Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 29 Ocak 2014 Çarşamba İnt. Dr. Müge Kömürcüoğlu

PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU İnt. Dr. Müge Kömürcüoğlu

2,5 yaş kız hasta Şikayeti : Yürüyememe

Anamnez 10 gün önce özellikle sağ bacağında dokununca ağrısı başlamış. Zamanla yürümede zorlanması ve yürürken düşmeleri başlamış. 5-6 adım attıktan sonra düşüyormuş. Bu şikayetleri son 3 gündür artmış. Ayrıca iştahsızlık, halsizlik ve uzun süreli ağlaması oluyormuş. Herhangi bir travma öyküsü mevcut değil. 10 gün önce burun akıntısı,ateş, halsizlik nedeniyle dış merkeze başvurmuşlar. 1 hafta Augmentin kullanmış. Hastanın yürüyememe şikayetinde artış olması üzerine tarafımıza başvurdu.

Özgeçmiş Prenatal: Annenin 2.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Bir patoloji saptanmamış. Sigara ve alkol kullanım öyküsü yok. Natal: 38 haftalık, C/S ile, 3000 gr olarak Sakarya Devlet hastanesinde doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı, sarılık yok. Morarma yok. Beslenme: İlk 6 ay sadece anne sütü almış. 1 yaşına kadar da anne sütü ve ek gıda ile beslenmiş. Büyüme-gelişme: Başını tutma: 3 ay Desteksiz oturma:7 ay Emekleme:8 ay Yürüme: 1 yaş. Seslenince bakma:6-7 ay ilk kelimeler: 12 ay Basit cümleler kurma: 18 ay Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam Alerji: Yok Geçirdiği hastalıklar: Bronşit nedeniyle 1 hafta hastanede yatmış.

Soygeçmiş Anne: 31 Y., ev hanımı, ortaokul mezunu, sağ-sağlıklı Baba: 31 Y.,serbest meslek, lise mezunu, sağ-sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: 6 yaş, kız, sağ-sağlıklı 2. çocuk : Hastamız Ailede sürekli hastalık: Yok

Fizik muayene Ateş :36 C Nabız :120 /dk. Solunum :28/dk. Tansiyon :90/50 mmHg Boy:88 cm (10-25p) Kilo: 11 kg (10-25p)

Genel durum: iyi Cilt: Turgor tonus doğal. İkter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Ödem yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Orofarenks hiperemik.

Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Ek ses yok. Üfürüm yok. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın rahat. Normal bombelikte. Defans rebound yok. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Üst ve alt extremite DTR alınamadı. Alt extremitelerin kas gücü azalmış. 5-6 adım geniş tabanlı yürüyebiliyor. Desteksiz oturabiliyor. Serebellar muayenesi tam yapılamadı. Kranial sinir muayenesi yapılabildiği kadarıyla normal.

Çocuk acildeki tetkik sonuçları: Üre:15 mg/dl BUN: 7.0 mg/dl Cr: 0.50 mg/dl AST: 27U/L ALT: 11U/L CPK: 50 U/L Sedimantasyon: 4 Glukoz: 99 mg/dl Na :135 mEq/L K: 4.64 mEq/L Ca:10.0 mEq/L CRP : 0.05 BK: 14.300 Hgb:12.3 g/dl Htc:37.4 Plt: 661bin /mm3

Patolojik Bulgular Yürüyememe Üst ve alt ekstremitede DTR alınmaması Alt ekstremitede azalmış kas gücü

Ön Tanılar ?

Klinik İzlem Hastamızda meningeal irritasyon bulguları yoktu. 10 gün öncesinde ÜSYE öyküsü mevcuttu. İlerleyici motor gerilik olması nedeniyle Guillain-Barre düşünülen hastaya tanı amaçlı LP planlandı. LP öncesigöz dibi muayenesi yapıldı. Papilödem saptanmadı. Kranial MR normal olarak yorumlandı.

Klinik İzlem Yapılan LP’de direk bakıda hücre görülmedi,gram boyamada hücre görülmedi. Protein:129 mg/dl Glukoz:63 mg/dl Eş zamanlı alınan kan örneğinde Glukoz:91mg/dl idi.

