VAKA SUNUMU DR. OLCAY IŞIK

14 günlük, erkek hasta Şikayeti: sol kol ve bacakta kasılma, emmeme Hikaye: G1P1Y1A0 olan 26 yaşındaki anneden 39 GH ile uyumlu C/S ile doğan hastanın doğumu takiben herhangi bir sıkıntısı olmamış. Bize geldiği günün öncesine kadar aktif, canlı, annesini rahatça emen bir bebek iken sabah toplamda 3 kere sol kol ve bacakta tekrarlayan kasılmalarının olması üzerine hasta acil servisimize başvurmuş.Hasta ileri tetkik ve tedavi için YDYBU ne yatırıldı.

Fizik muayene: Vücut ısısı: 36.4 Baş çevresi: 37 cm(%90p) DSS:54, KTA: 133 dk/R Vücut ısısı: 36.4 Baş çevresi: 37 cm(%90p) Boy: 50 cm (%50-75p) Tartı: 3380 gr (50-75p) Sol kol: 83/51 mm/Hg Sağ kol:87/53 mm/Hg Sağ bacak: 91/60 mm/Hg Sol bacak: 86/58 mm/Hg Spo2: %94

Cilt: Turgor, tonus doğal, ödem, ikter, siyanoz yok, sol frontotemporal bileşkede püstüler/veziküler lezyon, sol koltuk altında eritematöz lezyon. Baş / boyun: Ön fontanel: 2x2 cm, arka fontanel: 0.5x0.75 cm, Normal bombelikteler. Göz: Konjuktivalar ve skleralar doğal, göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. IR +/+ KVS: Kalp sesleri ritmik, üfürüm yok Solunum sistemi: Solunum sesleri doğal, ral, ronkus yok GİS: Batın rahat, organomegali yok. Nöromuskuler: Tonus iyi, emme refleksi var, moro refleksi var, yakalama refleksi var.

Laboratuar: Hb: 14,7 g/dl BUN: 7 Bk: 11500 Kreatinin: 0,46 mg/dl Neu: 2970 T.Bil: 2,8mg/dl D.Bil:0,5 mg/dl MCV: 95 T.Prot: 5,5 g/dl Alb:3,7 g/dl Parçalı: %30 Na:138 meq/l K:4,42 meq/l Lym: %60 CRP: 0.02 mg/dl Plt: 551000

TİT: Kan gazı: PH: 8.0 pH: 7.41 Dansite: 1015 pco2: 36,7 Protein: 30 cHCO3: 23 Kan: neg Laktat: 39 Keton: neg Amonyak: 193 Ürobilinojen: normal

ÖN TANILAR ?

Biz neler yaptık: Hasta YDYBUne yatırılıp stabilize edildi. Antikonvülzan tedavi başlandı. Kraniyal USG si normal olan hastaya LP yapıldı. LP: Direkt bakıda bol lökosit görüldü. BOS proteini: 92 mg/dl, şeker: 55 mg/dl (KŞ: 88mg/dl) saptandı. Bunun üzerine hasta menenjit olarak kabul edilerek ampisilin ve sefotaksim başlandı. Vezikülopüstüler lezyonu olan hastanın herpes menenjiti ilk başta dışlanamadığı için tedavisine Asiklovir de eklendi. Ayrıca alınan BOS örneğinden Herpes Simpleks Tip 1 ve 2 çalışıldı. Hastanın BOS da HSV Tip 1 PCR (+) bulundu. Kraniyal MR, EEG planlandı, kan HSV PCR ve kültür sonuçları henüz çıkmadı.

NEONATAL HERPES ENFEKSİYONU Neonatal Herpes Simplex Virüs enfeksiyonu 3200-10000 canlı doğumda bir görülür. Ciddi mortalite ve morbiditeye neden olur. Amerika da neonatal hastaneye yatışların % 0,2 si, hastanedeki neonatal ölümlerin % 0,6 sını oluşturur.

Herpes Virüs, Herpes Viridae ailesinden, çift sarmallı lineer DNA içeren bir virüs. Virüsün iki tipi var. HSV Tip 1,2 Vücuda giriş yolu Oral , genital, konj. mukoza ya da hasarlı deri yoluyla gerçekleşir. Fetüs, transplasental ya da rüptüre membran yoluyla enfekte olur.

