ÇÖLYAK HASTALIĞI Dr. Meltem UĞRAŞ

... konulu sunumlar: "ÇÖLYAK HASTALIĞI Dr. Meltem UĞRAŞ"— Sunum transkripti:

1 ÇÖLYAK HASTALIĞI Dr. Meltem UĞRAŞ
                      

2 ÇÖLYAK HASTALIĞI Ders Planı:
Tanım Patogenez Klinik tablo Risk grupları Tanısal testler Tedavi Tarama

3 Tanım Genetik olarak duyarlı olan kişilerde
gluten içeren buğday, arpa, çavdarın tüketimi ile tetiklenerek hücresel ve hümoral özellikleri birarada gösteren immünolojik bir enteropatidir.

4 1888 Samuel Gee...infantlardaki malabsorbsiyon sendromu
Dr Dicke gluten zararlı 1950ler villöz atrofi, kript hiperplazisi 1960lar glutensiz diyet ile iyileşme Glutene bağımlı antikorların saptanması doku transglutaminazı (tTG)

5 Çölyak Hastalığı İmmunolojik Enflamatuar Genetik
The etology of Celiac disease depends on immunological, inflammatory and genetic factors

6

7 Prevalans Avrupa 1/80-1/300 Türkiye ???? Çin ve Japonya Çok az

8 Patogenez Tahılların beslenme açısından önemi Glutenin önemi
Glutensiz diyetin etkileri

9 Tahılların taksonomik ilişkileri
Festucoideae Triticeae Aveneae Oryzeae Triticinae Triticum Secale Hordeum Avena Oryza T. Aestivum S.cereale H.vulgare A.sativa O.sativa (Buğday) (Çavdar) (Arpa) (Yulaf) (Pirinç) Tahılların taksonomik ilişkileri

10 Gluten: gliadin + glutenin polipeptidleri
Gliadin monomer (250 – 300 aa) Glutenin büyük polimerik yapılar

11 Genetik yatkınlık This well-known figure of etiopathogenesis of CD which takes place genetically susceptible individuals

12 Çölyak Hastalığı – HLA ilişkisi
Normal Çölyak HLA-DQ % % HLA-B ? % It has been widely accepted that CD is strongly associated with certain human leukocyte antigens particularly DQ2 and B8

13

14 Klinik Tablo 1- Klasik gastrointestinal semptomlar
2- Nonklasik ekstraintestinal semptomlar 3- Birlikte görüldüğü otoimmün olan veya olmayan tablolar 4- Birlikte görüldüğü genetik sendromlar 5- Sessiz çölyak 6- Potansiyel çölyak

15 Semptomatik Çölyak hastalığı
Belirgin Mukozal hasar Sessiz Çölyak hastalığı Anormal seroloji Normal Mukoza Potansiyel Çölyak hastalığı Genetik duyarlılık

16 HER TANI KONULAN ÇÖLYAK HASTASINA KARŞILIK 7-8 TANI ALMAMIŞ ÇÖLYAK HASTASI VARDIR !!!!!

17 Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO
1- Klasik Kronik diare Büyüme geriliği İrritabilite Abdominal distansiyon Kilo kaybı (büyük çocuk) Zayıflık Demir eksikliği anemisi

18 ÇÖLYAK HASTALIĞI MARASMUS

19 Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO
Nadir Görülen Konstipasyon Kusma Dispepsi Rekürren Karın Ağrısı (RAP) Ca, K vit, Folik asit eksikliği

20 Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO
2-Nonklasik (ekstra intestinal) Semptomsuz Boy kısalığı Gecikmiş puberte KCFT yüksekliği Dermatitis herpetiformis Jüvenil kronik artrit Dental defektler

21 Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO
3-Birlikte görüldüğü tablolar Tip I DM % 4.5 Otoimmün tiroidit % 3-8 Nörolojik Epilepsi Ataksi Serebral kalsifikasyon Osteopeni / Osteoporozis

22 Çölyak Hastalığı – DİABET Anti-Endomysium Antikor Taraması
Ülke EMA (+):% ____________________________________ Cezayir 10 Avusturya İtalya Almanya 2 İngiltere

23 Juvenil Diabetli Çocuklarda Çöliak Hastalığı
Klinik: Karın ağrısı, ishal, büyüme geriliği Bulgular: EMA +: % 7.7 Villöz atrofi: Asemptomatik: %70 İshal, Karın ağrısı, büyüme geriliği, Down Sendromu Juvenil Diabette Çöliak Prevalansı: % 4.6 Juvenil Diabetli tüm çocuklar Çöliak H. İçin taranmalıdır.

