Kan Hastalıkları.

... konulu sunumlar: "Kan Hastalıkları."— Sunum transkripti:

1 Kan Hastalıkları

2 Neler İşleyeceğiz? Kan Hastalıklarında Tanı Yöntemleri
Eritrosit Hastalıkları Lökosit Hastalıkları Trombosit Hastalıkları(Hemostatik Bozukluklar) Lenf Nodu Hastalıkları Kan Transfüzyonları

3 3

4 Kanın özellikleri Miktarı İçeriği Viskositesi

5 Kanın özellikleri Miktarı İçeriği %55 Plazma %45 Şekilli elemanlar
İnsan ağırlığının % 7-8’i (70 kg da 5600 ml, ort 5-6 lt) 70-75 ml/Kg İçeriği %55 Plazma %45 Şekilli elemanlar Eritrosit (%43-44) Lokosit, Trombosit (<%1)

6 Plazma nasıl elde edilir?
6

7 Plazma ve serum farkı? Serum: Kendi haline bırakılan kan pıhtılaşır, şekilli elemanlar ve kanın sıvı kısmı ayrışır. Sarı renkte olan sıvı kısım pıhtılaşma faktörleri içermez. Plazma: Santrifüje edilmiş kanda kanın plazma ve şekilli elemanlar kısmı birbirinden ayrılır. Sarı sıvı şeklinde görülen plazma pıhtılaşma faktörleri içerir.

8 Plazmanın; %91-92’sini su, %8-9’unu ise çözünmüş halde bulunan organik ve inorganik maddeler oluşturur. Plazmadaki organik maddelerin büyük oranı plazma proteinleridir (100 cc plazmada 7 gr) globulin fibrinojen albumin

9 Plazma Proteinleri Onkotik basınç ve ödem
(%70’inden sorumlu albumindir) Hormonlar ve ilaçlar taşınır. Eritrositlerin sedimantasyonunu düzenler. Kan viskozitesini etkiler.

10 Kanın özellikleri Vizkosite; Vizkositesi suyun 5 mislidir.
Kan vizkositesi hangi durumlarda artar ???

11 Hemoliz : Eritrosit zarının yırtılarak hemoglobinin hücre dışına çıkması anlamına gelir. Hb’nin metabolize olması sonucu sarı renkte biluribin açığa çıkar. Sedimantasyon : Kanın şekilli elemanlarının çökme hızı Normal değerleri : ♂ mm/saat ♀ mm/saat

12 Hipoksik koşullarda eritrosit üretimi uyarılır.
eritropoezin düzenlenmesi Doku oksijen miktarı; kan akımı, kan hemoglobin miktarı, hemoglobinin oksijen satürasyonu .. ve .. hemoglobinin oksijene olan ilgisine ... ... bağlıdır. Hipoksik koşullarda eritrosit üretimi uyarılır.

13 RBC artar

14 beslenmeye bağlı faktörler
Etkili eritropoez olabilmesi için vücuda yeter miktarda Fe, vitamin B12, folik asid, protein ve az miktarda bakırın alınması ve tüm bunların sentezlenmesi gerekir.

15 B12 vitamininin intrensek faktör (İF) aracılığıyla emilimi
İF midede paryetal hücrelerden salgılanır. Vit. B12 ile sıkıca bağlanarak bir kompleks oluşturur. Böylece enzimlerle sindirilmekten korunur. B12+İF kompleksi, ileum mukozasındaki özgül reseptörüne bağlanarak pinositozla kana taşınır. İF yokluğu (hem barsaktaki sindirim enzimlerinin etkisiyle hem de absorpsiyon bozukluğu nedeni ile) ciddi vitamin kaybına neden olur.

16 TROMBOSİTLER Hemostazis Yaşam süreleri 9-11 gün
ile / 1 mm3

17 TROMBOSİTLER FI Fibrinojen FII Protrombin FIII Trombositler FIV Kalsiyum FV Globülin FVII Prokonvertin FVIII Antihemofilik faktör FIX Plazma tromboblastin komponenti Pıhtılaşma faktörlerinden FI, FII, FIII, FIV, FV, FVII, FIX ve FX karaciğerde sentezlenir. FI ve FV dışındakilerin sentezi için K vitamini gereklidir.

18 18

19 Antikoagülantlar Kanın pıhtılaşmasını önleyen maddelere antikoagülant denmektedir. Heparin : Kanda çok az bulunur. Trombinin aktivasyonunu engeller. Coumarin : (warfarin) KC.de Faktör VII ,IX, X ve protrombin yapımını engeller. Sodyum sitrat yada oksalat : Ortamdaki Ca.iyonlarını çöktürür.

20 KAN HASTALIKLARINDA TANI YÖNTEMLERİ
Hematolojik Testler Hemogram (kan sayımı) periferik yayma (çevre kanı inceleme) (hücremorfolojisi) Retikülosit sayımı b. Kemik İliği Aspirasyonu c. Pıhtılaşmayı Araştıran Klinik Testler d. Hemoglobin Elektroforezi e. Direk Coomb’s Testi f. İndirek Coomb’s Testi g. Fe ve Fe Bağlama Kapasiteleri

21 b. Kemik İliği Aspirasyonu
Hematolojik ve hematolojik olmayan hastalıkların tanısı ve ayırıcı tanısında kullanılır. Her iki Crista ilyaka anterior-superior, manibrium sterni, çocuklarda anterior tibia. Komplikasyon?

