Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 26 Aralık 2013 Perşembe Uzm. Dr. Mehmet Baha Aytaç

ÇOCUK NEFROLOJİ BİLİM DALI OLGU SUNUMU

● 15 yaş 6 aylık kız hasta YAKINMASI: ● Başağrısı HİKAYESİ: ● Daha önce herhangi bir yakınması olmayan hastanın, 1-2 günden beri hafif baş ağrısı şikayeti varmış. ● Evde ölçülen TA değeri 160/80 mmHg olarak saptanmış.

ÖZGEÇMİŞ: ● Prenatal, natal, postnatal özellik yok ÖZGEÇMİŞ: ● Prenatal, natal, postnatal özellik yok. ● Sürekli kullanılan ilaç yok. SOYGEÇMİŞ: ● Anne-baba arasında akrabalık yok. ● 40 yaşında sağlıklı baba 36 yaşında sağlıklı anne 13 yaşında sağlıklı kız kardeş ● Dedesinde TA yüksekliği mevcut.

FİZİK MUAYENE: ● Vücut Tartısı: 61.8 kg (75-90.P) Boyu: 157 cm (25-50.P) ● Genel durumu iyi ● KTA: 90/dk, DSS: 16/dk ● TA: 150/100 mmHg (90.P → 122/78 mmHg) (95.P → 126/82 mmHg) (99.P → 133/90 mmHg)

TA yüksekliği saptanan hastada fizik muayene bulguları olarak nelere dikkat edilmeli??

Trunkal obesite Büyüme geriliği Taşikardi Tonsil hipertrofisi Papil ödem Akne, stria, hirsutizm Cafe-au-lait Ф Ash leaf lekesi Akantozis nigrikans Karında ele gelen kitle Non-palpabl periferik nabızlar Tekrarlayan İYE öyküsü Kafa travması bulguları

Kardiak üfürüm Kas güçsüzlüğü Artrit Fraktür, traksiyon Ambigus genitalya Terleme Döküntü Palpabl tiroid Ф Ödem Hematüri Karın hassasiyeti Projektil kusma Karında üfürüm İşitme kaybı

LABORATUAR: ● Lökosit: 8050/mm3 Hb: 14. 8 g/dl Hct:%41 Plt: 399 LABORATUAR: ● Lökosit: 8050/mm3 Hb: 14.8 g/dl Hct:%41 Plt: 399.000/mm3 ● CRP (-) ● Tam İdrar Tahlili: pH: 5.5, dansite: 1015, eritrosit(-), glukoz(-), protein(-), bilirubin(-), ürobilinojen(N), sedimentte özellik yok

● Glukoz: 84 mg/dl Üre: 15 mg/dl) Kreatinin: 0 ● Glukoz: 84 mg/dl Üre: 15 mg/dl) Kreatinin: 0.68 mg/dl AST: 14 IU/l ALT: 7 IU/l Total protein: 7.3 g/dl Albumin: 4.7 g/dl Na: 139 mEq/l K: 4.2 mEq/l Ca: 9.8 mg/dl

TA yüksekliği saptanan hastada ek tetkik olarak neler istenebilir ??

● Kan Gazı: pH: 7. 36, pCO2: 43mmHg, HCO3: 24 mEq/l ● TSH: 1 ● Kan Gazı: pH: 7.36, pCO2: 43mmHg, HCO3: 24 mEq/l ● TSH: 1.2 (N) sT3: 3.75 (N) sT4: 0.73 (N) ● Renin : 25.7 pg/ml (N: 7-69) Aldosteron: 6.6 ng/dl (N:2-22)

● Renal Doppler USG: Bilateral böbrek boyutları doğal ● Renal Doppler USG: Bilateral böbrek boyutları doğal. Renal arter stenozu bulgusu Ф ● DMSA: Sağ böbrek %52 Sol böbrek %48 Skar Ф ● PA Akciğer Grafisi: Özellik yok

● Renal Arter MR Anjiografi: Normal

●Selektif Renal Anjiografi: Normal

● Abdominal USG: Bilateral böbrek boyutları normal Surrenal glandlar doğal ● 24 saatlik idrarda homovalinik asit: 0.5 mg/g kreatinin (N) 24 saatlik idrarda vanilmandelik asit: 3.89 mg/gün (N)

TANI PRİMER (ESANSİYEL) HİPERTANSİYON

● Farklı zamanlarda, 3 veya daha fazla sayıda ölçülen sistolik ve/veya diastolik kan basıncı değerinin 95 persantil ve üzerinde olması hipertansiyon olarak tanımlanır. ● Çocukluk çağında %3-5 oranında görülür.

● TA; - Beslenme sonrası ölçülmemeli - Hasta sessiz bir ortamda, oturarak, 5 dk dinlendikten sonra, sağ koldan ölçülmeli - Manşon, beklenen sistolik KB değerinin 20-30 mmHg üzerine kadar şişirilmeli. - Uygun manşon kullanılarak, tecrübeli sağlık personeli tarafından ölçülmeli.

