KAWASAKİ HASTALIĞI (Mukokütanoz Lenf Nodu Hastalığı)

... konulu sunumlar: "KAWASAKİ HASTALIĞI (Mukokütanoz Lenf Nodu Hastalığı)"— Sunum transkripti:

1 KAWASAKİ HASTALIĞI (Mukokütanoz Lenf Nodu Hastalığı)
Dr. Canan Ayabakan

2 Kawasaki Hastalığı 1967 Tomisaku Kawasaki, Japonya
Çocuklarda en sık görülen akut vaskülitlerden biri Koronerler ve orta çaplı periferik arterlerde tutulum: akut dönemde anevrizmatik genişleme, iyileşme sürecinde stenozlar görülür (MI ile komplike olabilir) Gelişmiş ülkelerde en sık edinsel kalp hastalığı

3 Kawasaki Hastalığı 6 ay-5 yaş arası çocuklarda sık (Hastaların %85’i)
Pik insidans 9-11 ay; <3 ay ve yetişkinlerde nadir (ancak koroner tutulumu daha sık) Erkeklerde X daha fazla Kış ve ilkbahar aylarında daha sık Akut ve ateşli, çocukluk çağı vaskülitidir. Ağırlıklı olarak koroner arterleri tutar Koroner arter tutulumu %15-25 (erken tanı ve tedavi ile <%3) Ciddi komplikasyonlarla sonuçlanabilir (tedavi edilmeyen hastalarda koroner arter anevrizması gelişme riski 5X artmıştır)

4 Etiyoloji Nedeni tam bilinmiyor:
Akut başlangıç, mevsimsel özellik, salgın şeklinde görülme: enfeksiyöz etkenlerin etiyolojide rolü var mı? Etnik gruplar arasında hastalık sıklığı farklı, anevrizma gelişimine yatkınlık : HLA tipleri ve polimorfizmleri etiyolojide etkili olabilir mi? Streptokoklar/stafilokoklar tarafından üretilen toksinlerin T-hücrelerini uyarıp sitokin salınmasına neden olması ve enflamsyonu başlatması: Süperantijen teorisi Çevresel tetikleyicilerin (Ag/süper Ag) rüzgar ile yayılabileceği gösterilmiş olması Genetik olarak duyarlı kişilerde süper antijenlerin tetiklediği anormal immün yanıttır

5 Kawasaki Hastalığı

6 Klinik Bulgular AKUT DÖNEM Ateş başladıktan sonraki ilk 10 gün
Ateş: ortalama 12 gün sürer, antibiyotik ve ateş düşürücüye dirençli (39-40C) Tek/çift taraflı konjonktivit Ağız içi ve dudak değişiklikleri: dudaklarda çatlama ve ağız içinde aftöz stomatit, çilek dili Döküntü: yaygın, kızamığı düşündüren makülopapüler bir döküntü görülür. El ve ayak değişiklikleri: yumuşak doku ödemi LAP: boyunda çoğunlukla tek taraflı nadiren de çift taraflı olan servikal lenfadenopati (>1,5cm)

7

8 Kardiyolojik Bulgular
Akut dönemde koroner arterlerde daha sık, tüm vücutta mikrovaskülit gelişir. İliyak, femoral, aksiler, renal arterler daha nadir tutulur. Koroner arter tutulumu akut dönemde %15-25 Majör koroner arterlerin (proksimal kısımlarında daha sık) fuziform, sakküler, silendirik, tespih tanesi şeklinde anevrizmalar Koroner arter tutulumu sıklıkla 1. haftanın sonu- 2. hafta boyunca izlenmeye başlar Akut evrede: pankardit Endokard tutulumu: kapak yetersizliği Miyokard tutulumu: kardiyak fonksiyonların bozulması, kalp yetersizliği, şok * AV iletim sistemini tutar: AV blok *

9

10 Diğer Klinik Bulgular BCG aşı bölgesinde reaktivasiyon (servikal LAP ve döküntülen daha sık) SSS bulguları: Huzursuzluk, aseptik menenjit, fasiyal sinir paralizisi GIS bulguları: ishal, safra yolu inflamasyonu (safra kesesi hidropsu), hepatit, sarılık, pankreatit, Eklem bulguları: artralji ve artrit, Solunum bulguları, Göz KBB bulguları: ön üveit, orta kulak iltihabı ya da timpanit, GUS bulguları: üretrit, meatit

11 Laboratuvar Bulguları
Tanısal laboratuvar testi yoktur Yüksek akut faz reaktanları : Lökositoz (>15000/mm3), PMNL lökositlerde artış, trombositoz (ilk haftadan sonra >450000/mm3) Anemi (normokrom normositer) Piyüri (üreterit) Karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma: ALT ve GGT yüksekliği, hiperbilirubinemi , hipoalbuminemi Hiponatremi BOS bulguları (aseptik menenjit): normal glukoz ve protein düzeyi, mononükleer hücre hakimiyeti EKG’de iskemi bulguları, AV blok