Klinik İzlem Hastaya EMG çekildi. Üst ekstremitede duysal yanıtlar elde edilemedi. Motor yanıtların distal latansı ileri düzeyde uzun, amplitüdleri düşük, ileti hızları çok yavaş saptandı. Alt extremitede posterior tibial motor yanıt elde edilemedi. Fibular motor yanıt distal latansı çok uzun elde edildi, proksimal yanıt elde edilemedi. Sural duyusal yanıt alındı.

Bulgular: Demiyelinizasyonun ön planda olduğu mikst tip ağır sensorimotor polinöropati ile uyumlu saptandı.

Klinik İzlem Guillain-Barre tanısı konan hastaya toplamda 2g/kg olmak üzere, 5 güne bölünerek IVIG tedavisi planlandı. Hasta şu an tedavisinin 4. gününde.

Guillain-Barre Sendromu

GBS Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati Genellikle simetrik, asendan kas güçsüzlüğü, refleks kaybı Hızlı progresyon Motor nöropati esas bulgudur ,nadiren duyusal, otonomik ve bulbar tutulum da olabilir. Büyük oranda geriye dönüşümlü

Epidemiyoloji : Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir. E/K oranı 1.5/1 dir. En sık 4-9 yaş arasında görülmektedir. Poliomyelit eradikasyonuyla birlikte GBS çocuklarda akut motor paralizilerin en sık nedeni olmuştur

Etiyoloji: Campylobacter jejuni, Helikobakter pylori CMV, EBV Mycoplasma pneumoniae İnfluenza, oral polio, kuduz, konjuge menenjit aşıları Kene ısırığı Bozulmuş CD4+T helper cevabı T lenfosit kaynaklı aşırı immün cevap. % 70 inde non-spesifik bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra oluşmaktadır.

Patogenez (GBS): Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinasyon

Klinik bulgular: % 50-70 inde gastroenterit, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü başlar. Güçsüzlük tipik olarak simetrik ve asendandır, total paralizi ile sonuçlanabilir. Nadiren, belirtiler sadece duyusaldır. Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta uyuşma ve ağrı olabilir.

Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu görülebilir Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu görülebilir. (en sık CN7,yüz kaslarında zayıflık) Ataksi Ağrı Disestezi Üriner retansiyon, üriner inkontinans Solunum yetmezliği

Tipik asendan seyir her hastada olmayabilir Tipik asendan seyir her hastada olmayabilir. % 5-10 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde tutulum belirgin olabilir. Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30 hastada alınmayabilir.

Nörolojik İnceleme: Simetrik kas güçsüzlüğü, DTR de azalma veya kaybolma, Duyu kusuru olabilir Kranial sinirler (VII, VIII, III, VI) tutulabilir

LP: Demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz yokluğu(<10,10-50 hücre/ml), >50 mononükleer hücre/ml tanıyı şüpheye düşürür. İlk 48 saatte LP normal olabilir.Protein 1 hafta boyunca artmayabilir. ELEKTROFİZYOLOJİ: En az iki ekstremitede; Uzamış ya da kaybolmuş F dalga cevabı,distal latenside artış,iletim bloğu, sinir iletim hızında azalma(motor+duysal) Gadolunyumlu Lumbosakral MRI: Genişlemiş sinir kökleri

Prognoz Çocuklarda daha iyi Ancak iyileşme periyodu uzun olabilir. Ölüm nadir Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan grupta tam iyileşme. %5 rekürrens(bazen yıllar sonra) Kronikleşme görülebilir.

TEDAVİ IVIG tedavisi: Toplam 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5 günde verilir. Plazmaferez Plazmaferezin primer etkisi periferik sinir antijenlerine karşı oluşan dolaşımdaki antikorların ortadan kaldırılmasıdır. Yüksek doz intravenöz immunglobulin uygulaması, antikorları bağlayarak, komplemanı absorbe ederek veya B hücre aracılı antikor yapımını azaltarak etki edebilir. Her iki tedavi yöntemi de ilk 7 gün içinde uygulanırsa daha etkilidir. Çoğunlukla erişkinlerin yer aldığı çok merkezli bir çalışmada, plazmeferez ve intravenöz immunglobulinin etkinliğinin benzer olduğu ve her iki tedavinin kombinasyonunun, tek başına tedaviden daha üstün olmadığı gösterilmiştir Kortikosteroid: Faydasının kısıtlı olduğu görülmüştür.

TEŞEKKÜRLER