22 c. Pıhtılaşmayı Araştıran Klinik Testler
Kanama zamanı (KZ) : Vazokonstriksiyon ve tıkaç oluşma hızı (3-8 dk) Pıhtılaşma zamanı (PZ): Bir cam tübe alınan kanın kaç dakikada pıhtılaştığını gösterir (3-8 dk) Protrombin Zamanı (PT-PTZ) : Plazmanın pıhtılaşma süresini ölçer (12 sn). INR (uluslar arası normalleştirme oranı) Protrombin zamanının normal kontrol plazma protrombin zamanına oranıdır

23 ÖRNEK ALIMINDA DİKKAT EDİLECEK HUSUSLAR:
Antikoagülan kan oranlarına çok dikkat edilmeli, tüplerin çok iyi karıştırılması gerekir. Tüpün fazla veya az doldurulması, yüksek hematokrit; plazma ile antikoagülan arasında oranın bozulmasına yol açar. Heparin ile bulaşmış bir ven hattından (kateter) örnek alınması (aPTT ve TT uzar). Örnek analizinde aşırı gecikme

24 d. Hemoglobin Elektroforezi
Anormal tipte hgb varlığı araştırılır. Endikasyonlar: Hb zinciri sentez bozuklukları: Talasemi hastalığı Hemoglobinopatiler: Orak hücreli Anemi

25 e. Direk Coomb’s Testi Eritrositler için antikor gelişip gelişmediğini saptamak f. İndirek Coomb’s Testi Transfüzyon reaksiyonu gelişme riski yüksek olan kişilerde serumda eritrosit antijenine karşı gelişen antikorları tanımak

26 g. Fe ve Fe Bağlama Kapasiteleri
Serum Fe : Plazmada transferine çevrilen Fe değerini belirler ( mg/dl) Total Fe Bağlama Kapasitesi: Direkt transferin miktarını ölçer( mg/dl) 12 SAATLİK AÇLIK Schilling Testi: B12’ nin GIS’ ten hangi oranda emildiğini araştırır.

27 KAN HASTALIKLARI ERİTROSİT HASTALIKLARI ↓ ↓ ANEMİ POLİSİTEMİ
LÖKOSİT HASTALIKLARI ↓ LÖSEMİLER TROMBOSİT HASTALIKLARI ↓ ↓ HEMOFILI DIC LENF NODU HASTALIKLARI LENFOMALAR

28 ANEMİ nedir? Kanın oksijen taşıma kapasitesinin azalmasıdır.
Hb miktarının hastanın yaş ve cinsiyetine göre normal kabul edilen değerlerin altında olmasıdır. DSÖ kriterlerine göre erişkinlerde erkeklerde 13 g/dL'nin, kadınlarda 12 g/dL'nin altı anemi olarak kabul edilir. 6 ay ile 6 yaş arası çocuklarda 11 g/dL'nin, 6-14 yaşlarında ise 12 g/dL'nin altı anemidir.

29 ANEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI
Etyolojisine göre Eritrosit hacmine göre Hemoglobin miktarına göre

30 ANEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI
Eritrosit hacmine (MCV) göre Mikrositik Makrositik Hemoglobin miktarına göre Hipokrom Hiperkrom

31 ERİTROSİT SAYISI İNDEKSLERİ-1
MCV (Ortalama eritrosit hacmi): ( fl). Anemilerin sınıflamasındaki en faydalı parametredir. MCH (Ortalama eritrosit hemoglobini): normal değeri pikogramdır. Anemi sınıflamasında MCV ile paralellik gösterir. MCHC (Ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu): Eritrositlerde bulunan hemoglobinin yüzde olarak ifadesidir. %36’yı geçmesi mümkün olmadığından cihazların kontrol parametresi olarak kullanılır.

32 ANEMİ MCV MCV 80-100 MCV < 80 MCV >100 Makrositik Normositik
Mikrositik

33 Hemoglobin, %96 globin ve %4 hem
ihtiva eder. Globin kısmı, iki cift polipeptid zincirinden (2 alfa, 2 beta zinciri) ibarettir. Alfa ve beta zincirlerini oluşturan aminoasitlerin diziliş sırası genetik kontrol altındadır Erişkin hemoglobini: Hb A (a2 A / b2 A )

34 A N E M İ L E R Etyolojisine Göre;
1. Kan kaybına bağlı anemiler (akut, kronik kan kaybı) 2. Eritrosit yapım bozukluğuna bağlı anemiler (aplastik anemiler) 3. Eritrositlerin aşırı yıkımına bağlı anemiler (hemolitik anemi) 4. Beslenme bozukluğuna bağlı (Fe eksikliği anemisi, megaloblastik anemi-B12 vitamini eksikliğine bağlı anemi, folik asit eksikliğine bağlı anemi)

35 GENEL ANEMİ BELİRTİ VE BULGULARI
Taşikardi Dispne, hiperventilasyon Deride solukluk Baş ağrısı, konsantrasyon güçlüğü Halsizlik, yorgunluk Hemolitik anemide kanda indirekt bilirubin artışına bağlı deri ve sklera sarı renk alır Soğuğa duyarlılık artar TÜM SEMPTOMLARIN NEDENİ DOKU HİPOKSİSİ

36 ANEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI
Kan kaybına bağlı anemiler (Hemorajik Anemiler) Akut : Eritrosit kaybı Kronik: Eritrosit yapımında

37 Aplastik Anemi Tanım ve Nedenleri Kemik iliğinin çeşitli nedenlerle (İlaçlar, radyasyon, kimyasal ajanlar, konjenital, insektisitler vb) baskılanması sonucu tüm kan hücrelerinin azalması söz konusudur. Toksik ajan stem hücresini harap eder.

38 Aplastik Anemi Nedenleri
İdiyopatik (2/3) Radyasyona maruz kalma , X ışınları, benzen gibi sanayide kullanılan maddeler, bazı ilaçlar (kolşisin) viral enfeksiyon (HCV ve daha az HBV, HIV) İlaç ve kimyasal ajanlar AA’nin en önemli nedenidir ve vakaların yaklaşık %20-25’ini oluşturur

39 TANI Pansitopeni Eritrositopeni: Eritrosit sayısı 1 milyon /mm3 ↓
Lokopeni: Lokosit sayısı 2000 /mm3 ↓ Trombositopeni: Trombosit sayısı /mm3 ↓

40 Belirti ve bulgular (pansitopeni)
Eritrositopeniye bağlı anemi ve buna bağlı belirti ve bulgular: halsizlik, çabuk yorulma ve solukluk semptomlar, Kİ. haraplanması ve ölümcül anemi gelişir. Lökopeniye bağlı infeksiyonlar Trombositopeni bağlı kanamalar (epistaksis,dişeti, retina kanamaları, purpura)

