinde ve USG bulgularında değişiklik görülmeyen hastaya kolestaz tanısı ile ERCP yapılmış.

7 Hikaye-IV ERCP’ de koledok safra kesesi ve intrahepatik safra yolları normal saptanarak sfinkterotomi yapılmış. Hastanın karın ağrısı rahatlamış idrar ve gaita rengi normale dönmüş ancak halsizlik ve iştahsızlığının artması üzerine hastanemize başvurdu.

8 ÖZGEÇMİŞ (nefrokalsinozis nedeniyle), Hipertansiyon
9 yaşında sağ nefrektomi (nefrokalsinozis nedeniyle), Hipertansiyon (1 yıldır amlodipin kullanıyor) Hipertiroidi 4,5 yıl önce (6 ay süreyle propycil tb kullanılmış)

9 SOYGEÇMİŞ Annede hipertansiyon, Erkek kardeşinde KBY mevcut.

10 ALIŞKANLIK: 15 yıl/hergün , 10 yıldır haftada 1gün 90 gr alkol
40 paket/yıl sigara 15 yıl/hergün , 10 yıldır haftada 1gün 90 gr alkol

11 FİZİK MUAYENE Genel durum iyi, şuur açık, aktif koopere, oryante ,Sklera ikterik Tiroid grade 1 palpabl, LAP yok Solunum sistem muayenesi doğal KVS sistem muayenesi doğal TA:140/80mmhg Nb:80/dk/ritmik

12 FİZİK MUAYENE-II Üriner sistem muayenesi doğal.
Batın muayenesinde karaciğer kot kavsinde ele geliyor. Üriner sistem muayenesi doğal. Nörolojik muayene doğal.

13 LABORATUAR Glukoz 96 T.Bilb 3.62 WBC 13000 Üre 18 D.Bilb 3.14
Retikulosit %2.4 Kreat 1.2 GGT 592 HCT 29.9 Ü.asit 9.1 ALP 556 HGB Na 138 PTZ 13,4sn MCV 98 K 4.6 aPTT 34sn PLT 63000 Ca 8.8 Asit fosfz 1.1 ANA - T:Kolst 183 Amilaz 23 Anti dsDNA Trig 249 Demir 79 HIV: ALT 38 UIBC 331 VDRL-TPHA AST 130 Sedim 105mm/saat HBsAg LDH 570 Anti-HBs T.Prot: 6.3 TİT Anti HBcIgG Alb: 3.9 Sediment Özellik yok Anti HCV

14 PA Akciğer Grafisi: Normal
EKG : Normal PA Akciğer Grafisi: Normal

15 Abdominal USG KC konturları tabi olup üst sınırdadır. Doku içi eko dağılımı homojen olup hafif artmıştır. YKL saptanmamıştır. İntrahepatik safra yolları ve vasküler yapılar normal genişliktedir. Dalak ve pankreas ekojenitesi doğaldı. Sağ böbrek vizualize edilemedi. Sol böbrek normal. Batın içi serbest sıvı izlenmedi

16 ÖZET 55 Yaşında erkek hasta Kolestaz tetkiki nedeniyle yatırıldı Batın USG’sinde özellik yok ERCP normal (sfinkterotomi) ALT düzeyi normal AST,LDH,ALP , GGT, D.Bil, düzeyi yüksek Anemi, Trombositopeni mevcut ESR yüksek.

17 Periferik Yayma Eritrosit morfolojisi hipokrom mikrositer, yoğun blastik karakterde hücreler görüldü, trombosit kümesi görülmedi.

18 Anemisi ve trombositopenisi saptandı
Anemisi ve trombositopenisi saptandı. Hastanın periferik yayma bulgularına göre akut lökoz düşünüldü. Kemik iliğinden flowsitometri ve biopsi örneklemesi alındı.

