Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Polikliniği Olgu Sunumu 25 Aralık 2015 Cuma

SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU

Olgu 1 yaş 9 ay, erkek hasta

Şikayet Halsizlik, ağlayınca nefessiz kalma, morarma

Hikaye 5 aylıktan itibaren ağlama sonrası nefesi duruyormuş ve morarıyormuş. Bu şikayetleri 2-3 haftada bir oluyormuş ancak son zamanlarda günde 3-4 kez tekrarlıyormuş.

Özgeçmiş Prenatal: Gebelikte herhangi bir sorun olmamış. Natal: Miadında, sezaryanla, 3200 gr doğmuş. Postnatal: Küvöz bakımı, ikter öyküsü yok. Beslenme: 6 ay anne sütü almış. Daha sonra ek gıdalara geçmiş. Günde 3-4 biberon süt içiyormuş. 2 haftada bir kırmızı et, haftada 1 beyaz et tüketiyormuş. Büyüme-gelişme: Yaşıtlarına uygun. Aşılar: Tam. Alerji: Yok.

Soygeçmiş: Anne: 24 yaşında, lise mezunu, ev hanımı Baba: 28 yaşında, lise mezunu, serbest meslek Anne ve baba akrabalık yok. 1. çocuk: Hastamız Ailede sürekli hastalık yok.

Fizik muayene Ateş: 36.4 °C Nabız: 120/dk SS: 28/dk Boy: 85 cm (25p) Kilo:10400 gr (25)

Fizik Muayene Genel durumu iyi. Cilt: Soluk. Turgor, tonus doğal. Baş-Boyun: Doğal. Gözler:IR +/+, skleralar normal. KBB: Doğal SS: Solunum sesleri doğal, ral ve ronküs yok.

Fizik Muayene KVS: S1(+), S2(+) doğal, ek ses yok, taşikardik. GİS: Batın rahat, defans-rebound yok. HSM yok. GÜS: Haricen erkek, testisler bilateral scrotumda, anomali yok. NMS: Bilinç açık, çevreye ilgili. Ekstremiler: Doğal.

Laboratuar WBC: 13900/mm³ ANS: 6400/mm³ Hb: 7.8 g/dL PLT: /mm³ MCV: 56 fL RDW: %23 RBC: Folik asit: 25.2 ng/ml B12 vit: 482 pg/ml Ferritin:5 mcg/dl ÜRE:28 mg/dl Kreatinin: 0,4 mg/dl AST: 25 U/L ALT: 10 U/L Na: 136 mEq/L K: 5.1 mEq/L Cl: 106 mg/dl Retikülosit:%1

Periferik Yayma PNL: %54 Lenf: %38 Eosinofil: %2 Monosit: %6 Eritrositler hipokromik, mikrositer, Anizositoz(+). Atipik hücre yok.

ÖN TANILAR

Hastaya oral demir (Fe +2 ) tedavisi başlandı. (4 mg/kg/gün) 1 ay sonra kontrole çağırıldı.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ

Etyoloji Erişkinde daha çok kan kayıpları söz konusu iken çocukta özellikle diyetle alınan miktar ön plandadır. Erişkinde günlük demir gereksiniminin %95’i yaşlanan eritrositlerden açığa çıkan demir ile karşılanırken, bu oran çocuklarda %70’tir.

Biyoyararlanım İnek sütü ve anne sütünün demir içeriği yüksek olmamakla birlikte anne sütündeki demirin emilim oranı yüksektir ve %20-50 oranında emilir. Anne sütü alan miadında bebekler de 4. aydan itibaren koruyucu dozda demir desteği almalıdır.

Biyoyararlanım Anne sütü en az ilk 6 ay tek başına kullanılmalıdır. Anne sütü alamayanlar ilk yaşta demirden zengin bebek mamaları ile beslenmeli. Katı mamalara geçiş demir ile zenginleştirilmiş tahıllı mamalarla yapılmalıdır.

Biyoyararlanım İlk yaşta inek sütü kullanımından kaçınılmalıdır. İnek sütü proteinleri bebeklerin sindirim sistemi mukozasında hasara yol açarak kanama ve demir kaybına neden olur. Bu durum, tipik laktaz eksikliğinden veya inek sütü allerjisinden farklıdır.

Biyoyararlanım İnek sütündeki yüksek fosfat içeriği, diğer besinlerdeki demir emilimini engeller. 1 yaş üstündeki çocuklarda içilen inek sütü günde 500ml ile sınırlandırılmalıdır ve kaynatılmalıdır.

