Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı ve Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 25 Aralık 2013 Çarşamba Ar. Gör.Dr. Özge Yendur Uzm. Dr. Uğur Demirsoy Prof. Dr. Funda Çorapçıoğlu

Çocuk Yoğun Bakım ve Onkoloji Servisi Vaka Sunumu Dr. Özge YENDUR Uzm.Dr. Uğur DEMİRSOY Prof.Dr. Funda ÇORAPÇIOĞLU

46 günlük, kız bebek Şikayeti: Solunum sıkıntısı morarma, vücutta kanlı kırmızı benler, karında şişlik G3P3Y3D0 sağlıklı anneden doğan, Term, NSVY, 3130 gr ,aktif, emen , canlı , bebek Doğum sonrası sorun yaşanmamış.

Postnatal 2. haftada sağ bacak arka kısmında koyu kırmızı noktasal şişlik farkedilmiş. Doktora başvurmuş. ‘Normal’ olarak değerlendirilmiş. Hastanın büyüme gelişmesi ayına uygun devam etmiş. Herhangi bir sorun yaşanmamış. Postnatal 40 günlük iken baş arka kısmı ve göğüs duvarı ön yüzünde sivilce benzeri koyu kırmızı lekeler ortaya çıkması üzerine yine doktora başvurmuşlar. Fizik muayenesinde genel durumu iyi olarak izlenmiş. Karaciğerinin büyük olduğu söylenmiş. Değerlendiren doktor tarafından hemogram ve biyokimyası alınmış, normal sınırlarda saptanmış. Batın USG çekilmesi planlanmış. 2 gün sonra batın USG çekilmiş. Hastanın karaciğerinde çok sayıda hipoekoik lezyon izlenmiş. Hasta ileri tetkik amacıyla yatırılmış, kısa sürede genel durumu kötüleşmeye başlamış (solunum sıkıntısı) ve ileri tetkik amacıyla hastanemize yönlendirilmiş.

Hastanemize geldiğinde ciddi solunum sıkıntısı vardı.

Fizik Muayene: KTA : 160/dk Sol.S: 80 /dk Ateş: 37.2 C TA: 45/15 mmHg Genel durum kötü. Entübe ,sedatize , Cilt: siyanoze, kutis marmoratus, dolaşım bozukluğu, kapiller dolum zamanı>5dk Sol S: HİHTSEK, sekretuar ral(+) ronküs yok.inleme(+), subkostal çekilme(+) KVS: S1,S2 taşiaritmik, S3,S4 yok.2/6 sistolik üfürüm . AFN:+/+ Batın distandü, Karaciğer 4-5 cm palpabl, keskin sınırlı. Dalak palpe edilmiyor. Haricen kız NMS: özellik yok. KTA : 160/dk Sol.S: 80 /dk Ateş: 37.2 C TA: 45/15 mmHg SpO2:75 %

Hemogram: WBC:5450 /mm3 Neu:3650/mm3 LYM:1450/mm3 RBC:3,6/mm3 Hb:11.3/dl Htc:33.5/dl Plt:233000/mm3

Biyokimya: Glukoz:77 Üre:21/ BUN:10/ Kreatinin: 0.35 T.Bil:1.9/ D.Bil:1.1 AST:28/ALT:10 GGT:67/LDH:636 /ALP:149 T.Prot.:4.9/Albumin:3.2/Globulin:1.6 Na:138/K:4.1 / Cl:100/Ca:9/Mg:1.6 iP:4.2 Ürik Asit:1.9 CRP:1.16

Serum alfa-fetoprotein: 599 ıu/L

PA akciğer filmi: KTİ>0 PA akciğer filmi: KTİ>0.5 (kardiomegali), Aspirasyon pnömonisi ile uyumlu olduğu düşünülen pnömonik infiltrasyon. Ekokardiyografi:Pulmoner Hipertansiyon ile uyumlu Hastaya batın USG, batın MR ve toraks MR çekildi. Batın USG: Karaciğer boyutları normaldir, konturları düzenlidir. Parankim ekosu homojen izlenmektedir.Karaciğerde çeşitli segment ve büyüklüklerde büyüğü segment 1 de 3,5x3 cm boyutlu multiple hipoekoik solid kitle lezyonlar izlendi.

Batın MR

Toraks BT

Tanı:???

İnfantil Hepatik Hemanjioendotelyoma

Karaciğer tümörleri çocuklarda nadirdir. Çocuklardaki solid tümörlerin % 1-4’ünü, batın içi kitlelerin ancak % 5-6’sını karaciğer tümörleri oluşturur. Hepatoblastom çocuklarda en sık görülen malign kc tümörü iken, infantil hepatik hemanjioendotelyoma (İHHE) en sık görülen vasküler tümördür.

İHHE Kızlarda daha sık görülür. (1, 3-2/1) En sık başvuru şikayeti karında şişlik, elle hissedilen kitledir. Karaciğerdeki vasküler lezyonlar çok sayıda olabilir. Eşlik edebilen diğer bulgular: hepatomegali, yüksek akımlı kalp yetersizliği, ciltte hemanjiomlar, trombositopeni, hemolitik anemi ve peritona kanamadır…

İHHE Çoğu İHHE hastası asemptomatiktir ve lezyonları tedavisiz geriler. Asemptomatik lezyonu olan hastalarda ilk yıl içinde spontan regresyon görülebilse de semptomatik hastalığı olanların (özellikle kalp yetersizliği ve/veya sarılığı olanlar) hastalık nedeniyle kaybedilmeleri söz konusudur. Serum alfa-fetoprotein düzeyi nadiren yüksektir. Malign dönüşüm riski mevcuttur, takip gerektirir.

İHHE - Tedavi İlaç tedavisi.. Steroid, INF-alfa, B-bloker, sitotoksik ajanlar (siklofosfamid, vinkristin) Cerrahi tedavi... Hepatik arter embolizasyonu, ligasyonu Cerrahi rezeksiyon Karaciğer transplantasyonu Radyoterapi

23 hastanın 22’si USG ile tanı almış. 22 hastanın 7’si fetal USG ile tanı almış.