19 Sonuç AML-M1 ile uyumlu bulunan hasta tedavisinin devamı için bir hematoloji kliniğine sevk edildi…

20 İnfiltratif Karaciğer Hastalıkları
Sistemik Amiloidoz Karaciğerin Granulomatöz Hastalıkları -İnfeksiyonlar -Toksinler ve İlaçlar -Sistemik Hastalıklar Primer ve Metaztatik Karsinomlar Hematolojik Maligniteler

21 Büyük, keskin kenarlı, düzgün yüzeyli, ağrısız, orta sertlikte ve/veya sert olmaları İnfiltratif hepatomegalilerin tipik özellikleridir. İnfiltrasyon hücre veya madde birikimi ile olabilir.

22 Lösemi, lenfoma, myeloproliferatif hastalıklar ve sarkoidozda da hücre infiltrasyonu söz konusudur.

23 -Hepatosteatoz, -Amiloidoz, -Hemokromatoz, -Wilson hastalığı, -Glikojen Depo Hastalıkları, -Mukopolisakkoridozlar, -Galaktozemi, -Alfa-1 Antitiripsin Eksikliği, -Herediter Tirozinemi, -Kistik Fibroz, -Gaucher Hastalığı -Neiman-Pick Hastalığı gibi durumlarda da madde infiltrasyonu söz konusudur.

24 HEMATOLOJİK MALİGNİTELERDE KARACİĞER TUTULUMU
KARACİĞER TUTULUM SIKLIĞI KLİNİK POSTMORTAL Hodgkin Hastalığı %8-14 %55 Non Hodgkin Lenfoma %16-57 %52 Multipl Myeloma %30-40 %40-50 ALL %95 AML %75 KLL %90 Hacettepe Ü.T.F Onkoloji Enstitüsü’nün 60 yaş ve üzeri Hodgkin Lenfomalı hastalar üzerinde yaptığı çalışmada KC tutulumu %16 bulunmuştur.

25 LENFOMALARDA KC TUTULUMU

26 Lenfomalı hastalarda ALP ve GGT düzeyleri orta derecede artar
Lenfomalı hastalarda ALP ve GGT düzeyleri orta derecede artar.Ancak bu artışlar Karaciğer tutulumu ile tam bir korelasyon göstermez. Kolestaz enzimlerinin artmasının iki nedeni vardır: 1-portohepatis ve ekstrahepatik safra yollarının infiltrasyonu 2-intrahepatik granulom formasyonu(özellikle portal alanda)

27 MULTİPL MYELOM’DA KC TUTULUMU

28 Sarılık, kolestaz enzim artışı gözlemlenebilir.
Multipl Myelomda diffüz sinuzoidal ve portal infiltrasyon, bazende myelom hücrelerinin oluşturduğu nodüller karaciğer tutulumunun karakteristiğidir. Sarılık, kolestaz enzim artışı gözlemlenebilir.

29 LÖSEMİLERDE KC TUTULUMU

30 Akut lökozlardan ALL de hepatomegali daha sık görülürken ,AML lerin küçük bir bölümünde hepatomegaliye bulgu olarak rastlanır. Postmortem KC tutulumu ALL de %95, AML de ise %75 oranında mevcuttur. KC enzim yükseklikleri tedavi edilmemiş lokozlarda KC tutulumunu belirleyebileceği gibi ekstramedüller hematopoez ve infeksiyon belirtiside olabilir.

31 AMİLOİDOZ’DA KC TUTULUMU

32 AMİLOİDOZ FİBRİL İLİŞKİLİ HASTALIK AA SERUM AMİLOİD A SEKONDER AMİLOİDOZ Edinsel (RA vb) Kronik Herediter (FMF) İnflamasyon AL İMMUNGLOBULİN HAFİF ZİNCİRİ PRİMER AMİLOİDOZ (Multipl Myeloma ilgili) (Multipl Myeloma ilgisiz) ATTR TRANSTİRETİN Ailevi Amiloidik Nöropati AA sık rastlanan tiptir.Karaciğer sinüzoidleri ve hepatik arterler tutulur.Böbrek tutulumu daha ön plandadır. AL daha az sıklıkta rastlanan tiptir.KC tutulumu daha sıktır.Hepatik arterioller ve portal alanlar tutulur.Safra yollarında amiloid birikir ve kolestaza neden olur.

