YENİDOĞANIN METABOLİK SORUNLARI

... konulu sunumlar: "YENİDOĞANIN METABOLİK SORUNLARI"— Sunum transkripti:

1 YENİDOĞANIN METABOLİK SORUNLARI
Eğitim Programı Doç.Dr. Mustafa AYDIN

2 İntrauterin yaşamda glukoz, kalsiyum, magnezyum gereksinimleri anne dolaşımından sağlanır
Doğumla birlikte bu desteğin aniden kesilmesi enerji ve mineral metabolizmasının yeniden düzenlenmesini gerektirir Özellikle prematürite, diyabetik anne çocuğu, İUBG ve zor doğum gibi risklerle doğanlarda belirgin olmak üzere homeostaz güçlükleri ile karşılaşılabilir

3 Fetusta ve yenidoğanda enerji metabolizması
Glukoz plasentadan kolaylaştırılmış difüzyonla geçer Laktat, aminoasitler, serbest yağ asitleri, ketonlar da fetal oksidatif reaksiyonlarda rol oynar Fetusta insülin metabolik kontrolden çok büyümede rol sahibidir (DAÇ) Fetusta enerji terme yakın depolanır

4 Doğumda bebeğin plazma glukozu annenin eş zamanlı düzeyinin %60-80’i kadardır
Postnatal dakikalar arasında kan şekerinde geçici bir düşme olur ve mg/dl düzeyinde sabitleşir Bu düzey postnatal 6. saatte mg/dl ye ulaşır

5 Normal kan glukoz konsantrasyonu Metabolik gereksinimlerin karşılanması için beyin ve diğer organlara yeterli glukoz desteğini sağlayan düzeydir Hipoglisemi Başta beyin olmak üzere vücut işlevinin bozulduğu kan glukoz düzeyidir

6 HİPOGLİSEMİ

7 Kalıcı beyin hasarı! Kan şekerinin 47 mg/dl’nin altında olması Arter glukozu > ven glukozu Plazma glukozu > kan glukozu Örnekler ısıtılmış topuk kanından bakılmalıdır Strip ile ölçüm düşük değerlerde güvenilir değildir, mutlaka müdahale etmeden önce doğrulama için kan alınmalıdır. Deri temizliğinde alkol kullanıldı ise KŞ  Bilirubin ve ürik asit yüksek ise KŞ 

8 Hipoglisemi nedenleri
Azalmış üretim Kısıtlı glikojen depoları Prematürite IUBG Perinatal stres Glikojen depo hastalıkları Kısıtlı glikoneogenez Doğumsal metabolizma hastalıkları Açlık

9 Artmış tüketim Hiperinsülinizm Diğer DAÇ Beckwith-Wiedemann sendromu
Nesidioblastosiz veya adacık hücre adenomu Eritroblastosiz fetalis Kan değişimi, Umblikal arter kataterinin malposizyonu Maternal ilaç kullanımı (klorpropamid, benzotiazid, - sempatomimetik) Diğer Diyabetik anne çocuğu olmayan makrozomi Sepsis Polistemi Konjenital hipopitutarizm Hipotermi, iatrojenik

10 Klinik bulgular Asemptomatik Beslenme güçlüğü Solukluk
Düzensiz solunum İnleme Apne Siyanoz Tiz sesli ağlama Tremor Hipotoni İrritabilite Apati Konvülsiyon Hipotermi Ani bebek ölümü

11 Önleme Erken enteral besleme, hipotermiden koruma
Sağlıklı anne sütü ile beslenen gestasyon yaşına uygun ağırlıkta doğanlarda kan şekeri izlemi gerekli değildir Riskli yenidoğanlar (pretermler, DAÇ, IUBG, hipoksik yenidoğanlar) ise beslenmeden önce ve en az 4-6 saatlik aralarla düzenli ölçülmelidir *Ölçüm iki normal değer bulununcaya kadar sürdürülür

12 Enteral beslenmesi uygun olmayan riskli bebeklerde doğumdan hemen sonra i.v. glukoz perfüzyonu (%10 dekstrozla 5 mg/kg/dk)

