Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 26 Nisan 2013

Çocuk Hematoloji Olgu Sunumu 26.04.2013

Hasta 8 yaş 2 aylık, erkek Şikayeti: Bel ağrısı

Hikayesi 1,5 aydır bel ağrısı şikayeti mevcut olan hastanın 15 gün önce bel ağrısı şikayetleri çok artmış. Özellikle hareketle şiddetli ağrısı olduğu için sürekli yatıyormuş, okula gidememiş. İlk kez bu şikayetle 04.04.2013 tarihinde Kocaeli DH'ne götürülmüş. WBC: 8480, Hgb: 11.2, PLT: 140.000, CRP: 1.48, Sedim: 62 Lomber vertebra MR (kontrastsız) çekilmiş. S1 vertebra spina bifida ile uyumlu görünüm izlenmiş, ek patoloji saptanmamış. Ağrı kesici ile eve gönderilmiş. Hastanın şikayeti devam ettiği için 05.04.2013'de İzmit KDÇ Hast'ne götürülmüş. Burada WBC: 6400, Hb: 10,1 MCV: 96,4 PLT:139000, CRP:14.3 mg/dl , Sedim:110, TİT: Normal , Üriner US: Normal saptanmış. Enfeksiyon düşünülerek Augmentin tedavisi verilmiş.

Hasta 17.04.2013 'de Çocuk Acilimize başvurmuş. Şikayeti hiç azalmayan hasta 16.04.2013’te Özel Akademi Hast.'ne başvurmuş. WBC:7200 , ANS:2500 , Hb:10.6 , MCV: 85.1 , PLT: 125000 , Sedim: 82, CRP: 1.7 mg/dl , TİT: Normal. Hastaya kontrastlı lomber vertebra MR çekilmiş. L3 vertebrada defekt, ödem arka kısmında epidural koleksiyon mevcut. Belirgin lomber travma öyküsü olmayan hasta Fraktür ?, Spondilit? ön tanıları ile tarafımıza yönlendirilmiş. Hasta 17.04.2013 'de Çocuk Acilimize başvurmuş.

Özgeçmiş Prenatal: Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Hastanede, 30 haftalık, normal yolla, 2250 gr olarak doğmuş. Postnatal: 15 gün küvez bakımı almış. Beslenme: Toplam 3 ay anne sütü ve mama almış. Sonrasında ek gıdalara geçilmiş. Büyüme-gelişme: Yaşına uygun. Geçirdiği hastalıklar: 2012 'de sünnet olmuş. (Genel anestezi altında.)

Soygeçmiş Anne: 31 yaşında, ev hanımı, sağ-sağlıklı Baba: 36 yaşında, oto boyacısı , sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık var. Hala-dayı çocukları. 1. çocuk: Erkek, 13 yaşında, sağ, sağlıklı 2. çocuk: Hastamız 3. çocuk: Kız , 6 yaşında, sağ, sağlıklı Ailede sürekli hastalık : yok.

Fizik Muayene Ateş: 37.8 °C Nabız:104/dk Boy: 129 cm(50 p) Solunum sayısı: 26/dk Kilo: 20 kg(3-10p) Tansiyon: 90/60 mmHg

Fizik Muayene Genel durum: İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.

Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Karaciğer kot altında 3-4cm ele geliyor Traube alanı açık.

Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. DTR ler normoaktif.Spinal proc. palpasyonla hassasiyat yok. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Laboratuar

Patolojik Bulgular 1,5 aydır bel ağrısı Son 2 ayda 3 kilo kaybı Hepatomegali CRP: 1.48 Sedim: 83 Hgb:10.6 g/dl Plt: 135.000/mm3 Dış merkezde çekilen lomber MR: L3 vertebrada defekt.

Ön tanılar

Klinik İzlem 17.04.2013'te hasta tedavi ve takiplerinin devamı için servisimize yatırıldı. 18.04.2013’te kontrastlı lomber MR çekildi. L3 vertebra üst end plato düzeyinde kontur düzensizliği, L3 vertebra korpusunda yükseklik kaybı, üst end platoda T2 sinyal artışı ve kontrast tutulumu izlenmektedir. Bu düzeyde psoas kası komşuluğunda sağ ağırlıklı olmak üzere en kalın yerinde 6 mm'ye ulaşan kontrast tutulumu gösteren yumuşak doku komponenti mevcuttur.

