Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 20 Kasım 2013 Çarşamba İnt. Dr. Emir Kılınç

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı 20 Kasım 2013 Int. Dr. Emir KILINÇ

10 yaş , 2 ay kız hasta Şikayeti:Ateş,mide bulantısı,nöbet geçirme

Hikayesi: Yaklaşık 2 hafta önce mide bulantısı, kusma, ateş yüksekliği gelişen hasta, dış merkeze başvurmuş.Semptomatik tedavi verilerek eve gönderilen hastanın aynı akşam 19.00 civarında mide bulantısı, ateş yüksekliği ve sonrasında tüm vucutta kasılma, gözlerde kayma şeklinde nöbeti olması üzerine dış merkeze başvurmuş.Orada bilinç bulanıklığı, ateş yüksekliği olan hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla tarafımıza yönlendirilmiş.

Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Takiplerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: .Evde miadında normal yolla doğmuş Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvöz bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok.

Özgeçmiş: Beslenme: 10 ay anne sütü almış, 6. ayda ek gıdaya geçmiş. D vit ve Fe kullanmış. Büyüme-gelişme: 2 aylıkken başını tutmuş, 6 aylıkken desteksiz oturmuş,1 yaşında yürümüş, ilk kelimelerini 14 aylıkken söylemiş, cümle kurması 2 yaşında. Aşılar: Aşıları tam Geçirdiği hastalıklar: Özellik yok.. Alerji: Özellik yok.

Soygeçmiş: Anne: 32 yaşında, ev hanımı, SS. Baba: 36 yaşında,güvenlik görevlisi, SS,. Anne ve baba arasında akrabalık ilişkisi yok. 1. çocuk: 13 yaş, kız, böbrek taşı öyküsü 2. çocuk: Hastamız. 3. çocuk: 18 aylık, erkek

Fizik Muayane: Tartı: 42 kg (90-97p) Boy: 145 cm (90p) Vital bulgular: Ateş: 39.1 C Tansiyon: 120/67 mm Hg Nabız:78/dak Solunum sayısı: 18/dk Tartı: 42 kg (90-97p) Boy: 145 cm (90p)

Fizik Muayene: Genel durum: Orta-kötü. Cilt: Turgor, tonus doğal.İkter, siyanoz, peteşi, purpura, ödem yok. Baş boyun: Saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1 S2 doğal, S3 yok, üfürüm yok, KTA 5.interkostal aralıkta Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Solunum sesleri doğal,ral yok, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte.Barsak sesleri normoaktif. Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.

Fizik Muayene: Nörolojik muayene: Bilinci bulanık,uykuya eğilimi var, kooperasyonu zayıf, ağrılı uyarana yanıt var,spontan göz hareketleri mevcut, oryantasyonu tam olarak değerlendirilemedi. Glaskow 12 DTR: normal Kas gücü: koopere olamadı. Plantar yanıt: flexör Gag refleksi:(+) Ense sertliği:(-)

Laboratuvar WBC: 16.5x103/uL NEU: 13,7x103/uL RBC:4,59x106/uL HGB: 12,7 g/dL HCT: % 38.6 MCV: 84.6 fL PLT: 204x103/uL CRP:0.02 mg/dl Sedimentasyon:4 mm/h

Laboratuvar BUN:10 mg/dl Kreatinin:0.63 mg/dl Glukoz: 126 mg/dl Ca: 98 mg/dl Na: 128 mg/dl K: 3,98 mg/dl Mg: 1,99 mg/dl P: 4,2 mg/dl

Laboratuvar T.Bil: 0.6 mg/dl D.Bil: 0,2 mg/dl ALT: 24 mg/dl AST: 13 mg/dl T.Protein: 7.9 mg/dl Albumin:5 mg/dl Toxic drug: parasetamol, benzodiyazepin

Laboratuvar: Göz dibi muayenesi: Optik disk sınırları iyi seçilemedi MR: Ödem, basınç artışı, kitle yok. BOS İncelemesi: BOS basıncı normal, rengi berrak BOS protein:35,8 mg/dl BOS glukozu:76 mg/dl Direkt bakıda:Her alanda 2-3 tane lökosit görüldü Gram boyamada: Her alanda 1-2 lökosit ve eritrosit BOS kültürü, BOS herpes ve enterovirüs PCR çalışılması için tetkik gönderildi.