13 Besle Minibolus + i.v. glukoz
Hipoglisemi Semptomatik mi? Hayır Evet Besle Minibolus + i.v. glukoz perfüzyonu (6-8 mg/kg/dk) Düzeliyorsa Düzelmiyorsa Beslemeye mg/kg/dk devam et i.v glukoz

14 Asemptomatik yenidoğanda
Enteral yolla beslenebilecek durumda ise derhal AS, formül süt veya %10 dekstroz ile beslemeye başla (oral veya NG) KŞ 30 dakika aralarla takip et KŞ normale gelirse beslenmeye devam et, 2-3 kez daha normal saptarsan izlemi bırakabilirsin KŞ yükselmezse veya enteral beslenme sakıncalı ise %10 dekstroz 5-6 mg/kg/dk dozda ( ml/kg/gün) i.v. glukoz perfüzyonu başla; glukoz normal düzeye erişinceye kadar glukoz verilme hızını 2 mg/kg/dk arttır

15 Hidrokortizon, glukagon diazoksid, okreotid
Semptomatik hipoglisemi 2 ml/kg %10 dekstroz “minibolus” + 6-8 mg/kg/dk hızla glukoz perfüzyonu 30 dk ara ile kontrol et 2 mg/kg/dk perfüzyonu  Hidrokortizon, glukagon diazoksid, okreotid

16 Semptomatik yenidoğan
Periferik damardan en fazla %12.5’lik glukoz verilebilir (14 mg/kg/dk) Yüksek konsantrasyonda glukoz solüsyonunun umbilikal arterden verilmesi doğrudan pankreası uyararak hiperinsülinizm yapabilir

17 Kan şekeri 2 kez normal bulunduktan sonra kontrol 4-6 saatte bir yapılır
Kan şekeri stabil olduktan 6-12 saat sonra glukoz infüzyonu 2 mg/kg/dk azaltılmaya başlanır Oral beslenmesine engel yoksa en kısa zamanda enteral beslenmeye geçilir

18 Yüksek doz (>12-15 mg/kg/dk) glukoz infüzyonu gereken olgularda hiperinsülinemi düşünülmeli ve farmakolojik tedavi uygulanmalıdır - Glukokortikoidler - Glukagon - Epinefrin - Diazoksid ve somatostatin analogları - Ca kanal blokerleri

19 GLUKAGON: 0.1-0.3 mg/kg, iv/im/sc (maks. 1 gr)
HİDROKORTİZON: 5-10 mg/kg/gün 2 doz veya prednizolon 2 mg/kg/gün, 2 doz DİAZOKSİD: 10 mg/kg/gün ile başlanır (oral 3 doz) 25 mg/kg/gün’e çıkılabilir. Klorotiazid veya hidroklorotiazid ile birlikte verilir SOMATOSTATİN ANALOGLARI (OKREOTİD): 1 mcg/kg/4 saat aralıklarla veya sürekli infüzyon

20 HİPERGLİSEMİ

21 Kan şekerinin 126 mg/dl den yüksek olması hiperglisemi olarak tanımlanır
Genellikle spontan düzelir Hiperglisemik yenidoğanda ketozis ve asidoz gelişmez. Osmotik diürezle dehidratasyon ve elektrolit dengesizliğine neden olabilir. Serebral hasar!

22 Hiperglisemi nedenleri
Parenteral glukoz uygulanan yenidoğanlar VLBW bebeklerde en sıktır Neonatal diyabetes mellitus SGA bebeklerde ilk günlerde görülür. 1/3 vakada aile öyküsünde DM vardır. Çok yüksek glukoz, düşük insülin seviyeleri, dehidratasyon, ateş, uygun beslenmeye rağmen tartı alamama %70’inde kalıcı diyabet gelişir Sepsis ve diğer stres durumları Kortikosteroid, aminofilin alımı Asfiksi Anestezi ve cerrahi girişimler