24 Çölyak Hastalığı KEMİK MİNERİLİZASYONU
Tedavisiz çocuklarda kemik mineral içeriği belirgin düşüktür. 1 yıllık tedavi sonucu fark gözlenmez. Tedavi erken yaşlarda başlanmalıdır. Tam Glutensiz diet alan hastalarda: Yetişkin kadınlarda kemik mineral içeriği düşüktür.

25 Osteomalazi

26 Çölyak Hastalığı KLİNİK TABLO
4-Eşlik eden genetik sendromlar -Down sendromu %3-10 -Turner sendromu -Williams sendromu -Selektif Ig A eksikliği

27 Çölyak Hastalığı RİSK GRUPLARI
SIKLIK (%) +/- 100 5-10 7 7-19 3-15 4-11 5 2.5 8 2-3 RİSK FAKTÖRLERİ Dermatitis Herpatiformis Tip 1 diabet IgA eksikliği Down Sendromu Sjogren Akrabalık Yakın Uzak Juvenil kronik artrit Otoimmun tiroid hastalığı Gastroenteroloji hastaları

28

29 Tanı Yöntemleri Serolojik Testler Histolojik Genetik Tarama
Serolojik Testler Histolojik Genetik Tarama Solunum Hidrojen Testi Lactulose/mannitol testi D-xylose testi Biokimyasal testler: KCFT Ultrasonografi

30 ESPGHAN Kriterleri Anormal ince barsak mukozası
Anormal ince barsak mukozası Glutensiz diete klinik yanıt Glutensiz diete histolojik yanıt Gluten denemesi sonucu histolojik ve/veya klinik yanıt

31 SEROLOJİK TESTLER Sensitivite Spesifite Yöntem 31-100 85-100 ELISA
Gliadin-IgA 31-100 85-100 ELISA Gliadin-IgG 46-100 67-100 Retikulin 29-100 95-100 IFA Endomisyum 57-100 Transgluta-minaz ?-100 ELISA, RA

32 Antigliadin yalancı pozitifliği
Özofajit Gastrit Crohn hastalığı Kistik fibrozis İnek sütü allerjisi

33 Tissue Transglutaminase Antikoru (tTG)
Tekrarlanabilir Teknik: basit Ucuz Maymun veya diğer özofagus dokusu gereksiz! Yüksek değer-ağır villus atrofisi? IgA eksikliğinde sonuçsuz Bebek ve küçük çocuklarda veri yetersiz Çölyak takibinde yeri belirsiz

34 SEROLOJİK TESTLER Avrupa Çölyak Hastalığı Çalışma Grubu Raporu
AGA- IgA (ort.) IgG EMA-IgA tTG- Sensitivite 83 86 90 93 Spesifite 82 76 99 95 - Testlerin standardizasyonu gereklidir - Tanıda “altın standart” ince barsak biopsisidir. Stern; J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2000.

35 İnce Barsak Kapsül Biopsisi

36

37

38

39

40

41

42 Villus Atrofisi Nedenleri
Çölyak hastalığı Geçici gluten intoleransı İnek sütü protein intoleransı Soya protein intoleransı Gastroenterit Postgastroenterit sendromu Giardiazis Otoimmun enteropati Kazanılmış hipogammaglobulinemi Tropikal spru Protein-enerji malnutrisyonu

