Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Ekim 2015 Çarşamba Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Dr. Kübra Öztürk 28.10.2015

Olgu ZŞ 8.5 yaş kız hasta Ayakta şişlik, ağrı ve vücutta döküntü yakınması ile başvurdu.

Olgu Yakınması yaklaşık 1 haftadır var. Ara ara karın ağrısı da eşlik ediyor. Bu dönemde ateşi olmamış.

Olgu Özgeçmiş: Özellik yok. Soy geçmiş: Anne 28 yaş sağ sağlıklı Baba 37 yaş sağ sağlıklı Akrabalık öyküsü yok 1. çocuk hastamız 2. çocuk 3 yaş erkek sağ sağlıklı

Fizik Muayene Genel durumu iyi. HSM, LAP yok. A: 36.4 C TA: 110/70 mmHg N: 100/dk VA: 34.4 kg (90-97p) SS: 20/dk Boy: 135 cm (90-97p) Genel durumu iyi. HSM, LAP yok. Her iki alt ve üst ekstremitede ciltten hafif kabarık, basmakla solmayan, kaşıntısız döküntüleri var. Her iki ayak sırtında ödem, her iki ayak bileğinde hareketle ağrı.

Laboratuvar Tetkikleri Beyaz küre: 10.6 x 103 u/L Trombosit: 405 x 103 u/L Hb: 13.3 g/dl Sedimantasyon: 12 mm/sa CRP:0.59 mg/dl TİT: protein negatif, kan negatif her alanda 1-2 eritrosit ve lökosit

Klinik İzlem Hasta Henoch Schönlein Purpurası tanısı ile takibe alındı. Başlangıçta 2 haftalık ardından aylık idrar takibi yapılması önerildi. İlk hafta dolmadan hasta şiddetli ağrı ve kanlı kaka yapma yakınması ile yeniden başvurdu.

Klinik İzlem Hastaya 30 mg/kg/doz metilprednisolon tedavisi başlandı. 2. gün karın ağrısı azaldı, gaitası normale döndü. Steroid tedavisi 2 mg/kg/gün prednisolon olarak değiştirildi ve taburcu edildi. 1 hafta sonra yakınması tamamen düzeldi, steroid tedavisi azaltılarak kesildi. 6. ay kontrolünde böbrek tutulumu yok. 6 ay daha aylık idrar kontrolü önerildi.

(HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI) Ig A VASKÜLİTİ (HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI)

Lökositoklastik Vaskülit Lökositoklastik vaskülit, küçük damarları, özellikle postkapiller venüller, kapillerleri ve arteriolleri tutan inflamasyon ve nekroz ile karakterize damar enflamasyonudur. Nekrotik damar duvarını nötrofiller infiltre eder, ayrıca nükleer debrisler, hemoraji, fibrin depositler bulunur.

Lökositoklastik Vaskülit Lökositoklastik vaskülitin en sık görülen formları IgA vasküliti ve hipersensitivite vaskulitidir. ANCA ile ilişkili vaskülitler, SLE gibi bağ doku hastalıklarında da görülebilir.

Tanım-Sınıflama Schönlein (1837):Purpurik döküntü, artrit ve idrar sedimenti anormalliği Henoch (1874): Purpurik döküntü, kanlı ishalin eşlik ettiği karın ağrısı ve proteinüri

Epidemiyoloji Çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. En sık 3-15 yaşlarda görülür. Erkeklerde daha sık (1.5:1). 13.5-86/100000 yıl

Etiyoloji-Patogenez Enfeksiyonlar Bakteriyel (streptokok,mycoplasma) Viral (varisella, rubella, hepatit A,B) Aşılama Böcek ısırığı Gıda allerjenleri

Cilt Tutulumu Palpabl purpurik lezyonlar özellikle basınca maruz kalan bölgelerde (ayak bileği malleol çevresi, bacak dorsal yüzü, gluteal bölge) görülür. Küçük peteşiden geniş ekimotik lezyonlara değişen döküntüler görülür. Rengi eflatun, kahverengiye dönüşme eğilimdedir. Geniş ekimotik alanlarda nadiren ülserasyonlar oluşabilir. Hemorajik büller de tanımlanmıştır.

Cilt Tutulumu Eritematöz maküler veya ürtikerial döküntü şeklinde başlar. 12-24 saat sonra lezyonlar birleşir, palpabl purpura oluşturur. 3 yaş altındaki çocuklarda, skalp, periorbital bölge, el ve ayakların dorsal yüzleri ve skrotumda subkutan ödem görülebilir.

GIS Tutulumu Döküntülerin başlamasından itibaren 1-4 hafta içinde yaklaşık vakaların 2/3’ünde GIS semptomlar görülür. Vakaların %14-36’sında karın ağrısı diğer bulgulardan önce görülebilir. Ödem, submukozal ve intramural hemoraji barsak duvarı vaskülitinin sonucudur. Karın ağrısı daha çok kolik şeklinde ve periumblikal bölgede olur.