Olağan dışı bulgular: Akut bilinç bulanıklığı,ateş,nöbet geçirme. 2 haftadır aralıklı olarak baş ağrısı, mide bulantısı.

Ön tanı: ???

Ayırıcı Tanı: Meningoensefalit İntoksikasyon ADEM Metabolik nedenli ensefalopati Otoimmun ensefalit

Nörogörüntüleme: Kranial MR Sol temporal parahipokampal girusta temporal hipocanı tutan T2 sinyal artışı ve hafif difüzyon kısıtlılığı izlendi. Ensefalit veya post iktal dönem açısından klinik değerlendirme önerilir.

Klinik Seyir: 1. gün Hasta Ç. Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı ile konsülte edilerek, hastaya seftriakson ve asiklovir tedavisi başlandı. BOS kültürü ve BOS herpes-enterovirüs PCR sonuçları çıkana kadar, antibiyoterapiye devam edilmesine karar verildi.

1.Gün EEG Uyanıklık zemini 5.5-6.5 Hz teta frekansındaki, düzensiz yavaş dalga aktivitesinden oluşmaktaydı.

Laboratuvar: B12:130 pg/ml Folat:13.53 ng/ml Serbest T4:1.02 ng/dL (0.6-1.2) TSH:0.89 mIU/L (0.34-4.53) Anti-TPO:0.4 IU/ml (0-9) ANA: Negatif Anti-ds-DNA: Negatif

Klinik Seyir: 2. gün Uyanıklık EEG: T5 elektrot pozisyonunda faz farklılaşması yapan izole keskin-yavaş dalga aktivitesi izlendi.EEG aktivitesi sırasında hastanın bir kez nöbet geçirdiği gözlendi. Uyanıklık zemini ağırlık olarak 5.5-6 Hz teta frekansındaki, düzensiz yavaş dalga aktivitesinden oluşmaktaydı

Klinik Seyir 2. Gün İ. Ü. İTF DETAE Sinirbilim AD’na paraneoplastik ve otoimmun ensefalit paneli gönderildi. Oryantasyon bozuklukları ve kişilik değişimleri olması üzerine otoimmün ensefalit düşünüldü. Fenitoin: 10 mg/kg yükleme 12 saat sonra 6 mg/kg idame. Pulse steroid: 30 mg/kg/doz (3-5 gün)

Klinik Seyir:5. gün 3 gün pulse steroid tedavisi aldı.Prednol 16 mg 2x1.5 tablete geçildi. Seftriakson+Asiklovir devam edildi(4.Gün). Tuzsuz diyet, Fenitoin tedavisinin kesilmesi, Tegretol CR 300 mg 2x1/2 başlanması planlandı. Hastanın nöbeti, bilinç bulanıklığı olmadı.

Klinik Seyir 5. Gün Herpes PCR sonuç takibi planlandı. Teratom açısında batın ve over USG planlandı.

Klinik Seyir 9. Gün Teratom açısından batın ve over USG de bulgu saptanmadı. Kranial sinir muayenesi normal. Fasial asimetrisi yok. DTR normoaktif, tonus normal. PCR sonucu HSV Tip 1 (+) ile uyumlu geldi.

Klinik Seyir 12. Gün Asiklovir tedavisinin devamı, Prednol tedavisinin 14 güne tamamlanıp doz azaltılarak kesilmesi planlandı.

