Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Slides:



Advertisements
Benzer bir sunumlar
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Advertisements

Böbrek Yetmezliği ve Tedavisi
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Böbrek Yetmezliğinde ilaç tedavisi
OLGU SUNUMU
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Böbreğİn Kİstİk HastalIklarI
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Mayıs 2013.
İç Hastalıkları Anabilim Dalı Prof.Dr.Adnan Levent YALDIRAN
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Mart 2013 Uzm. Dr. Uğur Demirsoy.
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaelİ Ünİversitesİ TIp Fakültesİ Çocuk SağlIğI ve HastalIklarI
Uzm. Dr. Ayşegül Büte Yüksel
YENİDOĞAN ENFEKSİYONLARI
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
24 yaşında Bayan İzmir Öğretmen
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
14 MART TIP BAYRAMIMIZ KUTLU OLSUN
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Diyabetik Ketoasidoz Tedavi
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
OLGU SUNUMU.
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Mart 2013.
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 7 Mayıs 2013.
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 6 Kasım 2013 Çarşamba İnt. Dr. Ayça Arslan.
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
1TİHUD İstanbul Toplantıları-57 AKUT BÖBREK YETERSİZLİĞİ OLGU SUNUMU-1 Dr. MELTEM GÜRSU HASEKİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ NEFROLOJİ KLİNİĞİ.
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 1 Aralık 2015 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm.
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Endokrinoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 26 Kasım 2015 Perşembe Ar. Gör. Dr.
YOĞUN BAKIM OLGU SUNUMU
NEFROLOJi BD OLGU SUNUMU
Z.A., 25 yaş, K, Düzce 31 hafta 6 günlük gebe 2. gebelik Öncesinde herhangi şikayeti olmayan hastanın 27.haftada başlayan şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı.
NEFROLOJİ OLGU SUNUMU DR. RAMAZAN CİVELEK.
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Sunum transkripti:

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 22 Mayıs 2014 Perşembe Uzm. Dr. Mehmet Baha Aytaç

ÇOCUK NEFROLOJİ BİLİM DALI OLGU SUNUMU

• 2 günlük erkek hasta YAKINMASI: • Karın şişliği

HİKAYESİ: • Doğum sonrası muayenesinde karında şişlik olduğu farkedilmiş. • İlk 24 saat içinde idrar ve gayta çıkışı olmuş. •Kusma veya ishal gözlenmemiş.

ÖZGEÇMİŞ: • Antenatal USG : oligohidramnios (+) böbreklerde parlaklık (+) • 42 GH, C/S ile, 4200 gr olarak doğmuş. • Annede gestasyonel diabet (+)

SOYGEÇMİŞ: •Anne-baba arasında akrabalık Φ • 34 yaşında sağlıklı anne 42 yaşında sağlıklı baba 14 yaşında sağlıklı kız kardeş 12 yaşında sağlıklı kız kardeş •Babanın kuzeninde böbrek taşı (+)

FİZİK MUAYENE: •Vücut tartısı: 4300gr (>90. P) Boyu: 50 cm (50-75 FİZİK MUAYENE: •Vücut tartısı: 4300gr (>90.P) Boyu: 50 cm (50-75.P) Baş çevresi: 36 cm (90.P) •Genel durumu iyi •KTA:130/dk, DSS: 64/dk TA: 72/46 mmHg (99.P TA → 100/70 mmHg) •Karın bombe, iki tarafta ele gelen kitle (+)

LABORATUAR: •Lökosit: 18. 400/mm3 Hb: 21 g/dl Hct:%59 Plt: 119 LABORATUAR: •Lökosit: 18.400/mm3 Hb: 21 g/dl Hct:%59 Plt: 119.000/mm3 • CRP (-) • Kan Gazı: pH:7.36, pCO2: 45 mmHg, HCO3: 21 mmol/l • Tam İdrar Tahlili: pH: 5.5, dansite: 1025, glukoz(-), eritrosit(-), protein(++), keton(-), bilirubin(-), ürobilinojen (N).

• Glukoz: 80 mg/dl Üre: 19 mg/dl Kreatinin: 0 • Glukoz: 80 mg/dl Üre: 19 mg/dl Kreatinin: 0.8 mg/dl Na: 134 mEq/l K: 4.5 mEq/l Ca: 9.3 mg/dl Total bilirubin: 5 mg/dl Direkt bilirubin: 0.6 mg/dl AST: 60 U/l ALT: 33 U/l

Her iki böbrek boyutlarında artış (sağ:104mm, sol: 108mm) • Üriner sistem USG: Her iki böbrek boyutlarında artış (sağ:104mm, sol: 108mm) Her iki böbrek parankim ekojenitesinde artış Hidronefroz Φ Mesane trabekülasyonu Φ

?

• Polikistik böbrek hastalığı •Pyelonefrit •Lösemi Lenfoma •Glomerulonefrit •Bilateral renal ven trombozu •Konjenital nefrotik sendrom

• Albumin: 4.2 g/dl • İdrar sedimenti: Lökosit Φ Eritrosit Φ • Periferik yayma: Atipik hücre Φ • Renal Doppler USG: Normal.

POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI

• Anne Üriner Sistem USG : Normal Baba Üriner Sistem USG : Normal Ailede benzer hastalık öyküsü Φ

TANI: OTOZOMAL RESESİF POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI

• Epidermal Growth Factor (EGF) ↑ İntraselüler Ca ↓ cAMP ↑ Apoptosis disregulasyonu Primer silya yapısının bozulması/fonksiyon kaybı Hücreler arası ve hücre-matriks iletişiminin kaybı Tubuler hücre hiperplazisi Tubuler sıvı sekresyonu Tubuler ekstraselüler sıvı yapısının bozulması Kist oluşumu

1) Hareketli silya (sperm, solunum yolu epiteli) 2)Primer silya (renal tubuler hücre) • Farklı genlerin kodladığı proteinlerden oluşur. • Renal tubullerin normal yapı ve fonksiyon görmesini sağlar. -Mekanosensör -Hücre proliferasyonu -Hücre farklılaşması -Apoptosis -Hücrelerin düzlemsel kutuplaşması

OTOZOMAL RESESİF POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI •İnsidans: 1/10. 000-1/40 OTOZOMAL RESESİF POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI •İnsidans: 1/10.000-1/40.000 •PKHD1 geninde (6.kromozom) mutasyon sonucu oluşur. • PKHD1 geninin kodladığı fibrocystin/polyductin proteini, apikal hücre membranında, primer silya yapısında bulunur. •Böbrek toplayıcı kanalları, safra kanalları ve pankreasta kistik dilatasyonlara, konjenital hepatik fibrozise neden olur.

• Genellikle sütçocukluğu döneminde görülür. Adolesan ve erişkin yaşlarda da ortaya çıkabilir (hepatosplenomegali, portal hipertansiyon) • Doğum öncesi USG’de oligohidramnios, parankim ekojenitesi artmış büyük böbrekler saptanırken, doğum sonrası akciğer hipoplazisine bağlı solunum problemleri sık olarak görülür.

• Böbreklerde İleri derecede büyük Parankim ekojenitesinde artma Kortikomeduller ayrımın kaybolması Mikrokist ( <2mm) Fuziform şeklildeki kistik tubuller Kistik tubullerin idrar akımıyla bağlantısı(+) İnterstisyel ödem ve duktal ektazi nedeniyle sağlam glomerul ve tubuler yapıların zarar görmesi • Klinik olarak Böbrek yetersizliği Hiponatremi Hipertansiyon Poliüri Polidipsi Pyüri Hematüri Proteinüri

• Karaciğerde Büyüklük Parankim ekojenitesinde artma Safra kanallarında dilatasyon (Caroli Hastalığı) Koledok kisti Portal fibrozis Bakteriyel kolanjit (ateş, karın ağrısı, karaciğer enzimlerinde yükselme)

Tedavide; -Periton diyalizi (PD) -CVVH -Unilateral/bilateral nefrektomi + PD -Dehidratasyonun önlenmesi - Hipertansiyon kontrolü (ACE inhibitörü) Ca kanal blokeri?

• PKD1 ve PKD2 genlerindeki mutasyon sonucu oluşur. OTOZOMAL DOMİNANT POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI • İnsidans: 1/400-1/1000 •Erişkinde, son dönem böbrek yetersizliğine yol açan en sık genetik hastalık (%5-10). • Çocuklarda nadir. • PKD1 ve PKD2 genlerindeki mutasyon sonucu oluşur. PKD1 Polycystin-1(PC1) %85 (16p13.3) PKD2 Polycystin-2(PC2) %15 (4q21)

• Polycystin-1 (PC1) -Böbrek, karaciğer, pankreas, barsak, serebral damarlar, akciğer, testisler gibi birçok dokuda eksprese edilir. -Bazolateral plazma membranı ve primer silya yapısında bulunur. • Polycystin-2 (PC2) böbrekte TALH ile distal tubulde, aort ve intrakranyal arterler başta olmak üzere damar duvarında sentezlenir.

• Glomerul ve tüm tubuler segmentte kistik oluşum görülebilir • Glomerul ve tüm tubuler segmentte kistik oluşum görülebilir. • Kist boşluğunun idrar akımıyla bağlantısı yoktur. • Genellikle erişkin yaşa kadar belirti vermez. • Nadiren yenidoğan döneminde, otozomal resesif polikistik böbrek hastalığıyla karışabilecek ciddi tutulum gösterebilir.

• ODPKBH; - Asimetrik/unilateral ≥ 1 kist görülmesi - Karaciğer, pankreas ve testislerde kist (+) - Yenidoğan döneminde büyük, hiperekojen böbrekler - Ailede hastalık öyküsü (+) • %8-10 oranında de novo mutasyon saptandığı için, aile taramasında kistik hastalık saptanmayan durumlarda otozomol dominant polikistik böbrek hastalığı tanısı dışlanamaz. • Anne-baba 30 yaşından küçük ise( bu yaşa kadar kist gelişimi başlamayabileceği için) hala, teyze, amca, dayı , büyükanne ve büyükbabadan Üriner USG istenmelidir. • Konjenital hepatik fibrozis nadir olarak görülebilir.

• Hipertansiyon Mitral valv prolapsusu Koroner anevrizma Serebral anevrizma Karın ağrısı Hematüri Proteinüri İdrar yolu enfeksiyonu İdrar konsantrasyon defekti (poliüri, polidipsi) Böbrek taşı Böbrek yetersizliği nadir