41 Tedavi Eğer nedeni belliyse etyolojik neden ortadan kaldırılır. KİT özellikle 40 yaş ↓ etkili. Tedavi ve bakım anemi, kanama ve enfeksiyonlara yöneliktir. Prognoz HLA tam uygun kardeş varlığında KİT ile %80-90 iyileşme

42 (Hemoglobinopatiler)
HEMOLİTİK ANEMİLER Eritrosit yıkımının arttığı, ancak kemik iliğinin bu yıkımı kompanse edemediği durumlarda görülür. EDİNSEL İntravasküler Ekstravasküler B.KONJENİTAL (Hemoglobinopatiler) 1. Sickle cell anemisi (Orak hücreli anemi) 2. Talasemia (akdeniz anemisi, coley anemisi)

43 HEMOLİTİK ANEMİLER Eritrosit yıkımının arttığı, ancak kemik iliğinin bu yıkımı kompanse edemediği durumlarda görülür. EDİNSEL İntravasküler: Damar yapı bozukluğu sonucu eritrositlerin dalak yerine damarda yıkılması Ekstravasküler: Dalakta yıkım artışı söz konusudur Belirti ve Bulgular: Eritrositlerin aşırı yıkımına bağlı olarak fazla miktarda hemoglobin açığa çıkar. Hb’den bilüribin yapımı artar, idrarda indirekt bilüribin miktarı artar, SARILIK olur. Bilüribinin safra kesesinde birikmesi sonucunda SAFTA TAŞLARI görülür. Eritrosit eksikliğine bağlı ANEMİ ve anemiye bağlı belirti ve bulgular görülür. Tedavi: Splenektomi

44 Hemoglobinopatiler Globin sentez defektleri, klinikte “ hemoglobinopati “ olarak adlandırılan hastalıklara yol açar Orak hücreli anemi (Hb S ) :  zincirinde, 6. sıradaki glutamik asit yerine valin geçmiştir. Talasemi : Globin zincirlerinden bir tanesinin sentezinin azalması veya tamamen durmasıyla ortaya çıkar.

45 NORMAL ERİŞKİNDE HEMOGLOBİN
Hb A %96 Hb A2 %2 Hb F %2

46 anormal hemoglobinler
Hem sentezi normaldir; problem globindedir. HbS:  globin zincirindeki 6.amino asit değişmiştir; orak hücreli anemi görülür. Talasemi:  veya  zincirin yokluğu ile meydana gelir; akdeniz anemisi görülür. Her durumda aneminin nedeni eritrositlerin kolay hemolize uğramasıdır.

47 Orak Hücreli Anemi (sickle cell anemi)
Eritrositler Hb S denilen anormal hb içerirler. Bu hb tipi oksijen azlığında, eritrositler içinde uzun kristaller halinde çöker. Bu kristaller hücreyi uzunlaştırır ve orak şekli kazandırır. Eritrosit içinde çökmüş hb aynı zamanda hücre zarını bozar ve hücreyi oldukça frajil hale getirir.

48 Orak Hücre

49

50 Belirti ve Bulgular Parçalanan eritrosit tıkaçlarının meydana getirdiği belirti ve bulgular vardır. ↑ ateş , sırt, kol, bacak ağrıları, Anemilerin genel semptomları Şiddetli karın ağrısı, kusma (akut batın) Hepatosplenomegali Sarılık ve gittikçe artan solukluk, koyu renkli idrar

51 Bu hastalar enfeksiyonlara yatkındırlar ve pnömoni sıklıkla görülür.
Orak hücreli anemi hastaları enfeksiyonlara oldukça eğilimlidirler.!!!!!!!!! Dalak fonksiyonunun bozulması sonucu (eritrofagositoz) dalak zamanla fibrotik hale gelir ve biyolojik süzgeç görevini yapamaz. Bu hastalar enfeksiyonlara yatkındırlar ve pnömoni sıklıkla görülür.

52 Tedavi ve Bakım Tedavi semptomatiktir
Enfeksiyonlardan korunmaya yönelik girişimler Ağrı ile başetmeye yönelik girişimler Viskositeyi azaltmak için sıvı alımının artırılması Splenektomi Sickle Cell Krizi Orak hücreler kan damarlarını tıkar (trombotik krizler) Krizlerde ağrı akut batını taklit eder. Kan viskositesi ↑ hastaya bol sıvı Hb F varlığı oraklaşmayı engeller.

53 Talasemi (Akdeniz Anemisi)
Hb molekülünün  yada  polipeptid zincirlerinden birisinin sentezi yapılamaz ve talasemi oluşur. Hipokrom mikrositer anemi ve splenomegali ile karakterizedir. Akdeniz anemisi 3-4 aylıkken farkedilebilir. Giderek mongoloid yüz dikkati çeker. Bu kişilerde eritrositlerde hızla hemoliz olur.

54 Talasemi (Akdeniz Anemisi)-Dvm
Yurdumuzda en sık görülen yerler Batı Anadolu, Urfa, Gaziantep yöreleridir. Homozigot: Hem anne hem de baba da talasemi var Heterozigot: Anne ya da babadan birinde talasemi var

55 Talasemi Tipleri Talasemi Minör (Talasemi Taşıyıcılığı): Bu bireyler, tamamen sağlıklıdır. Talasemi İntermedia:Taşıyıcılar gibi tamamen sağlıklı olmayan, hastalık belirtileri genellikle ileri yaşlarda başlayan, kan gereksinimleri daha az olan hastalığın hafif formudur. Talasemi Majör (Talasemi Hastası)

56

57

58 Talasemi Minör (talasemi taşıyıcılığı)
Talasemi taşıyıcıları hasta olmayıp sadece bir genetik (çekinik) defekt taşırlar, Talasemi minör bulaşıcı ve ilerleyici bir durum olmayıp bu kişiler tamamen sağlıklıdırlar. Taşıyıcılık hemogram ve hemoglobin elektroforezi gibi basit bir kan testleri ile saptanabilir.

