CP’li Çocuğun Klinik olarak Değerlendirmesi: SEREBRAL PALSİ-BEYİN FELCİ Dianne Dengel® CP’li Çocuğun Klinik olarak Değerlendirmesi: Prof Dr Burak TATLI Çocuk sağlığı ve hastalıkları Uzmanı Pediatrik Nöroloji Uzmanı Gelişimsel pediatri Uzmanı

Serebral palsi nedir Nonprogressif beyin lezyonu sonrası gelişen nöromotor kontrol bozukluğudur. Prevalans 1000 canlı doğumda 2-5 arasında bildirilmektedir Beyin hasarı prenatal, perinatal ve postnatal gelişebilmektedir Hastaların % 50 sinde belirgin bir etiyolojik neden bulunmamaktadır

Şemsiye bir tanı

Nörolojik Değerlendirme Serebral Palsi Nörolojik Değerlendirme Gelişimsel basamaklarda gecikme Gelişimsel reflekslerin devam etrmesi Patolojik reflekslerin bulunması Postural reflekslerde yaşına uygun gelişmenin olmaması Kas tonusu Standart gelişimsel tarama testleri Tanısal testler

Serebral Palsi Klinik Klinik bulguların şiddeti ve dağılımı maturasyonla beraber değişiklik gösterir. Erken çocukluk çağında hipotonik olarak değerlendirlen bir hasta daha sonra karşınıza hipertonik olarak gelebilmektedir Ciddi nörolojik bulguları olan bir bebekte bulgular kaybolurken tam tersine normale yakın bir bebekte spastisite ile karşılaşabilmekteyiz

Serebral Palsi Serebral palsi nedir En sık rastlanan CP nedeni prematüritedir Doğum ağırlığı düştükçe CP insidansı artış gösterir Buna rağmen 1500 gr altında doğan bebeklerde CP riski %15-20 dir İntraventriküler kanama sonrası kistik oluşum gelişen prematürlerde CP riski % 90-95 oranındadır Apgar skoru 10.dakikada 3 veya daha az olan bebeklerde CP riski % 10-15 dir Moster D, Wilcox AJ, Vollset SE, Markestad T, Lie RT. Cerebral palsy among term and postterm births. JAMA. 2010 Sep 1;304(9):976-82.

Serebral Palsi Azalıyor mu? Artıyor mu? The changing panorama of cerebral palsy in Sweden. X. Prevalence and origin in the birth-year period 1999–2002 K Himmelmann, G Hagberg, P Uvebrant Acta Pædiatrica Volume 99, Issue 9, pages 1337–1343, September 2010

Serebral Palsi Azalıyor mu? Artıyor mu? N 1873 2734 Preterm %19 %47 1982-1989 1995-2004 N 1873 2734 Preterm %19 %47 Tetraparezi %57 %39 Diparezi %13 %30 Hemiparezi %18 %23 Diskinetik/ataktik %12 %8

Prenatal Faktörler –Risk Serebral Palsi Prenatal Faktörler –Risk Prenatal faktörler %70-80 Birth Asfiksi %10 Konjenital Malformasyonlar Gestasyon yaşının küçük olması Erkek Cinsiyet Sık doğum /çoklu gebelikler İntrauterin viral infeksiyonlar Maternal tiroid anomalileri Koagulopatiler/Otoimmünite Bo Jacobsson , Gudrun Hagberg. Antenatal risk factors for cerebral palsy. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology Vol. 18, No. 3, pp. 425–436, 2004

Prenatal Faktörler -Etiyoloji Serebral Palsi Prenatal Faktörler -Etiyoloji Prenatal enfeksiyonlar; Toksoplazmozis, rubella , CMV ve anneye ait enfeksiyonlar. Prenatal Anoksi; Karbonmonoksit zehirlenmesi veya annenin boğulması, anneye ait anemi, hipotansiyon, spinal anestezi, plasental infarktlar veya ablatio plasenta, kordon düğümlenmesi veya prolapsı. Prenatal Serebral Hemoraj (fetal stroke) Anneye ait toksemi, travma, anneye ait kanamalar. Rh faktör uyuşmazlığı; Çevresel faktörler; Metabolik hastalıklar;

DEĞERLENDİRMEDE NELERE DİKKAT ETMELİ… TANI DOĞRU MU KLİNİK TİPİ BELİRLENMİŞ Mİ YÜRÜYEBİLİR Mİ KONUŞABİLİR Mİ HEDEFİMİZ NE OLMALI İKİNCİL SORUNLAR ?

Serebral Palsi Ayırıcı tanı Sepiapterin reductase deficiency Segawa's dystonia molybdenum cofactor deficiency Arginase deficiency Metachromatic leucodystrophy Hereditary progressive spastic paraplegia, Glutaric aciduria type I, Rett syndrome, Pelizaeus–Merzbacher disease Niemann–Pick disease type C i

SINIFLAMA Fonksiyonel The gross motor function classification system Modifiye Ashworth skalası Pediatric evaluation of disability inventory

sınıflandırma Topografik Nörolojik disfonksiyon Tetrapleji Dipleji Hemipleji Monopleji Nörolojik disfonksiyon Spastik Hipotonik Distonik Athetoitik ve birleşik Beyin lezyonunun yerine göre Periventriküler Serebellum midbrain