33 Karaciğer palpasyonla oldukça büyük,sert, ağrısız, düzgün yüzeyli ve keskin kenarlı olarak ele gelir. Beraberinde yine amiloid birikimine bağlı splenomegali de bulunabilir. Amiloid sinuzoidal ve portal alanlarda birikir. İntra hepatik safra kanallarını döşeyen epitelin altında da birkim olabilir.

34 Sinuzoidal yerleşim olduğunda Portal hipertansiyonun ön planda olduğu bir klinik tablo ile karşılaşırız. Alkalen fosfataz yükselmesi dışında diğer biyokimyasal tetkikler normaldir. Prognoz kötüdür.

35 Tanı için gingival, rektal ve KC aspirasyon biopsisi yapılır.
Histolojik olarak homojen, amorf ve eozinofilik bir madde birikimi görülür. Kongo kırmızısı veya metilen mavisi ile boyanması tipiktir. Elektron mikroskopisinde 10nm uzunluğunda, dallanma göstermeyen fibriller görülmesi teşhisi kesinleştirir.

36 O.E. 58 yaşında Erkek

37 Şikayeti: Baş ağrısı

38 Hikaye-I Bir sene önce eşi vefat ettikten sonra psikolojik sorunlar geçiren hasta, yüksek tansiyon olduğunu ve kontrolsüz seyrettiğini söyleyerek kliniğimize başvurdu.

39 ÖZGEÇMİŞ Özellik yok

40 SOYGEÇMİŞ Baba kolon Ca

41 ALIŞKANLIK: Alkol : Haftada 2-3 gün 125 gr alkol
Sigara : 40 paket /yıl Alkol : Haftada 2-3 gün 125 gr alkol

42 FİZİK MUAYENE Genel durum iyi, şuur açık, aktif koopere, oryante
Tiroid nonpalpabl, LAP yok Solunum sistem muayenesi doğal KVS sistem muayenesi doğal TA:160/80mmhg Nb:80/dk/ritmik

43 FİZİK MUAYENE-II Üriner sistem muayenesi doğal,
Batın muayenesinde özellik yok, Üriner sistem muayenesi doğal, Nörolojik sistem muayenesi doğal.

44 Laboratuvar 02/03/2006 Glukoz Brucella Agg: Üre Gruber Widal Kreat ANA
85 Brucella Agg: - Üre 20 Gruber Widal Kreat 0,8 ANA Sedim 1mm/saat AMA Hemogram Normal LKM ALT 266 HBsAg AST 93 Anti-HBs GGT 473 Anti HBcIgG + ALP 683 Anti HCV

45 ÜST BATIN İNCELEMESİ(03.03.2006)
Sol böbrek orta polde 11.9 mm çapında parapelvik kist

46 Laboratuvar TARİH 19/04/2006 15/05/2006 ALT 147 109 AST 86 38 GGT 423
295 ALP 235 153

47 Laboratuvar Tarih 27/10/2006 20/08/2007 Glukoz 123 90 T.Kol 234 210
LDL 149 127 HDL 69 65 ALT 52 24 AST 38 23 GGT 294 150 ALP 153 136

48 Protein Elektroforezi
Normal Alb/Glb

49 TÜMÖR MARKERLARI CA19.9 …..18053.8 u/ML (0-37) CEA ………N CA 125……N
AFP ……….N

50 ÖZET 58 Yaşında Erkek Hasta USG Normal
ALP GGT AST ALT düzeylerinde 1 yıl sürecinde tedrici olarak azalma CA 19-9 Yüksek

51 TÜM BATIN USG İNCELEMESİ(15.06.2007)
Karaciğer sol lob medial segmentte 48.9x34.8 mm boyutlarında lobule konturlu, hiperekojen solid kitle ve kitle komşuluğunda intrahepatik safra yollarında dilatasyon (kolanjio Ca?). Sol böbrek alt polde 16.2 mm çapında bir adet basit kist izlendi.