Hastadan tüberküloz açısından dış merkeze Quantiferon testi gönderildi Hastadan tüberküloz açısından dış merkeze Quantiferon testi gönderildi. Hastanın periferik yayması Çocuk Hematoloji tarafından değerlendirildi. Periferik yayma: %70 lenfosit, %16 PNL, %14 blast izlendi. Kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Hipersellüler monotipi gösteren kemik iliği. %99 blast, çoğu L1 tipi dar sitoplazmalı lenfoblastlar saptandı. Hastanın B hücreli ALL tanısıyla Çocuk Hematoloji Servisi'ne yatışı yapıldı.

Vaka 1 Vertebra korpuslarında kollaps, KİA: akut lösemi 4 yaş, kız hasta, Şiddetli sırt ağrısı Vertebra korpuslarında kollaps, KİA: akut lösemi

Vaka 2 Metafiziel translusen alan (radial ve ulnar) 4 yaş, kız hasta, Solukluk, güçsüzlük, el bileğinde hassasiyet Vaka 2 Metafiziel translusen alan (radial ve ulnar) 1. ve 3. metakarpal kemiklerde radyolusen lezyonlar, - KİA: akut lösemi

Vaka 3 8 yaş, erkek Öksürük, kaslar ve kemiklerde ağrı, Hb: 8 g/dL, ESR: 80 mm/st Gövdede peteşiler

Vaka 3

Vaka 3 Sağ humerusta permeatif görünüm Periostal reaksiyon KİA: akut lösemi

Vaka 4 AML Kemik yoğunluğu azalmış, 6 yaş, kız hasta, Solukluk, iştahsızlık, güçsüzlük, kas ağrıları - Özellikle alt ekstremitelerde hassasiyet Vaka 4 AML Kemik yoğunluğu azalmış, Distal femoral metafizlerde belirgin hipodensite alanları - Sol femoral boyunda litik lezyonlar, yer yer skleroz

Vaka 5 PAAc Grafi: Bilateral parahiler alveolar infiltrasyon 5 yaş, erkek hasta Ateş, nefes darlığı, öksürük PAAc Grafi: Bilateral parahiler alveolar infiltrasyon Sağ humerus metafizinde erozyon şüphesi

Pneumocystis j. pnömonisi Vaka 5 AML + Pneumocystis j. pnömonisi

Vaka 6 8 yaş, erkek hasta, Anemi, yüksek ateş, sırt ağrısı, Öksürük, topallama

Vaka 6 ALL

Vaka 7 6 yaş, kız hasta, Solukluk ve birkaç haftadır sağ dirsekte ağrı - FM: Her iki diz ekleminde hafif şişlik ve ısı artışı mevcut ALL

Vaka 8 ALL

Vaka 9 13 yaş, kız hasta Ateş, solukluk, karın ağrısı, baş ağrısı, kemik ağrıları ve tartı kaybı FM: Yüksek ateş ve kaşeksi mevcut, ekstremiteler ve başa dokunulduğunda belirgin hassasiyet mevcut, batın rahat ancak 3cm hepatomegali mevcut

Vaka 9 Kraniumda multipl litik lezyon, İliak kemiklerde permeatif kemik lezyonları, L5 vertebranın yüksekliğinde ve dansitesinde azalma

Vaka 9

Vaka 9 ALL

Sonuç - Kemik iliği profilerasyonu, basınç etkisi, kompres kırıkları ve osteoporosise bağlı olarak kemik ağrıları gelişebilir. En sık görülen radyolojik lezyonlar OSTEOLİZ ve METAFİZYEL RADYOLUSEN BAND’tır. OSTEOPENİ OSTEOSKLEROTİK LEZYONLAR KOMPRES VERTEBRA KIRIĞI da görülebilir.

Teşekkürler