● Sistolik/diastolik KB < 90 ● Sistolik/diastolik KB < 90.P NORMAL ● Sistolik/diastolik KB : 90 - 95.P arası veya KB > 120/80 mmHg ( <90.P olsa bile) PREHİPERTANSİYON

● Sistolik/diastolik KB : 95.P–(99.P + 5 mmHg) arası veya KB > 140/90 mmHg (95.P olsa bile) EVRE 1 HİPERTANSİYON ● Sistolik/diastolik KB : ≥ 99.P + 5 mmHg EVRE 2 HİPERTANSİYON

● Farmakolojik tedavi; -Semptomatik HT (başağrısı, nöbet, bilinç değişikliği, fokal nörolojik bulgu, görme sorunları, kalp yetersizliği, göğüs ağrısı) -Evre 2 HT -Hedef organ hasarı olmadan, 4-6 ay devam eden Evre 1 HT -Hedef organ hasarı olan HT -Kardiovasküler hastalık riski olan Evre 1 HT (Diabet, dislipidemi) -Komorbiditesi olan prehipertansiyon (Diabet, kronik böbrek yetersizliği)

Hedef organ hasarı Hipertansif ensefalopati Hipertansif retinopati Sol ventrikül hipertrofisi

- Egzersiz (yürüme, yüzme, koşma, bisiklete binme) ●Non-farmakolojik tedavi; prehipertansiyon ve hedef organ hasarı olmayan Evre 1 HT tedavisinde uygulanabilir. - Kilo verme - Egzersiz (yürüme, yüzme, koşma, bisiklete binme) - Haftada 3-4 kez, 20-60 dk aerobik hareket -Tuz kısıtlaması - Potasyum ve kalsiyumdan zengin beslenme - Alkol ve sigara tüketiminin önlenmesi

●Hastanın göz muayenesinde Grade 1 hipertansif retinopati, ekokardiyografik incelemesinde sol ventrikül hipertrofisi saptandı. ●Semptomatik, hedef organ hasarı yapan, Evre 2 primer HT tanısıyla ACE inhibitörü (ramipril ) tedavisine başlandı. Tuz kısıtlaması yapıldı.

İlaç öncesi ABPM

● Hedef oragn hasarıФ Kardiovasküler hastalık riskiФ TA <95.P hedeflenir Komorbid hastalık Ф ● Hedef oragn hasarı (+) Kardiovasküler hastalık riski (+) TA <90.P hedeflenir Komorbid hastalık (+)

İlaç sonrası ABPM

● Primer Hipertansiyon: - Neden bulunamaz ● Primer Hipertansiyon: - Neden bulunamaz. - Genellikle puberte sonrası ve adolesanlarda görülür. - Hafif, Evre 1 HT olarak sınıflandırılabilir. - Kilo fazlası olanlarda ve ailesinde hipertansiyon hikayesi olanlarda daha sık görülür.

●Glukoz BUN Kreatinin dışında ileri incelemeye Elektrolit gerek yoktur ●Glukoz BUN Kreatinin dışında ileri incelemeye Elektrolit gerek yoktur. Lipidler İdrar Analizi Kan sayımı Ekokardiyografi Renal USG

●Sekonder Hipertansiyon; - Genellikle prepubertal (<10 yaş)çocuklarda görülür. - Şiddetli, Evre 2 HT olarak belirti verir. - Diastolik/nokturnal HT şeklinde görülebilir. - Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu, ürolojik veya konjenital renal anomali varlığında sekonder HT riski artar.

Renal Parankimal Hastalıklar -Glomerulonefrit -Henoch Schönlein Purpura -Poliarteritis Nodoza -Sistemik Lupus Eritematozus -Hemolitik Üremik Sendrom -İnterstisyel Nefrit -AD/AR Polikistik Böbrek Hastalığı -Juvenil nefronoftizi -Orak hücreli anemi -VUR -Obstrüktif Üropati -Multikistik Displastik Böbrek -At nalı Böbrek -Segmental hipoplazi

Renovasküler-Kardiyovasküler Hastalıklar -Intrensek Renal Arter Hastalığı Fibromuskuler Displazi Nörofibromatozis Tip 1 Williams Sendromu Arterit ( Kawasaki, Takayasu) Yenidoğanda umblikal kateterizasyon(tromboz, emboli) Travma - Ekstrensek bası Tümör ( Willms, Nöroblastom, Feokromasitoma, nörofibrom, lenfoma) Perirenal hematom - Kardiyovasküler Aort koarktasyonu Hipoplazik abdominal aorta Turner Sendromu

Endokrinolojik Hastalıklar -Vazoaktif madde salgılayan tümörler Feokromasitoma, Nöroblastom, Willms -Hipertiroidi -Hipotiroidi -Cushing Sendromu -Aldosteron salgılayan tümör -Konjenital adrenal hiperplazi 11-hidroksilaz, 17-hidroksilaz eksikliği -Hiperkalsemi D vitamini intoksikasyonu Hiperparatiroidi Williams Sendromu Malignite

Diğer -Nörolojik anomali Kafaiçi basınç artışı Geçirilmiş nöbet, status epilepticus -Femoral sinir traksiyonu -Siklik kusma -Polisitemi rEPO kullanımı - Anestezik ilaçlar Ketamin Naloksan -Madde bağımlılığı Kokain Amfetamin Metilfenidat -Oral kontraseptif

Sütçocuğu Çocuk Adolesan Renovasküler hastalık Renal parankimal Primer HT Konjenital anomali Renovasküler Madde kullanımı BPD Aort koarktasyonu Renal parankimal Aort koarktasyonu Feokromasitoma Renovasküler Sıvı yüklenmesi Kafaiçi basınç artışı Feokromasitoma Renal parankimal hastalık Renal ven trombozu Konjenital adrenal hiperplazi Nöroblastom