12.02.2013 Çocuk Onkoloji Bilim Dalı Dr. Duygu Bilal Olgu Sunumu 12.02.2013 Çocuk Onkoloji Bilim Dalı Dr. Duygu Bilal
17 yaşında, kız hasta Şikayeti: Çift görme Hikaye: Beş yıl önce yukarı bakış sırasında çift görme şikayeti ile dış merkeze başvuran hasta orbital myozit (Myastenia Gravis?) tanısı ile 1,5 sene tedavi görmüş. Yakınmalarında gerileme olmayan hastanın son 5-6 aydır alın kısmında ağrı başlamış. İleri tetkik amaçlı merkezimize başvurdu.
Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 6 gebeliği. Özellik yok. Natal: 40 haftalık, normal yolla,3550 gr olarak doğmuş. Postnatal: Özellik yok.. Beslenme: İlk 3 ay yalnızca anne sütü almış. Daha sonra ek gıdalara geçilmiş. Toplam 2yıl anne sütü almış. D vitamini ve demir kullanım öyküsü var Büyüme-gelişme: Yaşıtları ile uyumlu. Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam Alerji: Özellik yok.
Soygeçmiş: Anne: 40 yaşında, ilkokul mezunu, ev hanımı Baba: 45 yaşında, ilk okul mezunu,marangoz Anne-babanın kardeş çocukları 1. çocuk:kız, 21 yaşında, sağ, sağlıklı 2. çocuk: Kız, 20 yaşında, sağ, sağlıklı 3. çocuk: hastamız 4. çocuk: 14 yaşında, erkek, sağ, sağlıklı 5. çocuk: 13 yaş, erkek, ss 6. çocuk:11 yaş, kız, ss
Fizik muayene: Ateş: 36 C Nabız: 78/dk Solunum sayısı: 17/dk Tansiyon: 100/70 mmHg Tartı: 60 (75p) Boy: 160cm (75p)
Fizik muayene: Genel durum: İyi, koopere, oryante Cilt: Turgor, tonus doğal. ikter, siyanoz, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: saç ve saçlı deri doğal. LAP yok. Kitle yok Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks - tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.
Fizik muayene: Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Puberte gelişimi yaşına uygun. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir çiftleri doğal. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.
Patolojik bulgular Diplopi (Öyküden)
Ön tanı…
Muayenede araştırılması gereken bulgu var mı?
Video
Diplopi Monoküler / Binoküler Vertikal / Horizontal Belirginleştiği bakış pozisyonu Monoküler; göz içi sorunlar (kornea, lens, retina, bazı ilaçlar) Binoküler; Nörolojik sorunlar (hareket belirgin azalmış), kaslara ait patolojiler Vertikal; alt alta; 3. ve 4. kranial sinir paralizi, vertikal kas tutulumları Horizontal; yan yana; 6. kranial sinir, intranükleer oftalmopleji lateral ve medial rektus kası patolojileri, Hastamızda dışa-yukarıya bakış; lateral rektus kasını işaret ediyor.
Diplopi + Pitozis Propitozis Konjesyon 3. Kranial sinir, myastenia gravis, Kearns-Sayre Send, nöromuskuler hastalıklar Tümör, hemoraji, vasküler malformasyon Tümör, vasküler malformasyon
Sağ orbita lateral duvarda yumuşak doku komponenti olan litik lezyon Sağ orbita lateral duvarda yumuşak doku komponenti olan litik lezyon. Lezyon sol lateral rektus kası ve lakrimal glanda hafif itmektedir.
Kranial MR: Sağ orbita lateral duvarı komşuluğunda 13 mm çapında kistik natürde kitle lezyonu izlenmektedir. Sol ethmoid sol frontal sinüste mukozal kalınlaşma izlenmektedir.
Klinik Ön Tanı.. Langerhans hücreli histiyositoz (radyolojik özellikleri uygun) Rabdomyosarkom (öykü süresi uzun) Beningn tümörler (lipom, fibrom, miyom, anjiyomiyolipom, inflamatuvar pseudo tümör, vasküler tümörler)
Cerrahi çıkarım Patoloji; dermoid kist
Dermoid kistler çocuklarda dermal ve epidermal fetal elemanların sekestrasyonu sonucu oluşan konjenital benign tümörlerdir. %80’i başta ve çoğunluklada orbital ve periorbital bölgede(en sık zigomatikofrontal bileşkede) ve genellikle lateral kantusa yakın yerleşimlidir. Genellikle yüzeyel dermoid kistler ilk dekatta(1-3 yaş) belirginleşir. Ancak derin yerleşimliler daha geç yaşlarda klinik bulgu verebilir.
18 aylık kız hasta, Şikayet; Kaşının üstünde şişlik Hikayesi, Doğumdan itibaren farkedilen şişliğin son 6 aydır büyüdüğü farkedilmiş Öz-soygeçmiş; özellik yok FM; Sağ frontal-zigomatik bileşkede 1x1,5 cm çağlı, sert, ağrısız, hareketli kitle. Eksizyon Patoloji: dermoid kist İyi bilinen klinik prezentasyon
Klinik bulgular yüzeyel yerleşimlilerde cilt altı lokalizasyonlu ağrısız hareketli kitle,derin yerleşimlilerde propitozis, fistülizasyon, sellülit ve intrakranial uzanım görülebilir. Literatürde diplopi ile prezente olan ilk vaka
Bulunduğu bölgede kemik erozyonu yapar Bulunduğu bölgede kemik erozyonu yapar. BT ve MRG kitlenin lokalizasyonu ve kemikle ilişkisi hakkında bilgi verir. Tedavi; total cerrahi çıkarımdır. Histopatolojik olarak squamöz epitelle birlikte saç folikülü, düz kas, ter ve yağ bezlerini içerir.