59 Talasemi Majör Akdeniz anemisi olarak ta bilinen, erken çocuklukta başlayan, çok ciddi bir kan hastalığıdır Talasemi majörde beta zincir yapımı yoktur (HbA yoktur) Yaşamın ilk yıllarında ciddi mikrositik anemi görülür Hastalar kendileri için gerekli hemoglobini yeterince yapamazlar Talasemik alyuvarlar hızla yıkılır (hasta eritrositlerin yıkım alanı dalaktır)

60 Talasemi Majör-dvm Eritrosit yıkımına bağlı demir birikimi olur. Hastalarda derin bir anemi gelişir, kemik iliği anemiyi kompanse edebilmek amacıyla üretimini artırır(ancak kemik iliğinin üretebildiği hasta alyuvarlardır) Buna bağlı kemik iliği genişler, iskelette şekil değişiklikleri olur Çocuklarda büyüme geriliği ve Sonuçta ölüm görülür

61 Yaşamın ilk yılında Solukluk halsizlik İştahsızlık Karın şişliği Gözlerde sarılık idrar da koyulaşma Yüz kemiklerinde şekil değişiklikleri

62

63

64 Beta thalassemia major
Yaş: 18

65 Tedavi Talasemi Minör Tedaviye gerek yoktur Genetik danışmanlık
Talasemi Majör 1. Kan Transfüzyonu 2. Hidroksiüre 3. Splenektomi 4. Demir Tedavisi 5. Destek Tedavi Viral Bulaş Kontrolü ve izlem Osteoporoz Kalp Yetmezliği-Aritmi Karaciğer Yetmezliği Diabetes Mellitus 6. Kök Hücre Transplantasyonu

66 BESLENME BOZUKLUĞUNA BAĞLI ANEMİLER
Etkili eritropoez olabilmesi için vücuda yeter miktarda Fe Vitamin B12 Folik asid Protein Az miktarda bakırın alınması ve tüm bunların sentezlenmesi gerekir.

67 BESLENME BOZUKLUĞUNA BAĞLI ANEMİLER
1. Demir eksikliği anemisi 2. Megaloblastik anemi Vitamin B12 pernisiyöz anemi Folik asit eksikliğine bağlı anemi

68 Demir Eksikliği Anemisi
ANEMİK???? En yaygın görülen anemi tipidir Gelişmiş ülkelerde nüfusun %10’u, gelişmekte olan ülkelerde %25-50 Organizmadaki tüm Fe depoları 4-4.5 gramdır

69 Nedenleri Artmış gereksinim Artan demir kaybı Azalmış demir alımı
Gebelik Laktasyon Gelişme dönemleri Artan demir kaybı Reprodüktif sistem (ria, aşırı kanama) GİS (peptik ülser, hemoroid, ca..) Üriner sistem (KBY, diyaliz, parazit..) Azalmış demir alımı Diyette yetersiz demir alımı (yaşlılar, vejeteryan) Emilim bozuklukları

70 normal değerler erkeklerde 50, kadınlarda 35 mg/kg
toplam demirin %50-65’i hemoglobinde %4 miyoglobinde %1 plazma transferrine bağlı transferrine bağlı demir; % g geri kalanı ferritin ya da hemosiderin olarak depolanır

71 emilim demir, ferro (+2) halinde emilir
hem bileşikleri de kolay emilir barsak hücresinde apoferritine bağlanarak ferritin şeklinde depolanır ferritindeki demir ferri (+3) halindedir; en büyük depo karaciğerdedir, ancak düzenleme barsak hücresi üzerinden olur total demir bağlama kapasitesi (% g), kan transferrin düzeyini ifade eder

72 Demirin emilimi ve depolanması

73 Belirti ve Bulgular Anemiye ait belirti ve bulgular: Yorgunluk,
Halsizlik, Çarpıntı, Efor dispnesi, Anemi ilerledikçe Kardiyomegali Sindirim sistemine ait belirti ve bulgular İştahsızlık, Kaşık tırnak (koilonchia) Dil atrofisi, (dil düzgün ve parlak) Disfaji Hipoasidite Splenomegali

74 Tanı Serum Fe : Plazmada transferine çevrilen Fe değerini belirler ( mg/dl). Total Fe Bağlama Kapasitesi: Direkt transferin miktarını ölçer( mg/dl). AYIRICI TANI: Kemik iliğinde demir depoları tükenmiştir.

75 Demir durumunun değerlendirilmesi
Metabolik havuz; Kanda hemoglobin düzeyinin ölçülmesi Depo havuzu; serum ferritin düzeyinin ölçülmesi ile saptanır. Düşük olması olası DEA’dir. Ancak enflamasyona cevap olarak da yükselebilir. Transit havuz; Direkt olarak serum demir ve transferrin düzeylerinin ölçülmesi ile saptanabilir. Transferrin genellikle, total demir bağlama kapasitesi (TDBK) olarak ölçülür. Serum demir düzeyi, demir eksikliğine ve enflamasyona bağlı olarak azalır, TDBK ise artar.

76 Tedavi Nedene yöneliktir (Kan kaybı etyolojisi aranmalıdır).
Eksik olan demir yerine konulmaya çalışılır, demir depolarının dolması 6-12 ay sürer 2 değerlikte demir tuzu (ferro sülfat) 3x1 oral verilir. Yemeklerle alındığında emilim %50 ↓. Aç alınmalı Oral alımı ya da emilimi engelleyen durum varsa parenteral yol ile demir preparatları verilir. Oral ya da parenteral alımda dışkı rengi takip edilmelidir

77 Oral demir emilimini etkileyen ilaç ve besinler
Antiasid Antibiyotik Kinolonlar Tetrasiklin Birlikte alınma Tahıl (fitat ve polifenon) Diyet ürünleri (fitat ve polifenon) Çay Kahve Yumurta Süt

78 PARENTERAL DEMİR TEDAVİSİ
Demir açığının fazla olduğu durumlar GİS kanamaları Menoroji Kronik hemodiyaliz Malabsorpsiyon Gastrik rezeksiyon Atrofik gastrit Çöliak hastalığı Oral tedavide yetersizlik GİS yan etkileri Tedaviye uyumsuzluk

79 Tedavi Parenteral verirken ; IV Dilüe edilmelidir.
Anaflaktik reaksiyonlar açısından dikkatli olunmalıdır Epinefrin ve glukokortikoidler hazır bulundurulmalıdır. IM Z tekniği Uzun ve ince iğne kullanımı Hava kilidi oluşturma Zayıf ve kaşektiklere dikkatli yapılmalı 3 aylık bir tedavi sonucunda anemi düzeltilir. Ancak birkaç ay daha devam edilerek depo demiri normal seviyeye çıkartılır.

