Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 23 Mayıs 2014 İnt. Dr. Yunus Emre Varol

PEDİATRİ OLGU SUNUMU İnt.Dr.Yunus Emre Varol

11 yaş 4 aylık erkek hasta

ŞİKAYETİ KUSMA

HİKAYESİ 11 yaş 4 aylık erkek hasta 18 mayıs Pazar saat 22.00 civarında ormandan topladıkları 1kg’a yakın mantarı kendisi 2 kardeşi, annesi ve halası olmak üzere 5 kişi ailecek yiyip uyumuşlar. Hasta saat 04.30’da kusmaya başlamış.Halsizlik ve titremeleri olması üzerine Kocaeli Devlet Hastanesine başvurmuş. Mantar intoksikasyonu düşünülen hastanın midesi yıkanmış, aktif kömür verilmiş ve tarafımıza yönlendirilmiş. Hasta saat 07.00’da KOÜ acile başvurmuş.

ÖZGEÇMİŞ Prenatal :Annenin 3. gebeliği.Gebeliği boyunca doktor kontrolü var. Natal:Evde,miadında,NSVY Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış.Küvez ihtiyacı olmamış.İkter,siyanoz yok. Beslenme:Bilinmiyor. Geçirdiği hastalıklar:Özellik yok. Aşılar:Tam Alerji:Yok

SOYGEÇMİŞ Anne 27 yaşında,ev hanımı,sağ-sağlıklı Baba 33 yaşında,çiftçi,sağ-sağlıklı Anne-baba arasında 3.dereceden akrabalık mevcut. 1.çocuk:Hastamız 2.çocuk:10 yaş,erkek,CP’li 3.çocuk:9 yaş,erkek,sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE Ateş:36,7 Nabız:75/dk TA:100/60 mm/Hg (50p) SS:28/dk Boy:140 cm(%25-50p) Kilo:30 kg(%25p) Kan grubu:ABRH+

FİZİK MUAYENE Genel durum:iyi Cilt:Turgor tonus doğal.Peteşi, purpura ,ekimoz,pigmentasyon bozukluğu yok. Saç ve saçlı deri doğal. Orofarenks doğal.Tonsiller doğal.Burun akıntısı yok. Gözler:Bilateral ışık refleksi +/+.Göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. SS:Solunum sesleri bilateral doğal.Ral,ronküs yok. KVS:S1+,S2+.Ek ses yok. GİS:Batın normal bombelikte.Rebound,defans yok.HSM yok.Traube açık. GÜS:Haricen erkek.Anomali yok. NMS:Bilinç açık.Oryante,koopere.Patolojik refleks yok.Ense sertliği,kernig,brudzinski negatif.Kranyal sinir muayenesi doğal. Ekstremitler:Kas tonusu ve kitlesi doğal.Kas gücü tam.Eklem muayenesi doğal.

Laboratuar Hgb:12,9 g/dl Htc:38,9 % Mcv:94,4 fl WBC:7280 uL Neu:6290 uL PLT:185000 uL PH:7,32 PCO2:48 mmHg HCO3:22,9 mmol/L PO2:100 mmHg SPO2:97 mmHg METHB:0,8 % Glukoz:188 mg/dl Üre:34 mg/dl Kreatinin:0,6 mg/dl AST:34 U/L ALT:18 U/L T.Bil:1,4mg/dl D.Bil.:0,7 mg/dl Na:137 mEq/L K:4,0 mEq/L Ca:8,9 mg/dl Ürik asit:2,8 mg/dl T.prt:6,5 g/dl Albumin:4,27 g/dl CRP:0,07 mg/dl ESR:5 mm/h

Ön tanılarınız nelerdir?

Hasta zehir danışma merkezine danışıldı: 6 saatte bir 1g/kg’dan aktif kömür;Üre-Kreatinin, Ast-Alt, INR ve Kan gazı kontrolü önerildi. Methemoglobinemi açısından 72sa takip önerildi Hasta çocuk gastroenterolojiye konsulte edildi: 6 saatte bir hemogram,biokimya,INR kontrolü önerdi. Kvit.(10mg)+Ulcuran(30mg) başlandı.