Spastik hemipleji 3-5 aylık oluncaya kadar genellikle fark edilmezler Erken ‘patolojik’ el tercihi genellikle ilk bulgudur. Sol hemisfer (sağ hemipleji) daha sık görülür. %28 mental retardasyon %30 epilepsi 2 yaş civarında yürümeleri beklenir %25 hemianopsia

Spastik tetrapleji Erken çocukluk döneminde opistotonus postur ön plandadır. Ciddi yutma ve artikulasyon sorunları vardır. %70-90 mental retardasyon %70 epilepsi Trunkal hipotoni, rigitite ve patolojik reflekslerin devam etmesi kötü prognostik faktör

Spastik dipleji Prematur cp %80 I diplejiktir Mental retardasyon %20-40 Epilepsi %10 %50 sinden fazlası 3 yaşında yürümeye başlarlar (bozuk yürüme:!) Ekstraokuler hareket bozuklukları sıktır

Distonik serebral palsi Gövde ve ekstremitelerin proksimal kısımları ağırlıklı etkilenmişlerdir Globo-luysian grup Pallidum Subthalamic nucleus Perinatal ağır sarılık Thalamoputaminal grup Thalamus ve putamen Neonatal asfiksi Düşük mental kapasite Dirençli epilepsi

Eşlik eden sorunlar Mental retardasyon %50-75 Okuler etkilenme %50-75 Davranışsal sorunlar %30-50 Nöbetler %25-35 Konuşma ve dil sorunları %15-20 Ekstrapiramidal bulgular %10 Işitme sorunları Yeme yutma sorunları

İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk sağlığı ve Hastalıkları ABD, Çocuk nörolojisi polikliniğinde 1995-2004 yılları arasında, SP tanımına uyan ‘immatür beyindeki lezyonlara ikincil olarak gelişen; değişik şiddette tonus, postur ve hareket bozukluklarını içeren, ilerleyici olmayan motor bir hastalıktır’ 2734 (1256 e,1478 k) hastanın dosya bilgileri incelendi.

İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ DENEYİMİ 1995-2004 Hasta sayısı 2734 Erkek 1256 Kız 1478 Ortalama yaş 28.5±29.6 ay İzlem süresi 27±23ay Term/ Preterm 1184(%43)/ 1550( %47)   Hastaların başvuru yaşları 2 ay- 15 yaş (ortalama 28.5±29.6 ay) bulundu. Başvuru döneminde hastaların %44’ünün 24 ayın altında olduğu tespit edildi..

En belirgin başvuru şikayeti yaşıtlarına göre gerilik nöbet geçirme, yürüme bozukluğu, konuşmada geçikme, davranış bozukluğu izledi.

Tablo 3. SP Etiyoloji Etiyolojik faktör N % Perinatal asfiksi 956 %35 İntrakranial kanama 246 %9 MSS İnfeksiyonları 547 %20 Konjenital infeksiyonlar 219 %8 Gelişimsel serebral anomaliler 164 %6 Diğer nedenler 190 %7 Bilinmeyenler 412 %15

Etiyoloji nasıl değişiyor? Perinatal asfiksi %99 (1893) Perinatal asfiksi %80 (1974) Perinatal asfiksi %60 (1988) Perinatal asfiksi %40 (2000- ) Perinatal asfiksi ????

SP hastalarının %89’unda hastalığa eşlik eden ikincil sorunlar tespit edilmiş bir çok hastada birden fazla sorunun olduğu görülmüştür. Dosya taramalarında düşük bir oranda bulunan otistik öğeler, aynı hastaların kesitsel incelendiği bir başka çalışmamamızda %17 oranında bulunmuştur. Epilepsi tanısı alan hastaların %29’unda yenidoğan konvülsiyonu öyküsü bulunmakta olup hastaları %45’i dirençli epilepsi olarak takip edilmektedir..

Tablo 4 Serebral palsi tipleri SP Tipleri n % Spastik   Tetraparezi 1065 39 Diparezi 827 30 Hemiparezi 619 23 Sağ 241 Sol 378 Diskinezi/athetoid/ataktik/hipotonik 223 8

Tablo 2. Yıllara göre SP tipleri   Diparezi Tetraparezi Hemiparezi Diskinetik Ataktik Serebral palsi Toplam Hasta 1995 97(%30) 129(%40) 62(%19.1) 29(%9) 6(%1.9) 323 2233 1996 89(%27.8) 143(%44.6) 50(%15.5) 30(%9.3) 9(%2.8) 321 2090 1997 86(%27.2) 154(%47.7) 56(%17.1) 17(%5.3) 3(%0.9) 316 2284 1998 84(%28.3) 122(%41) 66(%22.3) 19(%6.4) 6(%2) 297 2261 1999 90(%32) 110(%39.) 59((%21) 20(%7) 3(%1) 282 2223 2000 62(%29.8) 90(%43.4) 47(22.6) 7(3.3) 2(%0.9) 208 2055 2001 85(%34.4) 83(%33.7) 68(%27.5) 9(%3.6) 2(%0.8) 247 2419 2002 73(%32.7) 55(%24.5) 74(%33) 18(%8) 4(%1.8) 224 2190 2003 82(%32.5) 79(%31.3) 74(%29.4) 15(%6) 252 2293 2004 79(%30.4) 100(%38) 63 (%24) 16%6) 264 2560