12 Kawasaki Hastalığı Tanı Kriterleri
 4 gün ateş ile beraber 4 klinik bulgu varsa TAM Kawasaki tanısı konur: Konjonktivit (bulbar) Oral mukozal değişiklikler Polimorf döküntü Ekstremitelerde şişme ve kızarıklık Servikal LAP AHA Scientific Statement: Circulation 2004; 110:

13 Kawasaki Hastalığı Tanı Kriterleri
Tam Kawasaki H’de eko sonucunu beklemeden tedavi başlayabilir. (EKO takipte önemli) Eksik Kawasaki H’de tamamlayıcı LAB kriterlere bakılır ve EKO tanıda gereklidir. Tamamlayıcı LAB kriterleri: Albumin 3 gr/dl Anemi ALT yüksekliği Trombositoz ( /mm3) Lökositoz ( /mm3) Piyüri (her sahada  10 WBC)

14 Kawasaki Hastalığı Tanı Kriterleri
Eksik Kawaski H’da tamamlayıcı kriterlerden  3 ü varsa tanı konur (biri eko bulgusu olabilir) <6 ay çocukta 7 gün ateş varsa; LAB testleri (CRP  3 mg/dl, ESR  40 mm/hr, BK) yüksekse Kawasaki’nin klinik bulguları olmasa da EKO yapılmalı!

15 Koroner Arter Tutulumunu Etkileyen Faktörler
Yaş (< 6ay, >5 yaş) Cinsiyet (erkek) Yüksek akut faz düzeyi; lökositoz Anemi Trombositoz Hipoalbuminemi Uzun süreli ateş (tanıda gecikme, tedaviye direnç nedeniyle ateşin devam etmesi)

16 Klinik Bulgular SUBAKUT DÖNEM (11-25. günler)
Ateş, döküntü, LAP ve diğer akut faz bulguları azalır İrritabilite, iştahsızlık, konjesyon devam edebilir. Karakteristik olarak el ve ayak parmaklarının ucunda ve perineal bölgede soyulmalar görülür. Kardiyolojik tutulumla ilgili bulgular önemlidir: Perikard efüzyon, konjestif kalp yetersizliği Koroner anevrizmalar ve buna bağlı miyokard enfarktüsü gelişebilir * Ani ölüm riski artmıştır.

17

18 Klinik Bulgular KRONİK DÖNEM (40 günden sonra)
Akut faz reaktanları ve trombosit sayısı normale döner Akut klinik bulgular kaybolur, koroner anevrizma ve myokard infarktüsü görülebilir * El ve ayak tırnaklarında derin transvers yivler (Beau çizgileri) görülebilir

19 Kawasaki Hastalığının Klinik Bulguları

20 Ekokardiyografide Koroner Arter Tutulumu
Akut dönemde (<10 gün) anevrizma nadirdir. Ancak tanı bu dönemde konulmalı ve IVIG başlanmalıdır. Ektazi: Koroner arter çaplarında z skorun olması Koroner arter çapları < 5yaş >3 mm  5 yaş >4 mm veya koroner arter çapı yandaki segmente göre 1.5 X genişlemiş veya irregüler lümene sahip Perivasküler parlaklık Uca doğru incelmenin olmaması

21 Diğer ekokardiyografik bulgular
Kapak yetersizliği (öz. MY) LV fonksiyonda azalma Perikardiyal efüzyon

22 Periakdiyal Efüzyon Mitral Yetersizlik

23 Ektazi, uca doğru incelmenin kaybolması

24 Tedavi Amaç miyokardda ve koroner arterde enflamasyonu baskılamak
Trobozu engellemek Yüksek ve tek doz IVIG 2 gr/kg (10-12 saatte infüzyon) + Aspirin mg/kg/gün (4 dozda) IVIG infüzyonu bittikten >48 saat ateş devam ederse 2. doz IVIG 2. doz IVIG’e karşın yanıtsızsa kortikosteroidler (2 mg/kg/gün) Yanıtsızsa anti-TNF ilaçlar öz. infliksimab (5 mg/kg/doz) tedaviye eklenebilir. Süre: akut faz reaktanları normale dönene kadar (3 hafta) Sonrasında: Aspirin 3 mg/kg/gün (antitrombotik)

25 Tedavi Koroner tutulum yok/geçici ektazi var Aspirin mg/kg/gün (6-8 hafta) 1 adet küçük-orta anevrizma: Aspirin uzun süreli (anevrizma düzelene kadar) 1 dev anevrizma veya çoklu kompleks anevrizmalar: Aspirin+Warfarin (INR: ) veya Aspirin+LMWH (Faktör Xa: U/ml); Dipridamol/Klopidogrel Koroner obstrüksiyon varsa: Sonsuz aspirin+Warfarin/LMWH;  bloker; Koronere yönelik kateter girişimi/revaskülarizasyon

26 Görüntüleme Koroner ve kardiyak tutulumu net olarak ortaya koymak için; Kalp kateterizasyonu Anjiografi MR inceleme BT Anjiografi