GIS Tutulumu Kusma %60, melena %19, hematemez %7 görülmektedir. Barsak iskemi ve infarktı, intestinal perforasyon, akut pankreatit, hepatobilier hastalık, pseudomembanöz kolit daha nadiren görülür. Olguların <%5 inde massif GIS kanama veya intussepsiyon karın bulguları ortaya çıkmadan görülebilir.

Renal Tutulum Renal tutulum hastaların 1/3 ünde görülmekle birlikte, <%10 unda ciddi seyirlidir. Renal tutulum da GIS gibi döküntüden önce başlayabilir; fakat sıklıkla 4-6 hafta sonra görülür. Mikroskopik hematüri, hafif proteinüri sık, nefrotik sendrom, nefritik sendrom veya renal yetmezlik nadir gelişir.

Renal Tutulum 7 yaş üstü Döküntünün uzaması Ciddi GIS tutulumu Düşük faktör XIII aktivitesi Böbrek tutulumu

Renal Tutulum 1133 hastanın incelendiği derlemede; % 34.2 sinde böbrek bulguları %85 inde 4 hafta sonra % 91inde 6 hafta sonra % 97 sinde 6 ay sonra En az 6 ay böbrek tutulumu açısından takip

Artrit Artralji veya artrit %50-80 vakada görülür. Genellikle döküntüden 1-2 gün sonra ortaya çıkar. Diz ve ayak bileği gibi büyük eklemler daha az olarak el bileği, dirsekler, parmak eklemleri tutulur. Periartiküler şişme ve hassasiyet, ağrı ve hareket kısıtlığı vardır. Eritem genellikle yoktur. Eklem semptomları geçicidir, hasar bırakmaksızın birkaç gün içinde iyileşir.

Diğer Bulgular Skrotal ağrı ve şişlik (%13) İzole SSS vasküliti Nöbetler Koma Guillian Barre sendromu Ataksi Oküler tutulum Pulmoner hemoraji Tekrarlayan epistaksis Parotit

Patoloji Cilt biyopsisinde dermal kapillerler ve postkapiller venüllerde IgA depositleri içeren lökositoklastik vaskülit görülür. Böbrekte mezengial proliferatif GN’den kresent oluşumuna kadar değişen bulgular vardır. IF mikroskopide, mezengium ve periferal kapillerin duvarında IgA depolanması görülür. Ayrıca depositler C3, IgG içerir.

Ayırıcı Tanı İmmun trombositopenik purpura DIC SLE ve diğer vaskülitler HÜS Akut GIS acilleri

Laboratuvar Tanı koydurucu laboratuvar bulgusu yoktur. Trombosit sayısı normal veya artmış olabilir. GIS kanaması ile ilişkili normositer anemi görülebilir. Serum IgA ve IgM düzeyleri hastalığın aktif döneminde yüksek bulunabilir.

Görüntüleme Akut cerrahi patolojileri değerlendirebilmek için abdominal USG. Testis torsiyonu ayrımı için skrotal USG yardımcı olabilir.

Tedavi Hidrasyon, beslenme ve ağrı kontrolü gibi destek tedavisi esastır. Ağrı basit analjeziklerle (asetaminofen) kontrol edilir. Glukokotrikoidler eklem ve cilt bulgularını dramatik bir şekilde düzeltmekle beraber bu bulguların tedavisinde kullanılması endike değildir. Steroidler, GIS tutulumunda ve skrotal tutulumda önerilmektedir. Prednisolon 2 mg/kg/gün dozunda kullanılabilir. Ciddi GIS tutulumu veya kanamada parenteral steroid önerilmektedir.

Tedavi Renal tutulumun tedavisinde hastanın kliniği ve biyopsi ile belirlenecek hastalık şiddeti önemlidir. Steroid ve diğer immün baskılayıcı ilaçlar kullanılmaktadır. Erken steroid kullanımının böbrek tutulumunu önlemediği gösterilmiştir. Pulmoner kanama gibi ciddi tutulumu olan veya steroid tedavisine yanıtsız olgularda siklofosfamid, siklosporin ve plasma değişimi diğer tedavi seçenekleridir.

Prognoz Vakaların 2/3’ünde genellikle 1 ay içinde iyileşme görülür. Küçük çocuklarda süreç daha kısa ve iyi seyirli, tekrarlar daha azdır. Tekrarların büyük kısmı ilk 6 haftada görülürken başlangıçtan 2 yıl sonra da olabilir. Prognoz genellikle iyidir ve destekleyici tedavi yeterlidir. Önemli morbiditeler akut dönemde GIS tutulumuna, uzun dönemde ise renal tutuluma bağlı ortaya çıkar. Renal tutulumu olan çocukların prognozu değişken olmakla beraber klinik ve histopatolojik bulgularla ilişkilidir.

Aklımızda kalsın... Tanı klinik bulgular ile konulur, her vakada biyopsi gerekli değildir. Ağrının kontrolü ile parasetamol kullanımı önerilir. GIS ve skrotal tutulumda steroid kullanılır. Renal, pulmoner, SSS tutulumu gibi ciddi tutulumlarda diğer immun baskılayıcı tedaviler de kullanılır.

CUMHURİYET BAYRAMIMIZ KUTLU OLSUN