VAKA SUNUMU 18 Eylül 2013 İnt. Dr. Koray Avcı

7 yaş Erkek hasta Şikayeti: ayaklarının üzerine basamama,yürüyememe

Öyküsü: Yaklaşık 15 gündür humerus da bilateral ısı artışı, ağrı hisseden hastanın 4 gündür bacaklarında güçsüzlük yürüyememe şikayetleriyle KOÜ Acil servise başvurmuş

Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 4. gebeliği. doktor kontrolü yok. Natal: Hastanede, miadında, C/S ile, 3300 g olarak doğmuş. Postnatal: doğar doğmaz ağlamış.küvöz bakımı almamış. Sarılık yok, peteşi yok, siyanoz yok Beslenme: ilk 2 ay yalnızca anne sütü almış. Toplamda 7 ay anne sütü almış. Büyüme-Gelişme: oturma 7 ay,konuşma 1yaş, yürüme 1 yaş Aşıları: Tam Geçirdiği hastalıklar: yok

Soygeçmiş: Anne: 38 yaşında, ev hanımı, sağ/sağlıklı Baba: 38 yaşında, sağ/sağlıklı Anne-Baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: 10 yaş, kız sağ/sağlıklı 2. çocuk: 8 yaş, kız sağ/sağlıklı 3. çocuk: hastamız Ailede sürekli hastalık: yok

FM Ateş: 38 °C Nabız: 144/dk TA: 100/60 mmHg SS: 28/dk SpO2: %98 AFN: +/+ Ağırlık:27 kg(75-90p) Boy: 113cm(3-10p)

FM GD: Orta Cilt: Turgor, tonus doğal, ödem / ikter / siyanoz / peteşi / purpura yok Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle ve LAP yok Gözler: IR +/+ pupiller izokorik. Konjuktiva ve skleralar doğal. KBB: Orofarinks ve tonsiller doğal. KVS: S1 ve S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor, ral / ronküs / whezing yok GİS: Batın rahat. Defans / rebound / organomegali yok GÜS: Haricen erkek. Anomali yok

Nörolojik muayene Bilinç açık,koopere,oryente Meningeal irritasyon bulgusu yok Kranial sinir muayenesi doğal. Üst ve alt ekstremite derin tendon refleksleri alınamıyor. Üst extremite kas kuvveti:4/5 Alt extremite kas kuvveti:proksimal:2/5, distal:2/5 Duyu muayenesi normal. Gag reflexi + İdrar inkontinansı yok

LAB Glu:125 mg/dL Üre: mg/dL Hb:13.5 BK:5300 BUN: 22 mg/dL Neu:4340 Kreatinin: 0.57 mg/dL T.bil: 2.0 mg/dL D.bil: 0.7 mg/dL AST: 23 U/L ALT: 11 U/L ALP:143 LDH: 185 U/L Na: 136 mEq/L K: 4.2 mEq/L Ca:11 mg/dL T.pr: 7.4 Alb: 4.6 sT4: 1.25 TSH: 1.48 Hb:13.5 BK:5300 Neu:4340 Plt:345000 CRP:0.06 Sedim:6 Folik asit: 12.85 B12:340

Patolojik Bulgular 4 gündür yürüyememe.Fizik muyenede alt ekstremitede belirgin olmak üzere güç kaybı ve derin tendon reflekslerinde kayıp

ÖN TANILAR?

Klinik İzlem Hastada akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülopati (Gullain Barre sendromu) ön tanısıyla servise yatırıldı. Solunum yetersizliği ve eşlik edebilecek otonom bozukluklar açısından monitorize izlendi. IVIG tedavisi başlandı. IVIG 400mg/kg/gün dozunda beş gün verildi (toplam 2 gr/kg)

Yatışı sırasında solunum yetersizliği gelişmedi, kas güçsüzlüğünde ilerleme olmadı. Kocaeli Halk Sağlığı Müdürlüğü Bulaşıcı Hastalıklar birimine gönderilmek üzere dışkı örnekleri toplandı.

Yapılan BOS incelemesinde; Direk bakıda hücre görülmedi,Protein:278 mg/dl Glukoz:73 mg/dl Eş zamanlı kan şekeri: 126 mg/dl LDH:11 U/L Albüminositolojik disosiasyon tespit edildi. Çekilen kraniyal BT si normal olarak değerlendirildi. Göz dibi muayenesi bilateral optik sinir silik olarak değerlendirildi. Çekilen spinal MR:Kauda equinada ve servikal ve lomber köklerde kontrast tutulumu saptandı.

