Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 30 Temmuz 2015 Perşembe Prof. Dr. Kenan Bek Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl

ÇOCUK NEFROLOJİ OLGU SUNUMU PROF.DR.KENAN BEK DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL

15YAŞ KIZ HASTA Şikayeti:kusma+halsizlik Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol) içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr:2.5mg/dl) saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.

Özgeçmiş:özellik yok Soygeçmiş: anne:37yaş FMF (kolşisin alıyor) baba:45yaş SS (anne baba kuzen çocukları) 18yaş abla FMF(kolşisin alıyor) 16yaş abi FMF (kolşisin alıyor) 12yaş erkek FMF (kolşisin alıyor) annenin iki dayı çocuğu FMF

FİZİK MUAYENE Boy: 150cm (3p) kilo: 49kg (25p) VİTAL BULGULAR: tansiyon:116/77 mmhg (95p121/80) nabız:75/dk solunum sayısı:20/dk

FİZİK MUAYENE 2 GD iyi ,bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate SS: bilateral doğal KVS: S1 S2 doğal ritmik üfürüm yok GIS: batın rahat HSM yok GÜS: haricen kız NM: doğal

LABORATUAR Üre:60 mg/dl Kreatinin:2.5mg/dl Na:137mEq/L K:4.6 mEq/L Ca:9.5mEq/L P:4.1mg/dl Ürik asit:4.1 mg/dl AST/ALT:14/13 U/L Total protein:8.3 Albumin:4.3 Kolesterol:136 Trigliserid:131 C3:165 C4:46.8

LABORATUAR 2 TİT WBC:9600 PH :6 HB:10.6 Dansite:1021 HTC:30.7 Protein ++ Mikroskopi Eritrosit 4536 Lökosit 27036 -24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa WBC:9600 HB:10.6 HTC:30.7 PLT:432000 Eosinofil(%): 2.5 Sedim: 52 HbsAg (-) Anti Hbs (+)

GÖRÜNTÜLEME ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal hastalık+, mesane normal

Patolojik bulgular FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası akraba evliliği Cr:2.5 mg/dl Sedim: 52 24saatlik idrar protein: 12.6 mg/m2/sa İdrar protein ++ Eritrosit 4536 Lökosit 27036 ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal hastalık+,

ÖN TANINIZ ?

Ön tanılar FMF (amiloidoz) Akut TİN

Renal biopsiAkut TİN

AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir. Patoloji -interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı -çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer hücre infiltrasyonu,eosinofil artışı -tubuler ödem-tubuler hasar -glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş -akut-kronik olabilir

patogenez Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı bozulma Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru ve immun kompleks birikimleri var İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir

Etyoloji -ilaca bağlı (en sık) .NSAID(en sık) .rifampisin .sulfonamidler .penisilinler -Enfeksiyona bağlı .bakteri (en sık piyelonefrit) .virus .fungal -immun aracılı .SLE(en sık) .IgA nefriti

İlaca bağlı TİN İdiosenkratik bir rxn Doz bağımlı değildir Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN gelişen hastasulfonamid alımı sonrası TİN)

KLİNİK BULGULAR Kusma Karın ağrısı Kilo kaybı Poliüri Ateş Kızarıklık-döküntü Göz ağrısı ( TINU Sendromu) Büyüme geriliği (kronik TİN)

LABORATUAR İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler,silendirler İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri) F Na >1 Kreatinin yüksekliği Tubuler bozukluklar proksimal-distal RTA fanconi send. Anemi (normositer) Eosinofilüri Sedimentasyon artışı

RADYOLOJİ Usg de -büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN) -küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN) İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN) Renal biopsitanı için altın standart

TEDAVİ Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel yaklaşımdır. Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır. Destek tedavi esastır -hidrasyon -sıvı dengesi -dializ

TEDAVİ 2 Steroid -2mg/kg/gün oral prednisolon 4hafta -ağır ABY varlığında 5-10mg/kg/gün iv metilprednisolon 3 gün

PROGNOZ Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir. >3hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü prognozu gösterir.

Klinik seyir Hastanın takibinde 5.hafta sonunda kreatinin 2.05 2mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı Tedavisinin 15.gününde bakılan kreatinin :0.9 30.gününde bakılan kreatinin :0.8 Tedavinin 1.ayında prednisolon dozu 1mg/kg/gün e düşüldü. Ayaktan takipleri devam ediyor.

TEŞEKKÜRLER……