. Neonatal HSV : 3 ayrı periyodda izlenir. İntrauterin tip : Nadir. Hamilelik boyunca primer HSV enfeksiyonuyla ilişkili maternal viremiyle oluşabilir ya da annede uzamış membran rüptürü sonrası asendan enfeksiyonla da oluşabilir. Karakteristik deri vezikülleri, ülserasyonlar, skar triadı ile birlikte göz hasarı ve ciddi SSS bulguları mikrosefali, hidransefali ile karakterizedir. Ancak, bu triad vakaların 1/3 ünden azında görülür.

Bu ( primer ya da rekürren ) Perinatal tip : Neonatal HSV enf . nın % 85 ini oluşturur. Semptomatik ya da asemp. olabilir. - Maternal HSV enf. tipleri Bu ( primer ya da rekürren ) geçişi -Maternal HSV antikorlarının varlığı -Membran rüptürünün süresi -Fetal saçlı deri monitörlerinin kullanımı -Doğum şekli ( vaginal doğum) etkiler.

Postnatal tip : Neonatal HSV enfeksiyonlarının % 10 unu oluşturur. Herpes labialis gibi aktif HSV enfeksiyonu taşıyan kişilerle temas sonucu geçer.

NEONATAL HSV ENFEKSİYONUNUN KLİNİK TUTULUMA GÖRE KLASİFİKASYONU Deride lokalize formu: Eritamatöz zeminde birleşik demet şeklinde veziküler lezyonlardır. Travma sonrası da görülebilir. Gözde lokalize form : Erken bulgular gözde sulanma, göz ağrısından ağlama, konjuktival eritem olur. İlerleyen dönemde keratokonjuktivit, katarakt, koryoretinit gelişebilir.

Orofarinks tutulumuyla seyreden formu: Lokalize ülseratif ağız, damak ve dil lezyonları ile karakterizedir. EĞER, DERİ-GÖZ-AĞIZ HASTALIĞI ERKEN DÖNEMDE TEDAVİ EDİLİRSE SSS TUTULUMUNA VE DİSSEMİNE HASTALIK FORMUNA İLERLEMEZ, SONUÇLAR İYİDİR.

SSS tutulumuyla seyreden form : Neonatal Herpes enfeksiyonlarının 1/3 ü SSS tutulumuyla seyreder. Yayılım hematojen veya retrograd yolla nazofarinksten ve olfaktor sinir yoluyla olur. Genelde yaşamın 2. veya 3. haftasında görülür. Deri, göz, ağız lezyonlarıyla beraber olabilir veya olmayabilir. SSS hastalığı olanların %60-70 inde deri vezikülleri olabilir. Klinik olarak fokal yada jeneralize nöbetler, irritabilite, beslenememe, ısı düzensizliği, fontanel gerginliği olabilir. BOS : Normal olabilir, mononukleer hücre pleositozu, orta derece artmış protein, normal yada hafif düşük glukoz düzeyleri görülebilir, önemli bir bulgu da eritrosit varlığıdır.

EEG: Hastalığın erken döneminde anormaldir EEG: Hastalığın erken döneminde anormaldir. Fokal ya da multifokal periyodik epileptiform bozukluklar görülebilir. CT, MR: Erken dönemde normal olabilir, birkaç gün ya da hafta içinde beyin ödemi, kanama, temporal, frontal, parietal bölgede destrüktif lezyonlar görülebilir. Vezikül olmaması durumunda HSV ye bağlı SSS hastalığını neonatal sepsis ve menenjitten ayırmak mümkün olmayabilir.

Dissemine Hastalık Formu: Neonatal Herpes enfeksiyonlarının ¼ ü bu şekilde görülür. Karaciğer, akciğer, adrenaller, göz, SSS, ağız enfeksiyonları olabilir. Hastaların %60-75 inde SSS tutulumu da vardır. Yaşamın ilk haftasında nonspesifik bulgularla (neonatal sepsis bulguları) ortaya çıkabilir. Genelde ilk 2 haftada bulgu verir. İlerleyen dönemde hepatit, direkt bilirubinemi, nötropeni, DIC, hemorajik pnömoni gelişebilir. Deri lezyonları hastalığın geç döneminde görülür, %20 den fazla yenidoğanda döküntü olmaz. Dissemine hastalıkta mortalite % 80 i aşar. Diagnoz sıklıkla otopside ya da geniş organ hasarları oluştuktan sonra konur.

