VASKÜLİTİK SENDROMLAR Prof. Dr. Hüseyin DEMİR Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı

Tanım Vaskülit: Kan damar duvarında enflamasyon, nekroz ve bazen de granülom oluşumu ile damarlarda tıkanma, anevrizma veya rüptür gelişmesine yol açan klinikopatolojik bir olaydır. Sonuçta ilgili damarların beslediği dokularda iskemi gelişir.

Özellikleri Nadir görülürler. Organ yetmezliklerine yol açar. Bazen sakat bırakır ya da öldürücü olabilirler. Multidisipliner yaklaşım gerektirir.

Sınıflandırma Primer vaskülitler Sekonder vaskülitler (büyük-orta-küçük çaplı damar vaskülitleri) Sekonder vaskülitler (Bağ dokusu hastalıkları, enflamatuar barsak hastalıkları, enfeksiyonlar, paraneoplastik olanlar, ilaçlara bağlı)

Sınıflandırma Büyük damar vasküliti (Aorta ve büyük dalları) (DHA, Temporal arterit) Orta büyüklükte damar vasküliti (visseral arterler: renal, hepatik, mezanterik, koroner arterler) (PAN, Kawasaki Hastalığı) Küçük damar vasküliti (arteriol, venül, kapillerler) (WG, Churg-Strauss Sendromu, mikroskobik polianjiit, HSP, esansiyel kriyoglobulinemi, kütanöz lökositoklastik anjiit)

BEHÇET HASTALIĞI Prof. Dr. Hüseyin DEMİR Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı

Tanım BH, ilk kez 1937 yılında Ord. Prof. Dr. Hulusi BEHÇET tarafından, tekrarlayan oral aft, genital ülser ve hipopiyonlu iridosiklit üçlü kompleksi olarak tanımlanmıştır. Ancak zamanla her boydan arter ve venleri tutan ve özellikle de venöz tromboz yapan sistemik bir vaskülit olduğu anlaşıldı.

Etyoloji-Patogenez Etyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmemekle beraber; Genetik olarak duyarlı kişilerin çevresel faktörlerle (genellikle enfeksiyöz) karşılaşması sonrası immün –aracılı enflamatuar cevap gelişir.

Tutulum Vasküler Deri Lokomotor sistem Nörolojik İntestinal Ürogenital Kardio-pulmoner gibi sistemler en çok tutulur.

Özellikleri Daha çok 20-30 yaşlarda başlar. Erkeklerde daha sık görülür. Belli coğrafi dağılım göstermesi ilginçtir (İpek Yolu: Türkiye, İran, Çin, Kore, Japonya gibi). Genç erkeklerde daha şiddetli seyreder. Tedavisi genellikle ampiriktir ve kliniğe ve organ tutulumuna göre yapılır.

Tanı BH Uluslararası Tanı Kriterleri (1991) Rekürren oral ülser Rekürren genital ülser Göz lezyonları Deri lezyonları Paterji testi (+)’liği