Biyoyararlanım Etler, diyetteki hem yapısında olmayan demirin emilimini de arttırırken çay ve kahvedeki tannatlar ve yumurta sarısındaki bazı maddeler hem yapısında olmayan demirin emilimini azaltır. Bitkilerde bulunan fosfatlar ve fitatlar ferrik demirin ferröz şekle dönüşmesini engelleyerek ve demirle çözünmeyen tuzlar oluşturarak demir emilimini engeller.

Etyolojide rol oynayan nadir nedenler Barsak mukozası hasarı Emilim alanının azalması (barsak rezeksiyonları) Kan kaybı (meckel divertikülü) Gastrointestinal sistemdeki AV malformasyonlar (Osler-Weber- Rendu Sendromu:herediter hemorajik telenjiektazi) Necator americanus, ancylostoma duodenale, H.pylori enfeksiyonu Yoğun bakım altındaki yenidoğanlar ve özellikle erken doğanlarda laboratuvar için alınan kanlar önemli kayıp nedenleridir Pıhtılaşma bozuklukları İdrarla kayıp (Berger hastalığı ve Good Pasture Sendromu)

Aneminin Gelişmi Dokudaki demir depolarının eksilmesi ile ferritin düzeyi azalır. Daha sonra hgb düşer.

Tanı Hastanın yaşı ile ilişkili olarak ayrıntılı öykü alınmalıdır. Periferik yayma bakılmalı. (talasemi açısından) Süt çocuklarında doğum kilosu, ikiz veya prematüre doğum, yenidoğan sarılığı, doğumda kanama (ablasyo plasenta, plasenta previa), anne sütü veya inek sütü kullanımı, ek gıdalar sorgulanmalıdır.

Tanı Daha büyük çocuklarda beslenme öyküsünün yanısıra dışkıda kanama, dışkılama sayısı ve kıvamı (gluten enteropatisi), karın ağrıları, büyüme geriliği ve parazit düşürme sorgulanmalıdır. Aneminin her zaman bir hastalık olmayıp, altta yatan başka bir hastalığın belirtisi olabileceği unutulmamalıdır.

MENTZER İNDEKSİ MCV/RBC Oranı <13 ise Talasemi minör lehine Hemoglobin düzeyi normalden 1-2 gr/dl düşük olan olgularda demir eksikliği ile talasemi minör ayrımında yararlıdır. RBC>5 milyon olması da talasemi minör lehinedir.

TALASEMİ MAJOR VE İNTERMEDİA AYRIMI Periferik yaymada, target hücreleri, çekirdekli eritrositler, poikilositoz Ferritin düşük değil

Klinik Belirti ve Bulgular Ciltte ve konjunktivada solukluk olabilir Mavi sklera görülebilir Mikrositer hipokrom anemi doku oksijenlenmesini bozduğundan yorgunluk, güçsüzlük, çarpıntı ortaya çıkar. Hastaların iştahları azalır.

Klinik Belirti ve Bulgular Hemoglobin 5gr/dl’nin altına düştüğünde huzursuzluk ve iştahsızlık iyice belirginleşir, taşikardi ve kalpte büyüme olur. Kalpte üfürüm duyulabilir. Demir tedavisi ile çok ağlayan huysuz uykusuz çocuklar, sakin ve mutlu çocuklar haline gelirler. Demir eksikliği, çocukların büyümesini ve zihinsel gelişimini olumsuz yönde etkiler.

Klinik Belirti ve Bulgular Epitel değişiklikleri: ağız kenarlarında çatlaklar, ağrılı dil, dil papillalarında silinme Pica: iştahın besin dışındaki maddelere yönelmesidir. Toprak, kül, buz, duvar sıvası yenmesi en sık görülen şeklidir. Katılma nöbetleri de demir eksikliği ile ilişkilendirilmiştir.

TEDAVİ +2 değerlikli demir (elementer), 3-6 mg/kg/gün dozunda, 2 veya 3 dozda verilir. 1 ay sonra kontrol Hemoglobin normale döndükten sonra 2 ay daha demir depolarını doldurmak için tedaviye devam edilmeli. Tedavi sonrası tekrarlayan anemide akla Gluten enteropatisi gelmeli.

PROFİLAKSİ +2 değerlikli demir Miadında bebekte 4. aydan sonra 1 mg/kg Prematürelerde 2. aydan sonra 2 mg/kg 1-2 yıl

PREPARATLAR Preperat adıDEĞERLİKDOZ FERRUM+31 damla 3 mg Hidroksit Polimaltoz MALTOFER+35 ml 100 mg Hidroksit Polimaltoz FERPLEX+315 ml 40 mg Hidroksit Polimaltoz FERROZİNC+21 ml 8mg Ferro fumarat, Zn sülfat FERROSANOL+21 ml 4 mg 1 kapsül 100mg TARDİFERON+21 tablet 80 mg Ferro sülfat

TEŞEKKÜRLER…