Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 16 Nisan 2014 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Aslı Sarıbaş Keskin

OLGU SUNUMU

2 yaş 6 ay, Erkek Şikayet: Ateş, halsizlik, bitkinlik Hikaye: 2 gün önce şikayetleri başlamış. Doktora başvurmuşlar, anjin oldu ğ u söylenerek sefdinir ve paranox fitil reçete edilmiş. Beslenmesi iyi olmadı ğ ı için antibiyoti ğ i hiç verilememiş. Şikayetleri başladıktan 1 gün sonra hafif kanlı, balgamla karışık kusması olmuş. Sosyal nedenler nedeniyle 112’ye başvuran hasta Çocuk Acil servisimize getirildi.

Hikaye: Öksürük, burun akıntısı, hapşırık şikayetleri yok. Ailede nezle grip öyküsü yok.

Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 1. gebeli ğ i. Gebeli ğ i boyunca düzenli doktor ve USG kontrolü mevcut. USG kontrollerinde herhangi bir patoloji saptanmamış. Natal: Hastanede, 30 GH’lık, 1950 g olarak do ğ muş. Gebze Merkez Hastanesi’nde 1 ay küvez bakımı almış. Postnatal: Gebze Merkez Hastanesi’nde 1 ay küvez bakımı almış. Beslenme: Anne sütü almamış, formül mama ile beslenmiş, 6. aydan sonra ek gıda, D vit (+), Fe (+) Büyüme-Gelişme: 4-5 aylık iken destekli oturma, 6. ayda desteksiz oturma, 12 aylıkken yürüme. Aşılar: Sa ğ lık oca ğ ı aşıları tam. Geçirdi ğ i hastalıklar: Operasyon geçirme ve hastanede yatma öyküsü yok. Bilinen bir hastalı ğ ı yok.

Soygeçmiş: Anne: 21 yaş, ortaokul mezunu, ev hanımı, sa ğ -nefrolitiyazis, astım Baba: 24 yaş, ortaokul mezunu, mobilyacı- müzisyen, sa ğ -sa ğ lıklı Anne-Baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: Hastamız Ailede sürekli hastalık: Dedede koroner kalp hastalı ğ ı.

Fizik Muayene: Ateş: 37,7°C Nabız: 118 /dk TA: 130/80 mm Hg (95p: 106/61 mmHg) SS: 36 /dk Boy: 90 cm (25-50p) Kilo: 13 kg (25-50p) Baş çevresi: 48 cm (10p)

Fizik Muayene: Genel durumu orta, bilinç açık, aşırı derecede huzursuz, ajite. Cilt: Turgor, tonus azalmış, mukozalar kuru, göz küreleri çökük, KDZ<2sn. Baş boyun: Kafa yapısı simetrik, boyunda kitle, LAP yok. KBB: Orofarenks hiperemik, tonsiller hipertrofik, postnazal akıntı mevcut. KVS: S1 (+), S2 (+), ek ses yok, üfürüm yok. Solunum Sistemi: Solunum sesleri bilateral eşit, do ğ al. G İ S: Batın rahat, defans, rebound yok, organomegali yok. GÜS: Haricen erkek, sünnetsiz, testisler bilateral scrotumda.

Fizik Muayene: Nörolojik Muayene: Ense sertli ğ i yok. IR +/+, pupiller izokorik, göz kürelerinin her yöne hareketi do ğ al. DTR +/+, kas kitlesi ve tonusu do ğ al, babinski fleksör, patolojik refleks yok.

Laboratuvar: WBC: 9,300/mm³ ANS: 6,560/mm³ Hb: 11,5g/dl PLT: 633,000/mm³ Sedim: 54 mm/saat CRP: 0,42 mg/dl İ drar sedimenti: Temiz T İ T: pH:8,0 Dansite :1047 Protein: 20 Glukoz: 300 Keton: 60 Kan: neg. Lökosit: neg. Nitrit: neg. BUN: 11 mg/dl Kreatinin: 0,34 mg/dl Glukoz: 128 mg/dl AST: 25 U/L ALT: 14 U/L Na: 135 mEq/L K: 4,3 mEq/L Ca: 10,5 mg/dl Mg: 2,67 mg/dl P: 4,5 mg/dl Ürik asit: 3,1 mg/dl

Batın US: Mesane lümeni içerisinde seviye veren yo ğ un içerik ve noktasal ekojeniteler. Paraaortik alanda en büyü ğ ü 20x7 mm boyutlu 4-5 adet LAP.