80 Yan etkiler Oral tedavi Bulantı Epigastrik dolgunluk, ağrı
Doz azaltılabilir Yemeklerle birlikte Enterik kaplı formlar düşünülebilir 2 – 3 günden fazla sürerse parenteral tedavi İshal Semptomatik yaklaşım Parenteral (IV IM) tedavi Lokal etkiler: IM uygulamada: Enjeksiyon yerlerinde ağrı, renk değişimi IV uygulamada: vende ağrı, kızarıklık, metalik tat hissi Her iki uygulamada sistemik etkiler: Erken dönem: Hipotansiyon, baş ağrısı, ürtiker, bulantı, anaflaktik reaksiyonlar geç dönem: lenfadenomegali, myalji, artralji, ateş ve serum hastalığını andıran bulgular

81 Erişkinlerde ; Süt alımı günde yarım litre ile sınırlanır.
  Nadir durumlar dışında transfüzyondan kaçınılmalıdır. Erişkinlerde ; Süt alımı günde yarım litre ile sınırlanır. Protein ve demir içeren yiyecekler (et, bakliyat, yeşil yapraklı sebzeler) verilir. Demir replasman tedavisinde kabızlığın azaltılması için diyet ( Kepek, lif miktarının arttırılması ) ilacın alımından sonra 2 saat içerisinde süt, sütlü ürünler, antasid alınmamalıdır. Yeterli demir alımı sağlayan dengeli beslenme olmalıdır.

82

83 Megaloblastik Anemi B12 vitamini ve folik asit eksikliği sonucu kanda
büyük ve olgunlaşmamış eritrositlerin bulunmasıdır

84 Folik asid DNA sentezi için gereklidir
Folik asid DNA sentezi için gereklidir. B12 vitamini hem DNA, hem de RNA yapımını etkiler; etki için folik asit gereklidir. Her ikisinin eksikliği ile megaloblastik anemi oluşur.

85 Pernisiyöz Anemi Etyolojisi Beslenme Yetersizliği: Nadirdir
Emilim Bozukluğu: B12 vitamininin emilimi için IF’e gereksinim vardır. IF eksikliğine neden olan durumlarda (gastrit, mide rezeksiyonu vb) B12 vitamini IF’ye bağlanamaz. Rejyonel enterit, ileum hastalıkları vb durumlarda IF’ye bağlanmış B12 ileumdan emilemez. Otoimmün nedenler: %90 vakada otoimmündür

86 Pernisiyöz Anemi (Belirti ve Bulgular)
KAN: Kemik iliğinde megaloblastlar Anemi (Hiperkrom, makrositer) SİNDİRİM Dil papillalarında atrofi, glossit Dil ağrılı, hassas, kedi dili gibi Ağız kenarlarında çatlaklar Mide mukozasında hipoasidite nedeniyle anasidite KV SİSTEMİ Çarpıntı Sistolik üfürümler SİNİR SİSTEMİ Yürüme bozuklukları Ekstremitelerde uyuşma ve iğnelenme Periferik nöropati Medulla spinalis dejenerasyonu Optik atrofi Mental bozukluklar

87 Pernisiyöz Anemi Belirti ve Bulgular vibrasyon duyusunun kaybı
(En erken ve önemli bulgu)

88 Tedavi Tanı: B12 düzeyi (250-900 pikogram/ml)
Maksimum asit salgısı (Histamin ile uyarıldığında HCI yok) Tedavi B12 vitamini replasmanı. Günde 1000 mgr. Dodex amp. (IM). İlk 3-5 günden sonra 1 ay boyunca haftada bir ve takiben ayda bir yapılır. Tedavi belli aralarla, ömür boyu devam eder

89 !!!!! B12 vitamin eksikliğinde anemi olmadan da nörolojik tablo gelişebilir B12 vitamin eksikliğinde yanlışlıkla folat verildiğinde, var olan nörolojik belirtiler daha da şiddetlenebilir.

90 MEGALOBLASTİK ANEMİ FOLAT EKSİKLİĞİ: Yeşil sebzelerde bulunur
Duo. ve Jejunumdan emilir ETİYOLOJİ: Diyetle alım eksikliği. Keçi sütü ile beslenme Bağırsak hastalıkları Alım ve emilimi en fazla alkol etkiler. KLİNİK VE LAB: Nörolojik Bulgular hariç B 12 Eks. İle aynı TANI: Folik Asit düzeyi düşüklüğü TEDAVİ: Folik asit

91 ANEMİLERDE BAKIM GİRİŞİMLERİ
Anemiye neden olan faktör kontrol altına alınır Oksijen gereksinimini ↓ için günün belli saatlerinde dinlenme zamanları planlanır, GYA yardım edilir. Aktiviteleri öncelik sırasına göre planlanır. Doku hipoksisi, dekibütüs ülserlerine yol açacağı için cilt bakımı yapılır. Anemi tipi beslenme bozukluğuyla ilişkili ise diyet ?????

92 ANEMİLERDE BAKIM GİRİŞİMLERİ
Ciddi anemisi olan hastalar için özel ağız bakımı gereklidir ve 2 saatte bir alkali solüsyonla bakım yapılmalıdır. Dudakların kuruluğunu önlemek için vazelin, krem sürülmelidir. Hastalar soğuktan ve yanmalardan korunmalıdır. Hastalar nörolojik semptomlar yönünden değerlendirilmelidir (pernisiyöz anemiler).

93 POLİSİTEMİLER Polisitemi, kandaki eritrosit ve hemoglobin
konsantrasyonunun artmasıdır. Eritrositler >6 milyon Etyoloji İdiopatik Yüksek yerlerde yaşama Kronik akciğer hastalıkları (arter kanında oksijen konsantrasyonu %90’ın altına düştüğünde eritropoez başlar) Fallot tetrolojisi

94 POLİSİTEMİ VERA Kemik iliğinin kronik proliferatif hastalığıdır.
Sinsi gidişli bir hastalık olan polisitemi vera genellikle orta yaşta (40-60 yaş) görülür. Eritrosit kütlesinin sürekli artışı ile karekterizedir. K.İ nin tüm hücrelerinde ↑ vardır.

