Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Haziran 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Aslı Ece Yapıcı

10.06.2014 Çocuk Hematoloji Dr Aslı Ece Yakıcı Olgu Sunumu 10.06.2014 Çocuk Hematoloji Dr Aslı Ece Yakıcı

Olgu-1 9 aylık, erkek hasta Şikayet: Vücutta morluk Yaklaşık 3 ay önce göğüs önyüz ve dirseğinde morluklar oluşmuş. O dönemde dış merkezde bakılan tetkikleri normal bulunmuş. Başvurudan 3 gün önce tekrar morarmaları olması üzerine bakılan PTT: 89 sn bulunması üzerine tarafımıza gönderildi.

Olgu 1 resim

Olgu-1 Fizik Muayene Genel durum: İyi, aktif Cilt: Turgor, tonus doğal. Göğüs önyüzde 5x5 cm lik ekimotik alan mevcut. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. ÖN fontanel 3x2 cm. Arka fontanel kapalı. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok.AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta Solunum sistemi: Her iki toraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Dinlemekle ral,ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. GİS: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali yok. Splanomegali yok. Genitoüriner sistem: Haricen erkek.

Olgu-1 WBC:11.000 ANS:2.070 MCV:74,6 Hgb: 10,8 Hct:35.7 Plt:469.000 PT:12 aPTT:88,2 INR:0.97 Periferik yayma: %20 PNL %70 Lym Atipik hücre yok.

Olgu-1 Ön tanılar ve ek tetkik ?

Olgu-1 Hastadan faktör 8, 9, vWf, inhibitör testi istendi. İnh:ibitör: negatif vWf: %86

Olgu-2 7 günlük, erkek hasta postnatal 1. gün skrotumda morluk farkedilmiş. Önemli bir problem olmadığı söylenerek kontrole çağrılmış.

Olgu-2 Hastanın 1 hafta sonra kontrolünde sağ skrotumda ve inguinal bölgede ekimozları olması nedeniyle tetkik amaçlı yatırılmış.

Olgu-2 Özgeçmiş Prenatal: Annenin 1. gebeliği.. Natal: Hastanede, miadında, normal doğum ile, 3900 gr olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvöz bakımı almamış. İkter, siyanoz geçirme öyküsü yok.

Olgu-2 Soygeçmiş Anne: 23 Y, ev hanımı, sağ – sağlıklı Baba: 30 Y, işçi, sağ – sağlıklı 1.çocuk: Hastamız Annenin 8 dayısı 4-5 yaşlarında kanamadan ölmüş.

Fizik Muayene Ateş: 36.3 C Nabız: 142 / dk Sol. Sayısı: 58 / dk TA: 70 / 60 mmHg Boy: 53cm (>90p) Kilo: 3820 g (>90 p) Baş çevresi: 35 cm (75-90 p)

Olgu-2 Fizik Muayene Genel durum: İyi, aktif Cilt: Turgor, tonus doğal. Gövde ikterik görünümde. Sağ inguinal ve suprapubik ekimozu mevcut. Ödem, peteşi yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. ÖN fontanel 3x2 cm. Arka fontanel kapalı. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok.AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta Solunum sistemi: Her iki toraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Dinlemekle ral,ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. GİS: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. 1,5-2 cm hepatomegali mevcut. Splanomegali yok. Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Sol testis skrotumda, sağ testis palpe edilemedi. Skrotumda ekimotik sertlik mevcut.

Olgu-2 WBC:12.900 ANS:6.000 MCV:97.6 Hgb: 12 Hct:35.7 Plt:459.000 PT:11.6 aPTT:75.9 INR:0.88 periferik yayma: %60 PNL %35 lym Atipik hücre yok.

Ön Tanılar- ek tetkik

Olgu-2 klinik seyir Kanama diyatezi açısından tetkik edilmek üzere hastanın rutin tetkikleri alınmış. PT’si normal, aPTT si uzun olan hasta faktör 8 eksikliği olabileceği düşünülmüş. Hastadan faktör 8 düzeyi için kan ayırdıktan sonra 10 cc/kg dan TDP verilmiş.

Faktör 8: 2 Faktör 9: 27 (yenidoğan için N) Hasta hemofili A tanısıyla çocuk hematoloji polikliniğinden takip edilmeye başlandı.