52 ORAL VE IV KONTRASTLI TÜM BATIN+KONTRASTSIZ ÜST BATIN+KARACİĞERE YÖNELİK ÜST BATIN İNCELEMESİ( ) Karaciğer sol lobda diafragmatik kubbe düzeyinden başlayarak aşağı doğru 4 cm boyunca uzanan transvers planda en geniş boyutları 5x5 cm ölçülen hipodens yer kaplayıcı lezyon görünümü izlenmiştir. Lezyon dinamik incelemede bütün kesit-lerde hipodens hipovasküler görünümde izlenmiştir. Karaciğer sol lob lateral segmentte safra yolları dilatasyo-nuna ait olduğu düşünülen hipodens görünümler izlenmiştir. Karaciğere ait hipovasküler yer kaplayıcı lezyon-kolanjiokarsinom ? Akla gelmelidir.

53

54 AMELİYAT RAPORU( ) Eksplorasyonda KC 4.segment ve kısmende 5. segmentte oturmuş kitle palpe edildi.Kitlenin büyüklüğü yaklaşık 6x6 cm boyutlarında idi.Ana safra kanlaının eksplorasyonunda sağ ve sol ana safra kanallarının birleştiği bölgede tm tarafından çekildiği görüldü.Tm vena kavaya segment 4B caudat loba invaze idi.Turuncus çöliakus ve common hepatik arter etrafında multiple LAP görüldü. 1adet suprapankreatik lenfnodu eksize edilerek frozena yollandı.Sonuç karsinom met olarak geldi.

55 Suprapankreatik lenfdüğümü metastazı bulunması ve vena Kavayı tutması nedeni ile vakanın operabl olmadığına karar verildi.

56 SONUÇ Hasta halen inoperabl metastatik kolanjio karsinom tanısı ile kemoterapi almaktadır….

57 Safra yolları epitelinden kaynaklanan 1/100000 olasılıkla görülen oldukça nadir neoplazilerdir.
İntrahepatik, hiler, distal yerleşimli olabilirler. Ensık yerleşim hiler bölgedir ve KLATSKİN TÜMÖRÜ olarak adlandırılır. KOLANJİYOKARSİNOMA

58 Vakaların 2/3ü 50-70 yaş arasındadır.
Erkeklerde biraz daha sık görülür. Vakaların 2/3ü yaş arasındadır.

59 Risk Faktörleri -Primer Sklerozan Kolanjit -Koledok kistleri
-İntrahepatik taşlar -Koledokolitiazis -Thorotrast (eskiden kontrast madde olarak kullanılırdı) -Clonorchis Sinensis infestasyonu -Caroli hastalığı-Konjenital hepatik fibroz

60 Semptomlar En önemli semptom obstrüktif ve progressif sarılıktır. Kaşıntı İdrar renginde koyulaşma Akolik dışkı İştahsızlık Kilo kaybı gözlenebilir. (Kolanjit son derece nadirdir)

61 Rutin fizik muayenede en sık bulgular hepatomegali ve sarılıktır .
Distal yerleşimli olanlarda courvoisier-terrier bulgusu olabilir. Direk billirubin artışı ALP ve GGT artışı CEA ve CA 19-9 artışı beklenir.

62 Yapılacak ilk tetkik USG ve BT dir.
(proksimal safra yollarında genişleme) MRCP 2. tetkik seçeneği( Tedavi planlanması ) Tanıda hiler yerleşimin sıklığı göz önüne alınacak olursa PTK ,ERCP ye tercih edilmelidir.

63 Tedavi: REZEKTABL TM DE CERRAHİ (genellikle tanıda geç kalındığından küratif cerrahi şansı düşüktür) RT ve KT ye yanıt düşüktür. Prognoz kötü sürvi düşüktür.