Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 27 Haziran 2014 Cuma Ar.Gör. Dr. Oktay Kuloğlu

PEDİATRİ OLGU SUNUMU Dr. Oktay KULOĞLU 27.06.2014

Şikayeti 47 günlük ,Erkek hasta Sakral bölgede yara

HİKAYESİ 33 haftalık,1055 gr C/S ile doğan erkek hasta dış merkez ÇYBÜ de solunum sıkıntısı nedeniyle izlenmiş. SIMV-PC modunda izlem ile Ampisilin +Amikasin tedavileri başlanan hasta takiplerinde ventilatörden çıkarılmış.Takipleri sırasında 2 kez sepsis atağı geçiren hastanın tedavisi Amikasin +Sefotaksim şeklinde düzenlenmiş. Hasta 27 günlükken sakral bölgede yara ortaya çıkmış .Dermatoloji tarafından yara bakımı düzenlenmiş.Yaraların iyileşmemesi üzerine hasta tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ Prenatal :Annenin 3. gebeliği.Gebeliği boyunca doktor kontrolü var.Enfeksiyon öyküsü yok.Sigara,alkol yok. Natal:Dış merkezde,33 gh –c/s Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış.Solunum sıkıntısı sebebiyle küvez ihtiyacı olmuş.İkter,siyanoz yok. Beslenme:ilk 1 ay sadece anne sütü almış.D vit ve demir kullanım öyküsü mevcut Aşılar:Tam

SOYGEÇMİŞ Anne 30 yaşında,hemşire,sağ-sağlıklı Baba 31 yaşında,lastik teknikeri,sağ-sağlıklı Anne-baba arasında 2.dereceden akrabalık mevcut. 1.çocuk:Düşük 2.çocuk:7 yaş,erkek,sağ-sağlıklı 3.çocuk:Hastamız

FİZİK MUAYENE Ateş:36,7C Nabız:171/dk TA:74/40 mm/Hg SS:44/dk Baş cevresi:32 cm (>3p) Boy:42 cm (>3p) Kilo:1780 gr (>3p)

FİZİK MUAYENE Genel durum:iyi Cilt:Turgor tonus doğal. Sakral bölgede yara 5X6 cm .Peteşi, purpura, ekimoz, pigmentasyon bozukluğu yok. Saç ve saçlı deri doğal. Ön fontanel 2X3 cm normal bombelikte,arka fontanel normal bombelikte.kafa simetrik.boyunda kitle ve lap yok Orofarenks hiperemik.Tonsiller doğal.Burun akıntısı yok. Gözler:Bilateral ışık refleksi +/+.Göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. SS:Solunum sesleri bilateral doğal.Ral,ronküs yok. KVS:S1+,S2+.Ek ses yok. GİS:Batın normal bombelikte.Rebound,defans yok.HSM yok.Traube açık. GÜS:Haricen erkek.Anomali yok. NMS:Bilinç açık.Oryante,koopere.Patolojik refleks yok.Ense sertliği,kernig,brudzinski negatif.Kranyal sinir muayenesi doğal. Ekstremitler:Kas tonusu ve kitlesi doğal.Kas gücü tam.Eklem muayenesi doğal.

Laboratuar Hgb:13,6 mg/dl WBC:22300/mm3 Neu:8650/mm3 PLT:480000/mm3 PY:Neu %40 %40 Lenf. %20 Mono. Glukoz:72 mg/dl Üre:39 Kreatinin:0,38 Na:139 K:5,9 Ca:9,3 Cl:105 Ürik asit:2,9 AST:44 ALT:27 T.prt:7.8 Albümin:3,3 CRP:0.05

Ön tanılarınız nelerdir???

İnfantil Hemanjiom İnfantil hemanjiomlar, endotelyal benzeri hücrelerin proliferasyonu ile oluşan bebeklik çağının en sık rastlanan tümörleridir ve çoğu herhangi bir tedaviye gerek kalmadan zamanla kaybolur. İnfantil hemanjioma terimi daha çok doğumdan sonra ortaya çıkan ve çoğu zaman kendiliğinden gerileyen infantil dönemin tümörleri için kullanılır .