95 Belirti ve bulgular Hastanın yüzü ve extremiteleri vişne kırmızısı rengindedir. Hipervolemiye bağlı hipertansiyon ve buna bağlı belirti ve bulgular görülür En önemli risk kanın viskositesinin artmasına bağlı TROMBOZ’dur. Hastaların % 30’unda beyin, kalbi etkileyen trombozlar gelişir. Tromboza bağlı olarak pıhtılaşma faktörlerinin harcanması sonucu kanamalar (hematemez, melena, hematüri, cerebral vs.) –minör travma

96 Tedavi ve Bakım Kan volümünü, viskositesinin ve kemik iliği aktivitesinin ↓. (eritropoezisi kontrol altına almak) amacıyla; Flebetomi: Haftada 1-2 kez, her defasında 300 ml. kan alınır. İşleme hct % 50’ye düşünce kadar devam edilir. Kİ. aktivitesini ↓ için radyoaktif fosfor ve sitostatik ilaçlar verilir Komplikasyonlarının önlenmesi için ürik asit ve üratlara karşı allopurinol Tromboz riskini azaltmak için sıvı verilir Tromboz oluşmuşsa antikoagulan tedavi

97 Tanım: Lökositlerin anormal , kontrolsüz ve
LÖSEMİLER Tanım: Lökositlerin anormal , kontrolsüz ve irreversıbl proliferasyonudur.

98 LÖSEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI
Gidişine Göre Akut Kronik Morfolojisine Göre Lenfosit kaynaklı (Lenfoblastik, lenfositik) Myelosit kaynaklı (Myeloblastik, myelositik) Diğer Sınıflama ALL (akut lenfoblastik lösemi) AML (akut myeloid lösemi) KML (kronik myelositer lösemi) KLL (kronik lenfositer lösemi)

99 Epidemiyoloji Yaş: ALL 3-7 yaş AML <1yaş ve >10 yaş
KML jüvenil tip < 4yaş erişkin tip yaş KLL yaş Cinsiyet: Erkek/kız= 1.9/1 Irk: Beyazlarda daha sık Sosyo-ekonomik durum: Gelişmiş toplumlarda daha sık

100 Akut lösemilerde belirgin özellikleri
Ani ve şiddetli başlangıç (hastalar genellikle semptomların ortaya çıkışından sonra ilk 3 ay içinde kliniğe başvurur) Çok hızlı ilerlerler, tedavi edilmediğinde birkaç hafta ya da ay içinde ölüm olur Normal kemik iliği fonksiyonlarının bozulmasından ileri gelen semptomlar (yorgunluk, ateş, kanama vb.)mevcuttur Kemiklerde ağrı ve hassasiyet

101 Akut lösemilerde belirgin özellikleri
LAP, splenomegali, hepatomegali SSS yayılımından kaynaklanan baş ağrısı, kusma, sinir felçleri Akut lösemilerde kemik iliği hücrelerinin % 50’si olgunlaşmamıştır.

102 Kronik lösemilerde ise daha olgun, ancak işlevsel olmayan hücrelerde ↑ vardır.
Yavaş yavaş gelişirler, bulgular bir süre sonra kötüleşir

103 LÖSEMİLERDE GENEL BELİRTİ VE BULGULAR
Anemiye bağlı yakınmalar: Solukluk, halsizlik, çabuk yorulma ,eforla gelen dispne ve çarpıntı Lökositopeniye bağlı sık ve inatçı enfeksiyonlar (solunum yolu enf.) Trombositopeniye bağlı kanamalar(mukoz membran,retina, deride purpuralar, epistaksis, hematemez, melena vb) Hepatomegali Splenomegali Kemik ağrıları LAP

104 Tanı: K.İ biyopsisi Periferik yayma yapılarak olgunlaşmamış lenfoblastlar gözlenir. Tedavi: KT, RT, Kök Hücre Nakli

105 Lösemili Hastalar İki Nedenden Dolayı Kaybedilebilirler
Lösemili Hastalar İki Nedenden Dolayı Kaybedilebilirler....! ENFEKSİYON (%10-20) KANAMA (%5-30)

106 Bakım Girişimleri Enfeksiyonun önlenmesi, kontrolü ve tedavisi
Kanamanın saptanması ve kontrolü Ağrı kontrolü Yeterli besin ve sıvı alımının sağlanması Antilösemik tedavinin yan etkilerinin en az düzeye indirilmesi Psikolojik destek sağlanmasına yönelik olmalıdır.

107 KANAMA BOZUKLUKLARI Hemofili
Yaygın damar içi koagülasyonu (Dissemine Intravascular Coagulation-DIC) İdiopatik trombositopenik purpura

108 HEMOFİLİ HASTALIĞI X Kromozomuna bağlı resesif geçişli bir hastalık
Hemofili A Hemofili B X Kromozomuna bağlı resesif geçişli bir hastalık

109 HEMOFİLİ Faktör 8 eksikliğine bağlı Hemofili A
(KLASİK HEMOFİLİ) = % 85 Faktör 9 eksikliğine bağlı Hemofili B = %15 Genetik geçiş gösterir Kadınlar taşıyıcıdır, erkekler hastalanır Kadınlarda çok nadir görülür, görülürse birey genellikle ilk adet kanaması ile kaybedilir

110 Genetik geçiş Faktör VIII ve IX'un yapımından sorumlu genler X cinsiyet kromozomundadır. Erkekler XY, kadınlar XX yapısında olduğundan hemofili A ve B sadece erkeklerde (çok nadir olarak kızlarda) görülür. Kadında iki X kromozomu olması ve bunlardan birinin sağlıklı olması protein üretimi için yeterli olacağı için kadınlar hastalığın taşıyıcısıdır.