AYIRICI TANI: Bakteriyel sepsis, menenjit Adenovirüs, enterovirüs, CMV, toxoplasma, rubella, sfiliz enf. Kafa travmaları Viral hepatit ya da ilaca bağlı toksik karaciğer hasarı Viral pnömoni ( RSV, Adenovirüs gibi) Veziküle neden olan diğer durumlar; Staf. enf. ya da inkontinensia pigmenti, akrodermatitis enteropatika, eritema toksikum, geçici neonatal püstüler melanosis

KLİNİK BULGULAR: Mukokutanöz veziküller Sepsis benzeri bulgular (ateş, hipotermi, irritabilite, letarji) Nöbetler (fokal nörolojik bulgular) Respiratuar hastalık, apne yada progresif pnömoni Trombositopeni Transaminazlarda artış, viral hepatit tablosu, akut karaciğer yetmezliği Konjunktivit, artmış gözyaşı

LABORATUAR: Tam kan sayımı KC enzimleri, total, direkt bilirubin, amonyak, BUN ve kreatinin düzeyleri HSV DNA – PCR (kandan) BOS da hücre, protein düzeyi, viral kültür, HSV DNA – PCR Ciltten ya da müköz membran lezyonlarından HSV için direkt immünfloresan yöntemiyle (DFA) inceleme ve viral kültür

TEDAVİ: Destek tedavi ( mekanik ventilasyon, sıvı tedavisi, DİC ve şok tedavisi, nöbetlerin kontrolü ) Asiklovir 20 mg /kg/doz ( 8 saat arayla iv) Ampirik tedavinin en erken dönemde başlanması nörolojik sekel gelişimini önleme açısından son derece önemlidir.Çoğu uzman, klinik bulgularla (mükokutanöz lezyonlar gibi) HSV enfeksiyonundan şüpheleniliyorsa, BOS da mononukleer pleositoz varsa, ampirik olarak asiklovir başlanmasını önermektedir.

Tedavinin süresi: Hastalığın tipine ve tedaviye cevaba bağlıdır. Dissemine ve SSS hastalığı olanlar minimum 21 gün tedavi edilmelidir. Tedavi kesilmeden önce tekrarlanan LP ile BOS HSV - PCR nin negatifleştiği görülmelidir. SSS rekürrensi nadirdir ancak göz, deri, ağız bulguları olan infantlarda %60-80 lokalize rekürrensler görülebilir ( Yaşamın ilk yılında 1-12 epizod ). Genelde asiklovirle supresyon tedavisi 6 ay boyunca rekürrensleri önlemek amacıyla tüm yenidoğan HSV hastalığı formlarında önerilmektedir ( SSS rekürrens riskini azaltıp azaltmadığı bilinmiyor ).

PROGNOZ: Dissemine hastalıkta mortalite %29. Letarji, KC yetersizliği, koma, DİC varsa mortalite yüksek. SSS hastalığında bir yıllık mortalite %4 (Prematürite, koma, nöbet varlığı mortaliteyi arttırır). Deri, ağız, göz enfeksiyonlarında mortalite nadir. Hastalar nörogelişimsel olarak takip edilmeli, işitme testi yapılmalı, konuşma tedavisi, fizyoterapi erken dönemde başlanmalıdır.

PROFİLAKSİ: Yüksek riskli gebeleri belirlemek, C/S ile doğum, annenin antiviral tedavisi, lezyonları olan kişilerle temasın önlenmesi koruyucudur. Primer HSV enfeksiyonu olan ya da aktif lezyonları olan anneden vajinal yolla veya 4 saatten uzun membran rüptürü olup C/S ile doğan asemptomatik bebeklere yüzey kültürleri alınıp negatif çıkana kadar profilaktik asiklovir tedavisi verilmesi önerilmektedir.