Mantar Zehirlenmeleri Mantar zehirlenmeleri en sık yağışın bol olduğu sonbahar ve ilkbahar aylarında görülür. Zehirli mantarların yanı sıra uygun koşullarda saklanmayan kültür mantarları da kontamine olmuş toksik ajanlarla zehirlenmeye neden olabilir. Mantar zehirlenmeleri klinik belirtilerin ortaya çıkış zamanına göre iki gruba ayrılır:

Erken belirti gösteren mantar zehirlenmeleri: Coprinus sendromu Muskarin sendromu Pantherina sendromu Psilosibin sendromu Belirtiler 2-3 saat içinde ortaya çıkar, ölüm oranı çok düşüktür. Mide lavajı ve semptomatik tedavi ile kısa sürede iyileşir.

Coprinus sendromu:(Disülfiram benzeri etki)   Belirti ve bulgular: Yüz ve boyunda kızarma, taşikardi, hipotansiyon, metal tadı, bulantı, kusma ve terleme Tedavisi: Semptomatiktir. Coprinus Atramentarius

Pantherina sendromu Yetişkinlerde sersemlik, uykuya eğilim, deliryum, sanrılar, çocuklarda hiperaktivite, miyoklonus, Tedavisi: Semptomatiktir. Amanita Pantherina

Muskarin sendromu Belirti ve bulgular: Kolinerjik belirtiler, hipotansiyon, bulanık görme, miyozis, bronkospazm Tedavisi: Atropin Clitocybe Geotropa

Geç belirti gösteren mantar zehirlenmeleri: Gyromitra sendromu Orellanus sendromu Phalloides sendromu Belirtiler 6-24 saat içinde ortaya çıkar karaciğer ve böbrek tutulumu nedeniyle ölüm oranı yüksektir.

Gyromitra sendromu: Belirti ve bulgular: Şişkinlik, bulantı, kusma, sulu ya da kanlı ishal, karın ağrısı, kas krampları, konvülsiyon, hepatit, böbrek yetmezliği, methemoglobinemi, koma ve ölüm (5-7 gün) Tedavisi: Destek tedavi Piridoksin, Metilen mavisi Gyromitra Esculenta

Orellanus sendromu: Belirti ve bulgular: Gastrit ve böbrek yetmezliği. Erken gastrointestinal semptomlardan sonra 1-3 hafta içinde renal fokal tubuler hasar ve böbrek yetersizliği gelişir. Tedavisi: Destek tedavisi, Hemodiyaliz, Böbrek transplantasyonu Cortinarius orellanus

Phalloides sendromu: Ölümcül mantar zehirlenmelerinin %90’nını oluşturur ve ülkemizde son yıllarda giderek artan sıklıkta görülmektedir. Amanita phalloides en sık neden olan mantar türü olup amatoksin ve falloidin olmak üzere iki farklı toksin üretirler. Falloidin gastrointestinal semptomlara neden olurken amatoksinler esas morbidite ve mortalite sebebi olan hepatik, renal ve pankreatik hasardan sorumludur. Amatoksinler (başlıca alfa-amanitinler) RNA polimeraz II’yi inaktive ederek etki gösterirler, pişirme ve gastrik enzimlerle denatüre olmazlar. Klinik gidiş, alınan toksin miktarına bağlı olarak hafif gastrointesital belirtilerden ağır seyirli ve ölümcül karaciğer ve böbrek yetersizliği tablosuna kadar değişiklik gösterir. Amanita Phalloides