111

112 Görülme Sıklığı (A ve B birlikte) 1/10000 erkek doğum
Ülkemizde arasında hemofili hastası (tahmini)

113 HEMOFİLİDE TÜM ORGANLAR KANAR
Klinik Bulgular HEMOFİLİDE TÜM ORGANLAR KANAR Hematom: sıklıkla fleksor kaslarda gelişir. Hemartroz diz, ayak bileği ve dirsekler EN SIK omuz ve kalça DAHA AZ SIKLIKLA Periferik sinir kanamaları femoral, ulnar Merkezi sinir sistemi kanaması Hematüri Retrofaringeal kanamalar Retroperitoneal kanamalar

114 İlk başvuru semptomu %30 olguda sünnet kanaması
%1-2 olguda ise yenidoğan döneminde intrakraniyal kanama

115 Kas içi kanamalar Peteşilere rastlanmaz İntrakranial kanamalar
ÖLÜM nedeni Kas içi kanamalar

116 Tanı Kanama zamanı, Protrombin zamanı Normal Trombosit sayısı
FVIII veya FIX ↓

117 TEDAVİ Desmopressin (DDAVP) Taze donmuş plazma Kriyopresipitat
Protrombin kompleks konsantreleri FVIII ve FIX konsantreleri Viral hastalık bulaştırıcı özelliği ↑ HIV , HCV (+) ↑ 1 ü FVIII konsantresi alıcının FVIII düzeyini %2 ↑ 1 ü FIX alıcının FIX düzeyini %1 ↑ Rekombinan faktörler Antifibrinolitik ajanlar

118 Aspirin, diğer antiagregan ajanlar ve IM enjeksiyonlardan sakınılmalıdır
Kanama olduktan sonra yapılacak ilk işlem soğuk uygulamalardır. Ayrıca ağrı ve şişliğin fazla olduğu ilk gün pozisyon ve istirahat çok önemlidir. Ekleme bandaj uygulanabilir. Mümkün olan en kısa sürede hasta yürütülmelidir. Bu aşamada hafif egzersiz programı verilebilir Bandajlama kas kuvvetsizliğini artırabileceğinden uzun süreli uygulanmamalıdır. Özellikle Hepatit A ve B'ye karşı aşılanmaları, aşılama yaparken ince uçlu bir enjektör kullanılmalı, aşılar cilt altına yapılmalı, aşı yapılan yere 10 dakika süreyle buz uygulanmalı ve bu işleme aralıklarla 2 saat devam edilmelidir.

119 DIC KOAGÜLASYONUN SİSTEMİK AKTİVASYONU
Pıhtılaşma bozukluklarının en ağırıdır Koagülasyon mekanizmasının sistemik olarak aktive edilmesi sonucu gelişen, klinikte kanama ve tromboembolik olayların eş zamanlı izlendiği edinilmiş pıhtılaşma bozukluğu Trombosit ve koagülasyon faktörlerinin baskılanması Intravasküler fibrin birikimi Orta ve küçük damarlarda trombozis kanama ÖLÜM Organ yetmezliği

120 tetikleyici rol oynamaktadır.
Doku Faktörü Hasarlanan endotel hücreler ve monositlerden üretilir ve salınır. Hasarlı hücre trombin oluşumunda artma Doku Faktörü (TF) tetikleyici rol oynamaktadır.

121 Damar Hasarı Fibrin Endotelial mediatörler Trombosit adhezyonu
Doku faktörü Vazokonstriksiyon Vasküler Faz Damar Hasarı Geçici Trombosit tıkacı Trombosit agregasyonu Trombosit Fazı Damar hasarı olan bölgede önce endotelden çeşitli maddeler salınır ve vazokonstriksiyon olur. Bunu uyarılan trombositlerin subendotelial dokulara adhezyonu ve agregasyonu sonucu trombosit tıkacı oluşumu, yani primer hemostatik mekanizma izler. Eş zamanlı olarak uyarılan pıhtılaşma faktörleri ile önce fibrin polimerleri, sonra da stabil fibrin oluşumu ile sonlanan ve sekonder hemostatik mekanizma dediğimiz plazma fazı da devreye girer. Primer ve sekonder hemostaz birbirini aktive eder ve yakın ilişki içinde bulunur. Plazma faktörleri Fibrin Plazma Fazı

122 ETYOLOJİ Sepsis Travma Malignite Vasküler Hastalıklar
Toksik reaksiyonlar İmmünolojik reaksiyonlar

123 Belirti-Bulgular İskemi (%10-40) Kanama (%70-90)

124 KLİNİK GÖRÜNÜM

125 TEDAVİ tedavinin bireyselleştirilmesi
yol açan hastalıkların çeşitliliği klinik ve laboratuvar farklılıklar koagülopati ve fibrinolizisin derecesini saptamada zorluklar Spesifik tedavi yok

126 Tetikleyen faktörlerin durdurulması Destekleyici tedavi
hemodinami ve elektrolit dengesi korunmalı Şok, asidoz, hipoksi düzeltilmelidir Yerine koyma tedavisi Trombosit Antikoagülanlar (Heparin) Heparin tedavisinin amacı en az kanama riski ile en etkili şekilde koagülasyonu sağlamaktır. Heparin Yalnız IV yolla verilir.

127 İmmun (İdiyopatik) Trombositopenik Purpura
ITP, erişkin ve çocuklarda trombositopeni ile karakterize, otoimmun bir hastalık

128 ITP Trombosit sayısının ani olarak azalmasına bağlı olarak ortaya çıkan purpuralardır. Purpuraların yanısıra burun, ağız ve vajina gibi vücut boşluklarından kanama olur.

129 Görülme sıklığı 1/10.000 En sık görülme yaşı
Çocuklarda 2-10 yaş (4-8 yaş arası pik yapar), Erişkinlerde ise ♀ 2.6 kat ↑ 15-40 yaşlarıdır.