HSV Ensefaliti Herpetik ensefalit tüm ensefalitlerin en sık görüleni ve mortalitesi en fazla olanıdır. Yıllık insidansı milyonda 2–3’tür. Herpes ensefalit vakalarının %95’i HSV-subtip 1’dir. Vücuda orofarengial mukoza, konjonktiva ve hasarlanmış deriden giren virüs nöronlarda latent olarak kalıp tekrarlayan enfeksiyonlara neden olmaktadır.

HSV Ensefaliti Virüse karşı gelişen antikorlar insanların %90’nda bulunur. Ancak virüsün ensefalit yapacak şekilde nasıl aktive olduğu bilinmemektedir Ensefalit kliniğinde, ateş ve baş ağrısı ile başlayan 2–3 günlük bir prodrom dönemi vardır. Daha sonra psikotik davranış bozuklukları, epileptik nöbetler, hemipleji, konuşma bozuklukları, amnezi, stupor ve komaya kadar gidebilir

HSV Ensefaliti TANI: HSV nöronofajik bir virüs olup; ensefalitinde karakteristik olarak temporal lobda fokal hemorajik nekroz meydana gelir. Bu özellik diğer ensefalitlerden ayırıcı bir bulgudur. Kranial BT’de ancak beşinci günde patolojik bulgu saptanabilirken Kranial MRI’de ise ikinci günde patolojik bulgular saptanabilmektedir

HSV Ensefaliti TANI: PCR ile BOS’da HSV-DNA araştırılması, tanı için altın standart olarak kabul edilmektedir.

HSV Ensefaliti TEDAVİ Asiklovir 21 gün

Otoimmün Ensefalit Merkezi ve periferik sinir sistemi otoantikorların hedefi olabilmektedir. Enfeksiyöz etkenlerin saptanamadığı ensefalit olguların yaklaşık %60’ını oluşturmaktadır. Son yıllarda sinir sisteminin inflamasyon ile giden süreçlerin etyolojisinde bazı antikorlar kan ve BOS’ta gösterildi. İmmun tedavilerin verilmesi, bu klinik tablolarda düzelmeyi sağladı.

Otoimmün Ensefalit Antinöronal antikorlar; sinaptik geçiş ve uyarılabilirlikle ilgili hücre dışı reseptörler ve iyon kanalları gibi yüzey proteinlerine bağlanarak sinir sisteminin fokal ya da daha yaygın tutulumu ile giden klinik tablolara neden olabilmektedir..

Otoimmün Ensefalit Otoimmun ensefalit; nöral antijenlere karşı gelişen immun reaksiyon sonucunda ortaya çıkan klinik bir tablodur. Davranış değişiklikleri, Kognitif fonksiyonlarda bozulma, Nöbet Hareket bozuklukları, Otonomik disregülasyon

Otoimmün Ensefalit Anti-NMDA reseptör ensefaliti Limbik ensefalit Hashimato ensefaliti Rasmussen ensefaliti …

Çocuklarda kranyal görüntüleme anormallikleri erişkinlere göre daha az sıklıkta bildirilmektedir. 32 hastadan oluşan ve otoimmün ensefalit tanısı alan bir seride; olguların %31’inin kranyal MR’ında anormallik tespit edilmiş.

Tanı: BOS veya serumda antikorların gösterilmesi ile tanı konulabilir. Başvuru anında; serum veya BOS değerlendirmesi çoğunlukla pozitiftir. Hastaların çoğunda antikorlar intratekal sentezlenmektedir.

Tanı Tedaviden sonra veya hastalığın ileri evrelerinde BOS otoantikorları sıklıkla yüksek kalırken, serum otoantikorları tedaviyle birlikte azalma göstermektedir. BOS otoantikorlarının titresi, klinik sonuçlarla daha yakından ilişkili gibi gözükmektedir.

Tedavi IVIG Glukokortikoid Plazmaferez Rituksimab/siklofosfamid

Teşekkürler.