2 yaş 6 ay, Erkek Ateş, halsizlik, bitkinlik 1 kez hafif kanlı, balgamla karışık kusma Aşırı derecede huzursuzluk, ajitasyon Turgor, tonus azalmış, mukozalar kuru, göz küreleri çökük Orofarenks hiperemik, tonsiller hipertrofik, postnazal akıntı mevcut

Hastanın Çocuk Acildeki izleminde oksijen saturasyon düşüklü ğ ü oldu. Entübe edilerek Çocuk Yo ğ un Bakım Ünitesine çıkarıldı.

ÖN TANILAR

ARDS düşünülerek lasix ve prednol yapıldı. Entübe şekilde ÇYBÜ’ne yatırıldı. Ç.Enfeksiyon Hastalıkları tarafından hasta görüldü. MSS enfeksiyonu dışlanamayan hastaya seftriakson başlandı. Ensefalit dışlanamadı ğ ı için asiklovir başlandı.

Hastanın yo ğ un bakımdaki nörolojik muayenesinde; ◦ Direkt ve indirekt ışık refleksi zayıf pozitif ◦ Anizokori mevcut (sa ğ pupil dilate) ◦ Beyin sapı refleksleri normal ◦ DTR alt ekstremitelerde hiperaktif, sa ğ da yayılıyor ◦ Klonus yok Ç.Nörolojisi hastanın genel durumu stabil olunca, görüntüleme yapıldıktan sonra LP yapılmasını, seftriakson ve asiklovir tedavilerinin devamını önerdi.

TORAKS BT: Bilateral akci ğ er üst lob posterior ve alt lob posterobazal segmentlerde infiltratif görünüm ve di ğ er akci ğ er alanlarında asiner infiltrasyonlar (aspirasyon pnömonisi ile uyumlu de ğ erlendirildi).

Beyin BT: Herniasyon ya da akut patoloji izlenmedi. Göz dibi muayenesi normal.

Görüntüleme sonuçları ile birlikte Ç.Enfeksiyona tekrar danışıldı. Seftriakson kesildi. Asiklovire devam edildi. Meropenem, teikoplanin, klaritromisin tedavisi başlandı. Ç.Allerji önerisi ile oseltamivir tedavisi başlandı. Nazofarengeal sürüntü örne ğ i alındı. ARDS’den uzaklaşıldı, prednol ve lasix kesildi.

Kan gazı, amonyak, laktat normal. LP yapıldı. ◦ BOS protein: 22,6 mg/dl ◦ BOS glukoz: 116 ◦ Eş zamanlı kan şekeri: 150 mg/dl ◦ Direkt Bakı: 1,6 hücre/mm3 ◦ Gram boyama: Bakteri ve lökosit görülmedi.

Yatışının 2. gününde hastanın taşikardisi gelişti. EKG: Sinüs ritminde KTA:170/dk EKO: Sistolik disfonksiyon, orta derecede mitral yetersizlik izlendi. Kardiyak enzimlerinde yükselme izlendi. Ç.Kardiyoloji tarafından miyokardit (viral?) düşünüldü. Dideral ve kapril başlandı. TA>95p üzerinde seyretti, bilateral renal doppler US yapıldı, normal sınırlarda izlendi. Amlodipin başlandı.

Kranial MR:

Bilateral frontal lob insular kortekste, bilateral temporooksipital lob subkortikal alanlarda, medülla oblangatada daha belirgin olmak üzere pons ve mezensefalonda da izlenen fokal artmış T2 hiperintens alanlar izlenmekte olup bu alanlarda diffüzyon kısıtlılı ğ ı da seçilmektedir ( ADEM ile uyumlu de ğ erendirilmiştir).

Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM) Postenfeksiyöz Ensefalomyelit

Tanım: Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), merkezi sinir sisteminin monofazik otoimmün demiyelinizan hastalı ğ ıdır.

Epidemiyeloji: Nadir gözlenir, erkeklerde biraz daha sık. Sıklık ABD ‘de 0,4/100,000, Kanada’da 0,2/100,000 Genellikle post veya paraenfeksiyöz bir hastalık olarak de ğ erlendirilir. Hastaların yaklaşık %75’inde yakında geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu veya aşılanma öyküsü mevcuttur. Hastaların % 5’inden azında tetikleyici neden olarak aşı saptanmıştır.

Epidemiyeloji: Özellikle kızamık, kızamıkçık, kabakulak aşılarının ADEM ile ilişkisi saptanmıştır. Çeşitli enfeksiyöz etkenler bildirilmekle birlikte, özgül etyolojik etken (EBV, CMV, coronavirüs, coxackie, herpes, influenza, varicella, rubella) tanımlanmamıştır.

Patoloji-Patogenez: En önemli patolojik bulgu perivenöz demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur. Ayrıca hiperemi, endotelyal şişkinlik, damar duvarında enflamatuar hücrelerin yayılması, perivasküler ödem, hemoraji saptanır. Bu de ğ işiklikler gri ve ak maddenin küçük damarlarındadır.

Klinik: Klinik başvuru genellikle ateş, baş a ğ rısı, miyalji, bulantı, kusma gibi sistemik bulguları takiben hızlı gelişen bilinç düzeyinde de ğ işiklik, nöbet, kraniyal sinir felçleri ve fokal nörolojik bulgular şeklinde olur. Tipik olarak nörolojik semptomlar enfeksiyon ve aşılamadan 4-13 gün sonra ortaya çıkar. Nörolojik bulgular genellikle multifokaldir. Bilinç de ğ işikli ğ i, piramidal traktus bulguları, ataksi, kranyal sinir tutulumu, optik nörit sık olarak gözlenir. Konvulziyon, meningeal bulgular ortaya çıkabilir. İ lginç olarak MR’daki lezyonların ciddiyeti ile bulgular arasında da ilişki yoktur.

Laboratuvar: Beyin omurilik sıvısı bulguları %25-75 hastada normaldir. Ensefalopati veya ensefalitik tablo ile ilişkili olarak elektroensefalogramda zemin etkinli ğ inde yaygın yavaşlama gösterilebilir. Nadiren fokal epileptik etkinlik görülebilir.

Tanı: Klinik ve radyolojik görüntüleme ile konur. Aşılama ya da viral enfeksiyon sonrası ensefalopati ile seyreden multifokal nörolojik bulgularla gelen hastalarda ADEM’den şüphelenilmelidir. Beyin ve spinal kord MR MR’da genelde bilateral, multiple, asimetrik, yama tarzında lezyonlar izlenir. Beyin sapı ve spinal kord tutulumu oldukça sıktır.

Tedavi: Yüksek doz intravenöz metil prednizolon (20-30 mg/kg/gün), 3-5 gün süreyle. Klinik bulguların gerilemesine ba ğ lı olarak bu tedavinin ardından oral prednizolon 2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada giderek azalan dozlarda devam edilebilir. Tedaviye yeterli yanıt alınmaması durumunda intravenöz immunglobulinler veya plazmafarez di ğ er bir seçenek olarak düşünülebilir.

Prognoz: Vakaların ço ğ unda tam iyileşme sa ğ lanır. Genellikle iyileşme süreci 4-6 hafta sürer. %60-90 hastada tamamen ya da minimal nörolojik defisit ile iyileşme gözlenir. Mortalite çok düşüktür. Postenfeksiyöz ADEM’e ba ğ lı mortalite %5’tir.

Hastamız: 30 mg/kg’dan 5 gün pulse metilprednizolon Oral prednizolon 1 g/kg’dan 2 gün IVIG verildi IVIG tedavisi sonrasında hastanın bilinci açıldı, nörolojik iyileşme izlendi.