EMG:Duysal yanıt elde edilemedi EMG:Duysal yanıt elde edilemedi.Motor yanıtlar distal latanslarda ileri derecede uzama amplitüdlerinde düşme ve temporal dispersiyon sağlandı.İleti hızında yavaşlama saptandı.İğne EMG de Müp sayısında belirgin azalma saptandı. Bulgular ağır demyelinizan aksonal tutulumu görüldüğü, sensörimotor polinöropatiyle uyumlu geldi

GUILLAIN-BARRE SENDROMU(GBS) Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati Genellikle simetrik, asendan kas güçsüzlüğü, refleks kaybı Hızlı progresyon Motor nöropati esas bulgudur ,nadiren duyusal, otonomik ve bulbar tutulum da olabilir. Büyük oranda geriye dönüşümlü

Epidemiyoloji : Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir. E/K oranı 1.5/1 dir. En sık 4-9 yaş arasında görülmektedir. Poliomyelit eradikasyonuyla birlikte GBS çocuklarda akut motor paralizilerin en sık nedeni olmuştur.

Etiyoloji: Campylobacter jejuni, Helikobakter pylori CMV, EBV Mycoplasma pneumoniae İnfluenza, oral polio, kuduz, konjuge menenjit aşıları Kene ısırığı Bozulmuş CD4+T helper cevabı T lenfosit kaynaklı aşırı immün cevap. % 70 inde non-spesifik bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra oluşur

Patogenez (GBS): Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinizasyon

Klinik bulgular: % 50-70 inde gastroenterit, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü başlar. Güçsüzlük tipik olarak simetrik ve asendandır, total paralizi ile sonuçlanabilir. Nadiren, belirtiler sadece duyusaldır. Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta uyuşma ve ağrı olabilir.

Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu görülebilir Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu görülebilir. (en sık CN7,yüz kaslarında zayıflık) Ataksi Ağrı Disestezi Üriner retansiyon, üriner inkontinans Solunum yetmezliği

Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir. % 5-10 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde tutulum belirgin olabilir. Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30 hastada alınmayabilir.

Nörolojik İnceleme: Simetrik kas güçsüzlüğü, DTR de azalma veya kaybolma, Duyu kusuru olabilir Kranial sinirler (III, VI ,VII, VIII,) tutulabilir

LP: ELEKTROFİZYOLOJİ: Demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz yokluğu(<10,10-50 hücre/ml), >50 mononükleer hücre/ml tanıyı şüpheye düşürür. İlk 48 saatte LP normal olabilir.Protein 1 hafta boyunca artmayabilir. ELEKTROFİZYOLOJİ: En az iki ekstremitede; Uzamış ya da kaybolmuş F dalga cevabı,distal latenside artış,iletim bloğu, sinir iletim hızında azalma(motor+duysal)

Ayırıcı Tanılar

GBS’NİN VARYANTLARI Miller-Fisher Sendromu: Oftalmopleji, ataksi ve arefleksi ile karakterizedir. İlk semptom sıklıkla hastaların yarısında var olan fasial parezi ile birlikte diplopidir. Periferik duysal ve motor sinir ileti hızları ve elektromiyografi normaldir. Akut motor aksonal nöropati: Saf motor aksonal nöropatidir. Motor nöronların proksimal uçlarını ve hücre gövdelerini tutar ve tam iyileşme ile sonuçlanır. Hastalığın başlangıcında ateş ve hemorajik konjunktivit ortaya çıkabilir. Güçsüzlük asimetriktir ve BOS'ta pleositoz vardır. Akut motor-duysal aksonal nöropati: fulminan, yaygın, ağır, gecikmiş veya tam olarak iyileşmemiş güçsüzlük görülen bir grup hasta olarak tanımlamışlardır. Bu hastalardaki elektrofizyolojik çalışmalar, primer aksonal dejenerasyon vardır.

Polinöritis kranialis: Akut başlangıçlı multipl kranial sinir paralizileri (sıklıkla CNII ve CNVII) ile birlikte BOS proteininde artış, motor ileti hızlarında yavaşlama ve tam düzelme ile karakterizedir. Bilateral fasial güçsüzlük, disfoni ve disfaji tipik semptomlardır.

TEDAVİ IVIG tedavisi: Toplam 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5 günde verilir. Plazmaferez Plazmaferezin primer etkisi periferik sinir antijenlerine karşı oluşan dolaşımdaki antikorların ortadan kaldırılmasıdır. Yüksek doz intravenöz immunglobulin uygulaması, antikorları bağlayarak, komplemanı absorbe ederek veya B hücre aracılı antikor yapımını azaltarak etki edebilir. Her iki tedavi yöntemi de ilk 7 gün içinde uygulanırsa daha etkilidir. Çoğunlukla erişkinlerin yer aldığı çok merkezli bir çalışmada, plazmeferez ve intravenöz immunglobulinin etkinliğinin benzer olduğu ve her iki tedavinin kombinasyonunun, tek başına tedaviden daha üstün olmadığı gösterilmiştir Kortikosteroid: Faydasının kısıtlı olduğu görülmüştür.

PROGNOZ Çocuklarda daha iyi Ancak iyileşme periyodu uzun olabilir. Ölüm nadir Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan grupta tam iyileşme. %5 rekürrens(bazen yıllar sonra) Kronikleşme görülebilir.