130 Belirti ve Bulgular ITP’li çocuk sağlıklı, iyi görünümlü olup, ani başlayan peteşi ve ekimoz ile hastaneye başvururlar. < trombosit sayısı10 000/mm3 Erişkinlerde ise genellikle sinsi seyir Asemptomatiktir. Kanama bulgularının 6 aydan ↑ kronik ITP <20 000/mm3 ise hafif mukokutanöz kanamalar <10 000/mm3 ise ağır mukozal kanamalar, hematüri, intrakranial kanamalar

131 Tedavi Trombosit sayısı 30. 000-50
Tedavi Trombosit sayısı /mm3 altında, kanama bulgusu varsa kortikosteroid ilaçlar intravenöz immünglobulin kanama durumunda trombosit süspansiyonları SPLENEKTOMİ % başarı AMAÇ: dalakta trombositlerin parçalanmasının durdurulması trombositlere karşı antikor gelişiminin engellenmesi

132 SPLENEKTOMİ Gebelerde zorunlu olmadıkça uygulanmaz.
Genellikle başlangıç tedavisine cevap vermeyen, kronik (hastalığı 3-6 aydan uzun süren) kişilerde uygulanır Splenektomiden önce pnömokok ve hemofilus influenza ve meningokok aşıları. Splenektomi ameliyatı yaklaşık 3-7 gün hastanede yatmayı gerektirir. Genellikle 1 ay sonunda kişi normal aktivitelerine geri döner.

133 LENF NODU HASTALIKLARI- LENFOMALAR
Lenf sisteminin (dalak, lenf düğümleri) malign Hücrelerle infiltre olarak büyüdüğü hastalıklar grubudur. Lenfomalar; kemoterapiye ve radyoterapiye duyarlı tümörlerdir ve tedavi edilebilir malign hastalık

134 LENF NODU HASTALIKLARI- LENFOMALAR
Lenfomalar hücrelerin farklılaşma derecesine göre 2 gruba ayrılır. Hodgkin lenfoma Hodgkın dışı lenfomalar (nonhodgkin)

135 HODGKİN HASTALIĞI Lenf bezlerinin yavaş fakat ilerleyici büyümesidir.
Etyoloji bilinmemekte, ancak virüsler sorumlu tutulmaktadır (%20’sinde EB virüsü ile bulaşma) Hodgkin lenfomada RES hücresi olan histiositlerde anormal farklılaşma bulunur Bu hücreler lenf nodlarında normal hücrelerin yerini alır Bu anormal dev hücrelere REED STENBERG hücresi denir. Hastalık ilerledikçe lenf nodları bu hücrelerle dolar Kapanan lenf nodlarında hasar, nekroz ve fibrozis oluşur. Önce boyundaki lenf bezlerinde başlar, vücudun diğer lenfoid dokularına yayılır.

136 HODGKİN LENFOMA-BELİRTİ, BULGULAR
Hastaların çoğu (%90) periferik yüzeyel bir lenf bezinde ağrısız büyümü yakınması ile hekime gider Ortalama %50 olguda servikal lenfadenopati vardır

137

138 BELİRTİ, BULGULAR -DEVAM
Büyüyen lenf bezleri çevre dokulara baskı yapıp ağrıya neden olur Ateş Halsizlik, yorgunluk Hücresel bağışıklığın bozulması Ayırıcı tanı: Lenf bezi aspirasyon biyopsisinde Reed Stenberg hücrelerinin görülmesi

139 Reed-Sternberg hücresi

140 Hodgkin Hastalığının Evrelenmesi
Evre I: Bir bölgede bir ya da birkaç büyümüş lenf düğümü vardır. Evre II: Birden fazla bölgede lenf nodları vardır. Fakat bu nodların hepsi diyafragmanın bir tarafındadır. Evre III: Birden fazla bölgede lenf nodu vardır. Fakat bu nodlar diyafragmanın hem alt hem de üst tarafındadır. Evre IV: Hastalık diğer organlara da yayılmıştır. Bu evreler ayrıca sistemik belirtiler adı verilen ateş, titreme, iştahsızlık, kaşıntı, kilo kaybı olup olmadığına göre A ve B olarak iki alt gruba ayrılır. (Sistemik belirtiler yoksa A, varsa B)

141 Tedavi Hastalığın evresine göre KT ya da RT uygulanır. Prognoz
Evrelemeye, tanıya ve tedaviye yanıta göre değişir. Evre I-II de hastaların 5 yıllık sağ kalım oranı %90’nın üzerindedir. Evre III-IV de ise %50 dir.

142 HODGKİN DIŞI LENFOMALAR
B veya T lenfositlerin lenf nodu ve doku infiltrasyonuna yol açan neoplastik proliferasyonudur.

143 İnsidans NHL’ler tüm kanserlerin % 4’ünü Ortalama yaş 42. yaşla görülme orantılı ↑.

144 NHL RİSKİNİ ARTIRAN DURUMLAR
1.İmmün yetmezlikler 2. Enfeksiyöz ajanlar 3. Otoimmün Hastalıklar 4. Kimyasal ve Fiziksel Ajanlar

145 Klinik Bulgular NHL nin %30-60 inde kür saglanabilir.
Erken evrelerde belirti az ya da hiç yoktur. Hastalık ilerledikçe semptomlar görülür ve genellikle son evrede tanı konulur. Lokalize ya da yaygın LAP. GIS.tutulumunda karında kitle ya da ağrı, bulantı, kusma ya da barsak tıkanıklığı belirtileri. Tanı Lenf bezi biyopsisi ile konulur. Toraks, karın, pelvik BT. Tedavi NHL nin %30-60 inde kür saglanabilir. Geç evrede tanılandığından prognozu kötü. KT,RT,KİT.

146 MULTIPL MYELOMA Tanım: Plazma hücrelerinin anormal proliferasyonudur
Normalde kemik iliğinde plazma hücreleri %5 kadardır, MM’de %30-95 kadardır Kemik iliğinde anormal plazma hücreleri bir ya da daha fazla anormal tümör oluşumuna neden olur Başlangıcı sinsidir Birçok hasta 5-20 yıl sürebilen hafif semptomlu bir dönem geçirir.

147 MULTIPL MYELOMA BELİRTİ VE BULGULAR
Genelde iskelet sistemi ile ilgilidir. Kemiklere ait belirtiler + kanın şekilli elemanlarının azalmasına bağlı enfeksiyona eğilim + kanamaya eğilim + anemi belirti ve bulguları vardır. TEDAVİ Kemoterapi Radyoterapi Ağrı kontrolüne yönelik tedavi Yeterli hareketin sürdürülmesi

148 TEŞEKKÜRLER