Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 1 Aralık 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Dr. Kübra Öztürk

Olgu  TT  17.5 yaş erkek hasta  Göğüs ağrısı

Öykü  1.5 yıldır yaklaşık 8-10 kez olan ateşin eşlik etmediği, 3-7 gün süren göğüs ağrısı atakları varmış.  NSAI tedavi ile düzeliyormuş.  Hastanın son atağında Kolşisin başlanmış ve 3 ay kullanmış. Bu sürede ağrısı tekrar etmemiş.  Kolşisin kesildikten sonra yakınması tekrar eden hasta hastanemize başvurmuş.

Olgu  Özgeçmiş: Tekrarlayan göğüs ağrıları dışında özellik yok.  Soy geçmiş: Anne 43 yaş sağ sağlıklı Baba 48 yaş sağ sağlıklı Akrabalık öyküsü yok 1. çocuk 22 yaş kız sağ sağlıklı 2. çocuk hastamız

Fizik Muayene Genel durumu iyi. Cildi doğal. Dinlemekle S1, S2 doğal. Üfürüm yok. Kalp sesleri derinden geliyor. Dinlemekle her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor ve solunum sesleri doğal. A: 36 C TA: 100/60 mmHg N: 72/dk VA: 75 kg (75-90p) SS: 24/dk Boy: 185 cm (90p)

Laboratuvar Tetkikleri (İlk Başvuru)  Beyaz küre: 12.4 x 10 3 u/L  Nötrofil: 9.6 x 10 3 u/L  Trombosit: 164 x 10 3 u/L  Hb: 13.9 g/dl  Sedimantasyon: 20 mm/sa  CRP:6.23 mg/dl

İlk başvuru  Çocuk Kardiyoloji tarafından değerlendirilen hastada perikardiyal effüzyon saptandı.  MEFV gen analizi gönderildi.  ANA negatif saptandı.  Tekrar öyküsü ve kolşisinden fayda görmesi nedeniyle düzenli tedavi (Kolşisin+NSAI) başlanarak taburcu edildi.

2. Başvuru ( )  Şiddetli göğüs ağrısı ve nefes almakta yakınma ile başvurdu.  İlaçlarını düzenli kullandığı halde atak geldiği öğrenildi.  Fizik muayenede kalp sesleri ve solunum sesleri derinden geliyordu. Üfürüm yoktu.  Beyaz küre: 19.1 x 10 3 u/L  Nötrofil: 16.6 x 10 3 u/L  CRP:10.83 mg/dl

2. Başvuru  Hastaya Çocuk Kardiyoloji tarafından EKO yapıldı ve perikardiyal sıvı saptandı.  Hastada hipotansiyon gelişmesi ve solunum sıkıntısının artması üzerine ÇYBÜ ne devredildi.  Perikardiyosentez yapıldı ve serbest drenaja alındı. Viral,tbc çalışmaları gönderildi

Klinik İzlem (2. Yatış)  Hastaya Prednizolon 60 mg/gün dozunda başlandı.  Hızlı bir klinik düzelme gözlendi ve steroid tedavisi azaltılarak kesildi.  NSAI ve kolşisin tedavileri de kesildi.

İpuçları  Tekrarlayan, ateşsiz göğüs ağrısı atakları var.  Ataklara eşlik eden başka bulgu (karın, eklem, cilt vb.) yok.  Ataklar sırasında akut faz reaktanları yükseliyor.  MEFV gen analizi, ANA, viral ve tbc çalışmaları normal.

İDYOPATİK TEKRARLAYAN PERİKARDİT

Tanım  Akut perikardit, göğüs ağrısının sık nedenlerinden olup önemli bir acildir.  Genellikle viral enfeksiyonlar sonrası gelişmekte olup nedeni tam olarak bilinmemektedir.  Hastaların %15-30’ unda ilk ataktan sonra tekrar etme ihtimali vardır.

Tekrarlayan Perikardit  Romatizmal hastalıklar SLE, Konnektif Bağ Doku Hast.  Monogenik otoinflamatuar hastalıklar FMF, TRAPS  Enfeksiyonlar  İdyopatik

Perikardit  Göğüs ağrısı  Ateş  Perikadiyal sürtünme sesi  Akut faz rektanlarında yükselme  EKG değişikleri  EKO

Tedavi  NSAI  Kolşisin  Steroid  İmmun baskılayıcı ajanlar  Perikardiyetkomi

Otoinflamasyon  Görünür bir neden olmaksızın tekrarlayan inflamasyon atakları  Bu ataklar sırasında belirgin bir otoimmunitenin yokluğu

Son başvuru ( )  Göğüs ağrısı yakınması ile başvurdu.  Fizik muayenesi normal idi.  Beyaz küre: 16.3 x 10 3 u/L  Nötrofil: 12.7 x 10 3 u/L  CRP: 6.92 mg/dl  EKO: Perikardiyal effüzyon saptandı.

Son başvuru ( )  Hastaya Anakinra 100 mg/SC başlandı.  Tedavinin 2. günü klinik yanıt alındı.  Tedavinin 5. günü akut faz reaktanları normale döndü.  Beyaz küre: 4.86 x 10 3 u/L  Nötrofil: 2.24 x 10 3 u/L  CRP: 0.79 mg/dl

Son durum  Hasta günlük Anakinra tedavisine devam etmekte.  Şimdilik yakınması yok.