Ağır amatoksin zehirlenmesinde klinik olarak 3 evre görülür: Gastrointestinal evre (1. evre):Mantarı yedikten 6-24 saat sonra başlayan ve 2-4 gün sürebilen bulantı, kusma, karın ağrısı ve kanlı olabilen ishal gelişen dönemdir. Latent evrede (2. evre): Geçici klinik düzelme ile birlikte 18-48. saatlerde başlayan ve semptom vermeyen karaciğer enzim yüksekliği gelişir. Bu dönemde amanitinin enterohepatik dolaşımı nedeniyle karaciğer tekrar tekrar toksinle karşılaşır. Hepatorenal evrede (3. evre):2-3 günden itibaren ağır diyare, hızla ilerleyen karaciğer, böbrek ve bazen pankreatik yetersizlik bulguları gelişmeye başlar. Ensefalopati, amanitinin direk nörotoksik etkisi ve akut karaciğer yetersizliğine bağlıdır. Böbrek yetersizliği ise amanitinin renal tubullerde oluşturduğu direk nefrotoksisite ve hepatorenal sendrom sonucu oluşmaktadır. Tedavisiz olgularda genellikle 1-2 hafta içinde ölüm görülür. Daha önceleri %50’lerde olan mortalite oranı gelişen yoğun bakım koşulları ile günümüzde %5-10’a kadar gerilemiştir.

MANTAR ZEHİRLENMELERİNDE TANI: Klinik bulgular önemlidir. Kesin tanı toksin ya da mikroorganizmanın saptanmasıyla konur ancak bu her zaman mümkün olmaz. Kanda alfa-amanitin 12. saatten sonra nadiren, idrarda ise 48 saate kadar saptanır. Ancak amanitin düzeyi ile karaciğer hasarının ağırlığı arasında korelasyon gösterilememiştir ve amanitin düzeyinin prognoz açısından değeri olmadığı bildirilmektedir. Mantar örneği getirilirse Wieland testi yapılabilir. Bir parça taze mantar, gazete kağıdında ezilir, kuruduktan sonra birkaç damla %25’lik HCl damlatılır. Amatoksin varsa 5-10 dakika sonra yeşil-mavi ve daha sonra mavi renk alır.

Tedavi Toksinin uzaklaştırılması ve emiliminin azaltılması: Kusturma ve mide yıkaması mümkünse ilk 1 saat içinde yapılmalıdır. Özellikle geç başvuran (6-8 saatten sonra) olgularda mide yıkamanın yararı gösterilememiştir. Nazoduodenal aspirasyon ve tekrarlayan aktif kömür uygulaması (1 gr/kg ilk doz sonrası 4 saat arayla 0.5gr/kg, 3 gün) amatoksinin devam eden enterohepatik sirkulasyonu nedeniyle önerilmektedir.

Ekstrakorporeal yöntemler (plazmaferez, hemodiyaliz, hemoperfüzyon gibi) arasında en çok aktif kömür hemoperfüzyonu üzerinde durulmaktadır. Ancak fulminan hepatik yetersizlik geliştikten sonra hiçbir ekstrakorporeal yöntemin hepatik fonksiyonları iyileştirici etkisi gösterilememiştir. Hemodiyaliz tek başına etkisizdir ancak renal yetersizlik gelişen olgularda uygulanmalıdır.

Antidot tedavisi: Penisilin; amatoksinin hepatosite girmesini engeller ve plazma proteinlerinden ayrılmasını sağlayarak renal yolla atılmasını sağlar. 1.000.000 Ü/kg/gün, 3 gün iv yolla verilebilir. Silibinin (Legalon-Sil®); amatoksinin hepatositlerce tutulmasını engeller. Dozu 5 mg/kg iv yükleme sonrası 20 mg/ kg/gün (2 saatlik infüzyonlar halinde 4 dozda) 3-6 gün şeklindedir ancak 12 yaş altı çocuklarda kullanımıyla ilgili yeterli klinik çalışma yoktur. N-asetil sistein; hepatoprotektif ve antioksidan etkilidir. Atropin; kolinerjik bulgularda verilmelidir.

Destek tedavisi: Sıvı ve elektrolit desteği, koagülopatisi olan olgularda K vitamini ve taze donmuş plazma desteği, oral laktüloz ve neomisin tedavisi, serebral ödem varlığında mannitol tedavisi uygulanmalıdır.

Karaciğer transplantasyonu: Fulminan hepatik yetersizlik geliştiğinde tek tedavi seçeneğidir.

Teşekkürler… KAYNAKLAR: 1-J Pediatr Inf 2009; 3: 126-31 2-Mat A. Türkiye'de Mantar Zehirlenmeleri ve Zehirli Mantarlar, 2.baskı, İstanbul