23 Hiperglisemi tedavisi
Öncelikle altta yatan neden tedavi edilmelidir Glukoz infüzyon hızı 5-6 mg/kg/dk’dan fazla ve <3 mg/kg/dk olmamalıdır Hipotonik solüsyonlardan kaçınılmalı (derişim <%5 olmamalı) İnfüzyon hızı kan glukozu normal olana kadar 4-6 saatte bir 2 mg/kg/dk azaltılır Glukoz konsantrasyonunda ani değişiklikler yapılmamalıdır

24 Önlemlere karşın kan glukozu >300 mg/dl veya osmotik diürez varsa insülin kullanılır
İnsülin aralıklı SC Ü/kg/6 saat yapılır, yanıt olmazsa 0.5 Ü/kg’a çıkılır Sürekli infüzyon: başlangıç dozu Ü/kg/saattir, sıklıkla 0.1 Ü/kg/saate çıkılır İnsüline başlandıktan sonra KŞ stabil oluncaya kadar saatte bir, sonra 2-4 saat aralıklarla bakılır Kan şekeri <200 mg/dl olduktan sonra insülin azaltılarak kesilir

25 HİPOKALSEMİ

26 Kalsiyum plasentadan aktif transportla geçer
28. haftadan sonra fetusta kemiklerin kalsiyum içeriği terme kadar yaklaşık 4 kat artar D vitamini plasentayı geçer, ancak PTH ve kalsitonin geçemez Annede D vitamini eksikliği yoksa yenidoğanda D vitamini depoları yeterlidir

27 Kalsiyumun plesantadan aktif transportu sonucu fetusun göreceli hiperkalsemik durumu PTH salgısını baskılar Doğumdan sonra serum kalsiyum düzeyleri azalır, bu durum PTH salınımını uyarır. Bu uyarıya rağmen postnatal ilk iki gün PTH düzeyi düşük kalır (fizyolojik hipoparatiroidi) PTH yanıtsızlığı pretermde daha uzun sürer. Yenidoğanda magnezyum düşüklüğü de PTH salgısını azaltır Hipokalsemi, total serum kalsiyumunun 7 mg/dl, iyonize kalsiyumun 2.5 mg/dl altında olmasıdır

28 Klinik bulgular Asemptomatik Tetani İrritabilite, tremor Konvülsiyon
Apne Tiz sesli ağlama İnspiratuar stridor, laringospazm Karpopedal spazm Letarji Beslenme güçlüğü ve kusma EKG’de Q-T uzaması Ani ölüm

29 Neonatal hipokalsemi nedenleri
Erken hipokalsemi (ilk 2 gün) Preterm DAÇ Perinatal asfiksi Respiratuvar distres, sepsis ve diğer stresler Erkek cinsiyet, ilkbaharda doğum Geç neonatal hipokalsemi (5-7. gün) Yüksek fosfat alımı Hipoparatiroidi Maternal hiperparatiroidi Primer hipoparatiroidi Maternal hiperkalsemi Hipomagnezemi Psödohipoparatiroidi D vit. eksikliği Diğer Tedaviyle ilgili (HCO3, sitratlı kan transfüzyonu, furosemid, beyaz ışıklı fototerapi, i.v. lipit uygulaması) Renal hastalıklar (BY)

30 Hipokalsemi tedavi Acil tedavi: %10 Ca-Glukonat 2ml/kg iv
(1 ml/dk’da) verilir *Yavaş verilmeli (kusma, dolaşım kollapsı, deri nekrozu açısından dikkatli olunmalıdır). Bradikardi olursa kesilmelidir. Ca ve HCO3 aynı sıvı içerisinde verilmemelidir. Umbilikal venöz katater  Hepatik nekroz Umbilikal arter katateri  NEK Sürdürme tedavisi: Akut semptomlar kontrol altına alındıktan sonra Ca düzeyi >7 mg/dl olmalıdır Oral alım yetersizse Ca-Glukonat mg/kg/gün iv verilebilir