43

44 ELEKTRON MİKROSKOPİSİ
NORMAL DUODENUM MUKOZASI AĞIR VİLLUS ATROFİSİ

45 Histolojik Değerlendirme Marsh Skoru

46 GLUTEN DENEMESİNE YANIT TİPLERİ
Glutensiz Beslenme 2+ yıl 6 aydan az Atrofi Normal Semptom

47 GLUTEN DENEMESİNE YANIT TİPLERİ
Glutensiz Beslenme 2+ yıl 6 aydan az Atrofi Normal Semptom Glutensiz Beslenme 2+ yıl 6 ay 18 ay

48 LATENT ÇÖLYAK VE TANI Normal görünüm Normal FM Normal gaita
Karın ağrısı Fe eksikliği (hafif) İştahsızlık Konstipasyon (hafif)

49 Çölyak Hastalığı – Karaciğer Disfonksiyonu
Aktif hastalıkta yüksek aminotransferaz aktivitesi “erken” bir belirtidir. Çölyak hastalığı karaciğeri etkiler ve aminotransferaz yüksekliğine yol açar. Açıklanamayan kronik karaciğer hastalığında araştırılmalıdır.

50 Çölyak Hastalığı Noninvaziv Tanı ve İzlem: Doppler Ultrason
Tedavi edilmemiş hastada: Superior Mezenterik Arter’de Hemodinamik parametreler değişir: Sistolik velosite, rezistif index, kan akımı Mukozal değişiklikler belirleyicidir Hastalığın akut fazındaki patofizyolojik değişiklikler izlenebilir.

51 Ayırıcı Tanı İnek sütü proteini intoleransı
Gastroenterit(bakteriyel, rota virus) İnflamatuvar barsak hastalığı (crohn hastalığı) İnek sütü ve soya allerjisi Eozinofilik gastroenterit İmmünyetmezlik durumları Giardiazis Bakteriyel aşırı üreme sendromu İlaçlar Radyoterapi

52 HASTALIK Bulgular CF İneks, soya prot. Aller. Tropikal sprue
Ter testi İneks, soya prot. Aller. Bp. eozinofil Tropikal sprue Mukozada bakteriler Giardiasis( IgA eks hast) Dışkıda giard, elekt. Mik gardia mukozada görülür İB lenfoma Karakterize hücreler İmmün yetm (konj veya adult) Serum Ig, ve cilt t, HIV Bakteriyek over growth İB iç. Kült, Nefes H testi Crohn’s h Villus nadiren ,perianal ,sacromicer cerevisesia Oto imm. enteropati Antienterosit antikor(+)

53

54 TEDAVİ Tek etkili tedavi hayat boyu glutensiz diyet ile beslenmektir

55 Bir kereden bir şey olmaz
TEDAVİ Tek etkili tedavi hayat boyu glutensiz diyet ile beslenmektir Bir kereden bir şey olmaz ÇÖLYAK için geçersiz

56 Kilo alma, Emosyonel iyileşme
TEDAVİ Glutensiz Beslenme Kilo alma, Emosyonel iyileşme Gaitanın düzelmesi Büyümenin hızlanması, dengelenmesi

57 Gluten Miktarı – Çölyak Patogenezi
Gliadin 10 mg Normal Mukoza 100 mg Minimum değişiklik 500 mg Orta hasar 1000 mg Ağır hasar Ciclitira; Clin Sci,1984

58 Normal Diet – Buğday protein içeriği
Yaş (yıl) Buğday proteini (g/gün) 0-1 yaş değişken 1-3                                     5-10 3-6                                     7-12 6-9                                     10-15 >

59 Çölyak hastalarında önerilen vitamin ve mineral desteği
Kalsiyum mg/gün Folik asit mg/gün Kobalamin 1 mg IM 2-3 ay arayla hidroksikobalamin şeklinde D vitamini 1,25 mg/gün 50000Ü/gün