Hava yoluna yerleşerek solunum zorluğu Orbitaya yerleşerek görme bozukluğu Yüz, kulak ve burun gibi bölgelere yerleşerek kozmetik sorunlar Ülser Kanama Enfeksiyon gibi komplikasyonlara yol açma potansiyeli olan lezyonların tedavi edilmeleri gerekebilir.

Bu lezyonların medikal tedavisinde Steroidler İnterferon alfa Vinkristin uzun süredir kullanılmaktadır.

Ancak, 2008 yılından beri, obstrüktif kardiyomyopati nedeni ile oral propranolol tedavisi alan nazal hemanjiomlu bir bebeğin, hemanjiomunun küçüldüğünün tesadüfen fark edilmesiyle, oral propranolol kullanımı da infantil hemanjiom tedavisinde oldukça popüler olmuştur.

Propranolol, klinik uygulamalar ile regresyona sebep olan geçmiş tedavilerden daha etkili ve tolere edilebilir olduğu gösterilmiştir. Propranolol özellikle 6 aydan küçük bebeklerde çeşitli komplikasyonlara yol açabilecek bir ilaçtır ve bu nedenle birçok klinikte propranolol kullanan hastalar çeşitli izlem protokolleriyle yakından izlenmektedir

Propranolol sentetik, non-selektif b-adrenerjik reseptör-blokörü ajan. Bradikardi, hipotansiyon Renin salınımının inhibisyonu Yüksek derecede lipofilik İlk olarak karaciğerde metabolize edilir. Sitokrom P450 sistemindeki multipl yolakta Propranolol metabolizmasında içerdiği için birçok ilaçla önemli etkileşimleri vardır.

Aritmi Hipertansiyon Konjenital kalp hastalıkları Hipertrofik kardiyomiyopati

Bununla birlikte Propranolol etki mekanizması henüz açık olarak belirtilememiştir.

Bazı hipotezlere göre ; Vazokonstrüksiyon Renin salınımının azalması Anjiogenezisin azalması Apoptozisin stimulasyonu

Yan etkileri Asemptomatik hipotansiyon Hipotansiyon Pulmoner semptomlar(Adrenerjik reseptör-Bronkodilatasyon) Hipoglisemi Hipoglisemik koma Asemptomatik bradikardi Hiperkalemi

Uyku bozukluğu Üşüme Diyare Gastroözofageal reflü

PHACE sendromu Beyin arka çukur malformasyonları(Posterior Fossa) Bir kutanöz nörovasküler sendrom. Beyin arka çukur malformasyonları(Posterior Fossa) Hemanjiom büyük arter kalp (cardiac) ve göz anomalileri (eye)

Contraindications to Propranolol Therapy Cardiogenic shock Sinus bradycardia Hypotension Greater than first-degree heart block Heart failure Bronchial asthma Hypersensitivity to propranolol hydrochloride

Propranolol 1-3 mg/kg/gün Prednisolon 1-2 mg/kg/gün

Steroid? Hemangioma-derived stem cell Vaskülogenic potansiyeli bloke olur, VEGF-A downregülasyonu, Proangiogenic profilin modifikasyonu, NF-κB activitesinin baskılanması,

Klinik Süreç ÇYBÜ’de takiplerinde hastanın yara yeri kültüründe Pseudomonas Aeroginosa +Klebsiella Pneumonia üremesi olan hastaya İmipenem+Kolistin tedavisi başlandı. Ülserasyonun anogenital bölgeye yakınlığı sebebiyle gayta bulaşını engellemek amacıyla Ç.Cerrahisi’ne konsülte edilerek rektal tüp takıldı.

Hemajiom takibi ve yara yeri bakımı açısından Plastik cerrahi’ye konsülte edildi.

Dinlediğiniz için teşekkür ederim…