Hasta kanama şikayeti olduğu zamanlarda faktör 8 almak üzere çocuk hematoloji servisinde yatışları olmuş.

04/04/2014 tarihinde hastanın 1 gündür devam eden burun kanama şikayeti olmuş. Hastanın faktör 8 kullanmasına rağmen burun kanamasının devam etti. Şimdi ne düşünelim? Neden kanamayı kontrol altına alamadık?

Hasta 6 yaşında Şimdiye kadar eklem kanaması ve diş eti kanaması olmamış Cilt kanamaları oluyormuş, yenidoğan döneminde kasıkta hematom olmuş Öyküde annesinin 2 dayısı biri sünnet diğeri diş çekimi, 2 teyzesi biri kafa içi kanama, diğeri şiş batması sonucu ölmüş Anne baba akraba değil, aynı köyden

PFA-100 kapanma zamanı (=kanama zamanı) Hastanın 1 hafta sonra faktör 8 kullanmazken F8 ve vWF düzeyine bakıldı. F8: %2 vWF:%2 PFA-100 kapanma zamanı (=kanama zamanı) Kollagen/ADP agregasyon:285 (65-125) Kollagen epinefrin agregasyon:300 (85-157) İnhibitör negatif

Hemostatik Sistem Damar duvarı Trombositler Pıhtılaşma faktörleri

Hemostaz Primer hemostaz Sekonder hemostaz

Primer Hemostaz Damar zedelenmesi olan bölgede; İlk reaksiyon olan vazokonstriksiyon’un, Takiben trombosit adhezyonu ve agregasyonunun oluşmasıdır. Saniyeler içinde gelişir. Oluşan trombosit tıkacı gevşektir

Sekonder Hemostaz Pıhtılaşma faktörlerinin oluşturduğu sistemin (intrensek/ekstrensek sistem) devreye girmesiyle sağlam bir pıhtı tıkacının oluşmasıdır. Bu olay primer hemostaza göre daha yavaştır.

Bu komponentlerin herhangi birinde bozukluk varsa hastada KANAMA EĞİLİMİ

Kanama eğilimi ile gelen bir hastada tanı koymada en iyi test ANAMNEZ ALMA

Kanama Diyatezinde Tanı İyi bir öykü Fizik Muayene %90 doğru ön tanı koydurur

Kanama Sorunu Olduğunu Düşündüren Anamnez Özellikleri Uyarıcı bir neden olmaksızın ciddi, tekrarlayan burun kanaması? Ciltte travma olmaksızın mavi benekler veya küçük kanamalar (özellikle beklenmedik bölgelerde)? Belirgin bir neden olmaksızın diş eti kanaması? Kanama şikayetlerinin sıklığı? (Haftada 1 veya 2 veya daha fazla) Ufak yaralanmalardan sonra kanamanın uzaması?

Tonsillektomi, apendektomi, (sünnet) veya doğum sonrası gibi cerrahi girişimlerden sonra uzamış veya yoğun kanama? Diş çekiminden sonra uzamış veya yoğun kanama? Bir cerrahi girişimden sonra kan transfüzyonu? Ailede kanama hastalığı? Ağrı kesici veya romatizma nedeniyle ilaç kullanımı? (Aspirin, antihistaminikler vb.) Başka bir ilaç kullanımı? Uzun süren menstruasyon (> 7 gün) ve/veya artmış sayıda ped değişimi?

Primer Hemostaz Sekonder hemostaz Kanama Yeri:(en sık) Kanama tipi: Lokal önlemler: Aile öyküsü : Peteşi-ekimoz, Hematom, mukoza kanaması Hemartroz Erken kanama Geç kanama Etkili Yetersiz Nadir Sık

Ayırıcı Tanıda Kanamanın Lokalizasyonu Burun kanaması (tek taraflı) Kol ve bacakta ekimoz Mukoza kanamaları (Burun, diş eti, anormal mensturasyon) Eklem içi, yumuşak doku Göbek kanaması non-hematolojik ? Trombosit Hast. veya vWD, HHT Hemofili A, B,vWF tip 3 FXIII Eksikliği, K vit eksikliği

Tarama Tam kan sayımı ve PY PT aPTT Fibrinojen Trombin zamanı PFA-100