60 Çölyak Hastaları İçin Serbest ve Yasak Olan Yiyecekler Tablosu

61 ÇEŞNİ VERİCİ YİYECEKLER
BESİN GRUPLARI SERBEST YİYECEKLER YASAK YİYECEKLER İÇECEKLER Süt, salep. muzlu süt,.ıhlamur, çay, ayran, meyve suIarı, limonata, gazoz. kolalı içecekler Boza, bira ET, BALIK VE KÜMES HAYVANLARI Hepsi serbest Köfte (içinde buğday ve çavdar unundan yapılmış ekmek içi olan), etli pide,etli börek, lahmacun YUMURTA VE PEYNİR __________ TAHILLAR Pirinç, pirinç unu ve nişastası ile yapılmış yiye­cekler, mısır unu ile hazırlanmış ekmek Buğday ve çavdar unu ile yapılan her türlü yiyecek, bulgur, makarna, şehriye, kuskus, bisküvi, dondurma külahı, ekmek, erişte, simit, tarhana, arpa, yarma, dövme irmik KURUBAKLAGİLLER SEBZE VE MEYVELER ÇORBALAR Sebze çorbası, pirinç çorbası Pirinç ile yapılmış yayla çorbası, mercimek çorbası, mercimek unu çorbası, et ve tavuk suları Şehriye çorbası, un çorbası, tarhana çorbası, düğün çorbası, unlu domates çorbası, her türlü hazır çorbalar YAĞLAR Tereyağı, margarin ve bitkisel sıvı yağlar (az miktarda) TATLILAR Buğday ve çavdar unu katılmamış her türlü sütlü tatlı, şekeri bol pekmez, lokum, dondurma, komposto, hoşaf Unlu tatlılar (baklava. tulumba tatlısı, revani, lokma vb.) kek ve pasta, börek, çörek, kurabiye, gofret, çikolata ÇEŞNİ VERİCİ YİYECEKLER Sirke, limon, salamura, turşu (buğdaysız), baharatlar, soğan sarımsak. Ketçap, unla yapılmış soslar, sosis

62 Tedavi Yaklaşımları: Geleneksel olmayan
Kesin Gluten kısıtlaması : 3-4 yıl Gluten denemesi: 5-7 yaş Gluten denemesini tolere edemeyen bireylerde Glutensiz Diet Glutenli beslenenlerde yakın izlem: kemik minerilizasyonu?

63 Glutensiz diyete başlandıktan iki hafta içinde %70 hastada belirtiler…
6 ay içinde serolojik testler düzelmesi diyete uyumu ve düzelmeyi gösterir…. Histolojik düzelme tam olarak 6 ayda olur….

64 Çocuklarda Diyete Uyum
%41-82 Arası Değişmektedir. Diyete Uyumsuzluk Adelosanlarda Sıktır, Sonuçta; Büyüme Yavaşlatmakta, Ergenlik Gecikmektedir…. Boy Ve Tartı İzlemi Yıllarca Devam Etmeli…

65 Çölyak yaşam biçimidir.. ÖNCE hastalığı kabullenme….
Çölyak hastaları/aileleri etiket okuma Hastanın yakınları yanında sınıf arkadaşları, öğretmenleri… (Okulda kaçakları önlenmeli) Restoranda yemek pişirenler ve garsonlar hangi gıdalar içinde koruyucu olarak gluten bulunduğu… Rafta satılan ürünlerin GLUTEN içerip içermediğinin ürün sorumluları….

66

67 KİTLE TARAMASI Çölyak Hastalığı sık!
Tüm kültürlerde gluten tüketilmekte Hastalık gelişmeden tanı konulması birey ve toplum için önemli Önlenebilir sağlık sorunları: Otoimmun hastalıklar Tiroidit, alopecia Malignite Risk?: semptomatik-asemptomatik

68 Avrupa’da Çölyak ve Kanser 1989-1999
Pediatrik Gastroenterolog: 296 Kanser: 20 (+3) çocuk Ort. Yaş: 8.1 yıl İntestinal Lenfoma:4, sarkom: 1 Ekstraintestinal Lenfoma:3, lösemi: 2, medulloblastom:2, diğer:8 İntestinal kanserli tüm hastalarda diet; glutenli Schweizer et al;JPGN, 2000

69 İnce Barsak - Lenfoma İleal invazyon Normal Barsak Mezenterik kitle

70

71 ÇÖLYAK HASTALIĞINDA PROGNOZ
? 2 YAŞ

72 3 YAŞ

73 MUTLU YILLAR…