Pediatrik Onkolojik Aciller Dr. Gülen Tüysüz Kintrup 16.04.2015 Diyarbakır Çocuk Hastanesi

Pediatrik Onkolojik Aciller HASTALIK İLİŞKİLİ • Tümor lizis sendromu • Ön mediastinal kitle • Spinal kord basısı • Lökositoz ve lökostaz • Serebral herniasyon-KİBAS • Yaygın damar içi pıhtılaşma • Hiperkalsemi

Pediatrik Onkolojik Aciller TEDAVİ İLİŞKİLİ • Ateş ve nötropeni • Sepsis • Serebrovasküler olay, stroke • Tiflit • Pankreatit

Tümör Lizis Sendromu • En sık görülen onkolojik acil • Tanım: Tümör hücrelerinin yıkılması ---->metabolik bozukluklar • İntraselllüler içerik kana karışır; Klasik triad; Hiperürisemi Hiperkalemi Hiperfosfatemi

Tümör Lizis Sendromu EN SIK: – ALL, Burkitt lenfoma – Kitlevi hastalık ve LAP, HSM, yüksek lökosit sayısı, LDH, ürik asit, kreatinin yüksekliği, idrar azlığı • KT’den sonraki 12‐72 saatte daha belirgin olmasına karşın, 7 gün sonra bile olur

Tümör Lizis Sendromu TEDAVİ İyi hidrasyon Diürez Elektrolitlerin iyi izlenmesi Asidozu önlemek Allopurinol ve Rasburicase

Tümör Lizis Sendromu Hastanın yönetimi Hiperpotasemi – Kan potasyum> 6.0 mg/dl – Artmış hücre yıkımı --->hücre içi potasyum---> böbreğin ekskresyon limitini aşması – Ürisemik hasar---> K atılımının bozulması – Mayi ile potasyum verilmeye devam edilmesi !!! – Metaboliz asidozun durumu daha da kötüleştirmesi

Tümör Lizis Sendromu Hasta yönetimi Hiperfosfatemi – Kan P> 6.5 mg/dL – Tümör hücreleri normalden 3‐4 kat daha fazla fosfor içerirler. – Akut hiperfosfatemi ve hiperfosfatüri, akut nefrokalsinozis ve böbrek yetmezliğine yol açar – CaxP > 70 mg/dL kalsiyum fosfat böbrek ve dokularda depo Kalsiyum fosfat presipitasyonu asemptomatik veya semptomatik hipokalsemiye yol açar

Tümör Lizis Sendromu Hasta yönetim Hipokalsemi – Kan Ca< 8.4 mg/dl – Hiperfosfatemiye sekonder – Kas krampı, hipotansiyon, parestezi, tremor, konvülsyon – Tedavi verme !!!

Tümör Lizis Sendromu Hiperürisemi – Ürik asid düzeyi > 7.8 mg/dl – Tedavi; hidrasyon alkali hidrasyon ??? allopurinol rasburicase

Tümör Lizis Sendromu Diyaliz Elektrolit imbalansı: -hiperkalemi (>6 meq/L) -hiperfosfatemi (>10 meq/L) Üremi Kontrol edilemeyen hipertansiyon Sıvı yüklenmesi Oligüri Kreatinin yüksekliği

Ön mediastinel kitleler Hastalıklar Th li NHL ve HL Timoma Teratom ve diğer germ h li tm Tiroid karsinomlar Süperior Vena Cava Sendromu (SVCS) Vena Cava Süperior; tromboz veya bası Süperior mediastinel Sendrom (SMS) SVCS+ Trakeal bası

SVCS /SMS Klinik: SVCS Siyanoz Şişlik Pletora Belirgin kollateral (yüz, boyun, üst ekstremite) SMS Öksürük, dispne, stridor Disfaji

Ön mediastinel kitleler Yönetim Supin pozisyon !!! Sedasyon !!! (KİA, KİB, Plörosentez) Stres !!! Radyolojik görünüleme CBC, biyokimya EKO Doku tanısı !!!! Steroid Radyoterapi LMWH

Spinal Kord basısı Nadir görülür (% 5) Tanı anında daha sık Epidural, subaraknoid veya kord metastazı Sarkom (RMS, Ewing) Nöroblastom Beyin tümörü Germ hücreli Tm Lenfoma AML

Spinal Kord basısı Klinik Sırt ağrısı Lokalize hassasiyet İnkontinans, glob vesikale, barsak-mesane disfonksiyonu Kuvvet ve motor kayıp (parezi, parapleji, quadripleji) Tanı Nörolojik muayene MRI CSF

Spinal Kord basısı Tedavi Deksametazon Radyoterapi Cerrahi dekompresyon Kemoterapi

Hiperlökositoz ve Lökostaz Hiperlökosioz WBC> 100.000/ mm3 ALL ve AML KML -Anormal blast-endotel -Yüksek metabolik hız -Lokal sitokin üretimi Hipoksi, tromboz, kanama