31 Uzamış veya geç başlangıçlı hipokalsemide tedavi oral yolla (kalsiyum laktat) yapılmalıdır
Besinlerde Ca/P 4:1 veya daha yüksek düzeyde olmalıdır Asemptomatik hipokalsemide tedavi Total Ca <6.5 mg/dl, iyonize Ca <2.5 mg/dl olunca tedavi edilmelidir i.v. sıvılara mg/kg/gün Ca-Glukonat eklenmelidir

32 Hipokalsemi genelde hipomagnezemi ile birliktedir.
Pretermlerde ilk günlerden itibaren Ü D vit. verilmelidir

33 HİPERKALSEMİ

34 Tanım Total serum kalsiyumunun 11 mg/dl, iyonize kalsiyumun 5 mg/dl’nin üzerinde olmasıdır

35 Klinik bulgular Hipotoni Güçsüzlük İrritabilite Beslenme güçlüğü
Kilo kaybı Kabızlık Kusma Polidipsi Poliüri Nefrokalsinoz Hipertansiyon Uzun süreli hiperkalsemi böbrekler, deri-deri altı, falks serebri, arterler, miyokard, AC ve gastrik mukozada kalsifikasyonlara neden olabilir

36 Hiperkalsemi nedenleri
Yüksek doz kalsiyum ve/veya D vitamini Williams sendromu (Elfin yüzü, MR, supravalvuler aort stenozu, ...) LBW bebeklerde fosfat eksikliği Kalsiyum duyarlı reseptör defektleri Hiperparatiroidizm (primer, sekonder) Subkutan yağ nekrozu Adrenal yetersizlik Hipofosfatazya Malignite Vit A intoksikasyonu

37 Hiperkalsemi tedavi Altta yatan neden düzeltilmeli Hidrasyon
Furosemid (1 mg/kg 6-8 saatte bir ) Hipofosfatemide i.v. fosfat Glukokortikoidler Kalsitonin Bifosfonatlar (pamidronat)

38 HİPOMAGNEZEMİ

39 Serum Mg düzeyinin <1.5 mg/dl olmasıdır
Hipomagnezemi hem PTH sekresyonunu hem de periferik etkisine cevabı azaltır Mg anneden fetusa aktif transportla geçer, plasental yetersizlik ya da annede hipomagnezemi varlığından etkilenir

40 Hipomagnezemi nedenleri
İntrauterin büyüme geriliği Annede hipomagnezemi Çoğul gebelik Annede DM Kan değişimi Hipoparatiroidi

41 Hipomagnezemi tedavisi
%50 MgSO4 0.2 ml/kg 8-12 saatte bir i.m. Persistan hipokalsemisi olan her yenidoğanda mutlaka magnezyum düzeyi bakılmalıdır Oral yolla da uygulanabilir ( mg/kg/gün Mg- sulfat, glukonat, klorid, sitrat tuzları)

42 HİPERMAGNEZEMİ

43 Neden Semptomlar Tedavi Anneye ya da yenidoğana uygulanan Mg tedavisi
Solunum depresyonu Hipotoni Beslenme güçlüğü GİS motilitesinde azalma Tedavi Hidrasyon Nadiren diüretik Nadiren kan değişimi

44 HİPOFOSFATEMİ Serum P düzeyinin <5 mg/dL olması
En sık LBW bebeklerde düşük fosfor alımına bağlı Renal tübüler defektler (Fankoni send.) ve diüretik kullanımına bağlı da görülebilir Çok düşük düzeylerde (<1 mg/dL) bulgu verir Apne, irritabilite, nöbet, solunum kaslarında güçsüzlük Tedavide i.v. / p.o fosfor

45 HİPERFOSFATEMİ Serum P düzeyinin >10 mg/dL olması Nedenleri
Hipoparatiroidi (BY ile beraber olduğunda) Fazla fosfor alımı Doku hasarı Neden olduğu hipokalsemiye bağlı bulgular Tedavide diyetten fosfor çıkarılır Fosfor bağlamak üzere Ca verilir Böbrek fonksiyonları yetersizse diyaliz yapılır