Hiperlökositoz ve Lökostaz Lökostaz ALL: WBC > 100.000/mm3 AML: WBC> 50. 000/ mm3 KLL: WBC> 30. 000/mm3

Hiperlökositoz ve Lökostaz SSS bulguları: -bilinç değişik. -görme kaybı -tinnutus Solunum sistemi: -Dispne, hipoksi, taşipne -X-ray diffüz infiltrasyon

Hiperlökositoz ve Lökostaz GÜS: -Oligüri, priapizm Vasküler sistem: DİC, Retinal kanama, Renal ven tromboz Tedavi -TLS tedavisi - Plt transfüzyonu !!! -Lökoferez -Exchange transfüzyon

KİBAS/Herniasyon -Kafa içi büyüyen kitle -Tedavi komplikasyonu: Kanama Enfarkt Tromboz Abse Herniasyon

KİBAS/Herniasyon Bulgular: Mide bulantısı, kusma Ense sertliği Göz bulguları Baş ağrısı Bilinç değişiklikleri Ataksi Konvülsyon Cushing triadı

KİBAS/Herniasyon Tanı BT MRI

KİBAS/Herniasyon Tedavi Mannitol Deksametazon Entübasyon Hipoventilasyon Cerrahi

Hiperkalsemi Serum Ca> 12 mg/dL Osteolitik kemik lezyonları: T h li lösemi & lenfoma Rhabdomyosarkom Böbreğin maliyn rhabdoid tümörü HL, NHL Nöroblastom Paraneoplastik sendrom

Hiperkalsemi Bulgular İştahsızlık, kusma, bulantı, kabızlık Poliüri, polidipsi, nefrojen DI Bradikardi, aritmi EKG de PR uzaması, kısa QT, geniş T Tedavi Hidrasyon Furosemid Bifosfanat Steroid

Febril Nötropeni 38.3 C üzerinde 1 defa ateş 12 saat içinde 1 saatden uzun süren 38 C üzeri ateş MNS< 500/mm3 MNS: 500-1000/mm3 ve 24 saat içinde düşmesi beklenen

Febril Nötropeni Ateş yok ama !!! Karın ağrısı Ağır mukozit Rektal abse Klinik sepsis Şok Katater tünel enfeksiyonu

Febril Nötropeni Ateş var ama !!! Kan ürünü alımı saat içinde Tümör ateşi

Febril Nötropeni Enfeksiyon kaynağı GİS mukoza Hasarlı mukoza Hasarlı deri

Febril Nötropeni Anamnez Fizik muayene; Orofarenks solunum sistemi perianal bölge santral katater Laboratuvar; Tam kan sayımı Biyokimya Kültürler (kan, idrar, katater) Radyoloji: PA AC grafisi

Febril Nötropeni Gram-negatif bakteriler Gram-pozitif bakteriler E. coli, Klebsiella:ESBL P. aeruginosa:Çoğul direnç, panrezistans Gram-pozitif bakteriler Sessiz infeksiyon bulguları (çoğu türler) Tedavinin birkaç gün gecikmesi : “fatal” değil S.aureus, viridans streptokoklar, S.pneumoniae: hızla “fatal” Mantarlar: Candida, Aspergillus Virusler: Nadir

Febril Nötropeni Tedavi: Komplike olmayan FN hastanın Geniş spektrumlu antipsödomonal beta-laktam; Sefepim veya seftazidim Piperasilin-tazobaktam Karbapenem (meropenem veya imipenem–cilastatin)

Febril Nötropeni Tedavi Kateter infeksiyonu MRSA ile kolonizasyon Başlangıçta hipotansiyon veya septik şok Ağır mukozal hasara yol açan kemoterapi Kinolon profilaksisi Ani başlangıçlı yüksek ateş (> 400C) Viridans streptokok sepsisi olasılığı varsa ………………GLİKOPEPTİD

Nötropenik enterokolit (Tiflit) Nötropeni, ateş, karın ağrısı, ishal Çekum tutulumu !!! Bakteriler ve funguslar Tanı: USG BT Çekum duvar kalınlığı > 4 mm Periçekal sıvı Yumuşak doku inflamasyonu

Nötropenik enterokolit (Tiflit) Tedavi: Oral tedavi kesilir Geniş spektrumlu ab Hidrasyon Cerrahi: Perforasyon Klinik kötüleşme Kanama durmaması

Uygunsuz ADH Sendromu ADH plasma osmolalitesinden bağımsız olarak aşırı salınması -Lenfoma, lösemi -Ewing Sarkom, beyin tümörü -Siklofosfamid, ifosfamid, sisplatin, vinkristin, vinblastin Tanı Serum osmolalitesi < 280 mmol/L İdrar osmolalite> 500 mmol/L Tedavi Sıvı kısıtlaması Furosemid Hipertonik salin

Teşekkürler…….