Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 13 Aralık 2013 Cuma

13.12.2013 Servis Vaka Sunumu

7 yaş 6 aylık Erkek hasta Şikayeti: Eklem ağrısı, döküntü, boyun ağrısı Öyküsü: 1 haftadır boğaz ağrısı, ateş ve boyun ağrısı olan hastaya bize başvurmadan 3 gün öncesinde aile hekimi tarafından boğaz enfeksiyonu denilerek Amoksisilin- Klavulanat ve Parasetamol başlanmış. İlaç kullanımının ertesi günü bacaklarda döküntü, eklemlerde şişlik ve her iki gözde kızarıklık başlamış. Ateşi yükselirken döküntüleri çıkıyormuş. Boyun ağrısının şiddetlenmesi ve döküntülerinin artması üzerine başvurduğu dış merkezden tarafımıza yönlendirilmiş.

Özgeçmiş Prenatal:Annenin 2. gebeliği. Düzenli doktor ve USG kontrolü var.Usg kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Gebeliği sırasında kanama,akıntı, sigara,alkol kullanımı,radyasyon maruziyeti,idrar yolu enfeksiyonu, ateşli döküntülü hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Körfez Hastanesi’nde, NSVY ile, zamanında, normal ağırlıkta(?) Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. Sarılık,morarma öyküsü yok. Beslenme:8 ay sadece anne sütü almış. Daha sonra ek gıdalara geçilmiş.Toplamda 24 ay anne sütü almış.D vitamini ve demir kullanım öyküsü bilinmiyor. Büyüme-Gelişme: Yaşıtlarına uygun Geçirdiği Hastalıklar: Operasyon geçirme,kan alma, hastanede yatma öyküsü yok. Aşılar: Tammış. Parazit:Özellik yok. PICA:Özellik yok. Alerji: Özellik yok.

Soygeçmiş Anne: 25 yaşında,okumamış,Ev hanımı, bacaklarda damar tıkanıklığı(?) Baba: 32 yaşında,İlkokul mezunu, işçi, Sağ-Sağlıklı Anne ile baba arasında akrabalık yok. 1.Çocuk:9 yaşında, Erkek, Sağ-Sağlıklı 2.Çocuk:Hastamız 3.Çocuk:3 yaşında, Erkek, Sağ-Sağlıklı Ailede sürekli hastalık yok.

Fizik Muayene Ateş:38,4 ˚C Nabız:128 /dk Tansiyon:100/70 mmHg Solunum Sayısı: 36 /dk AFN: +/+ Boy: 124 cm(50 p) Kilo: 22 kg(25-50 p)

Fizik Muayene Genel durum: İyi-orta Cilt: Turgor,tonus doğal. Avuç içlerinde, bacaklarda, ayak tabanlarında yaygın eritema multiforme görünümünde döküntüleri mevcut. El ve ayaklarda ödem mevcut. İkter,siyanoz,peteşi,purpura,pigmentasyon bozukluğu yok. Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle yok. Solda 2x2 cm,ağrısız servikal lenfadenopati mevcut. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Bilateral konjunktivalar hiperemik. Göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. KBB: Bilateral kulak zarları doğal. Burun akıntısı,tıkanıklığı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal.

Fizik Muayene KVS: S1,S2 doğal. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral,ronküs,ekspiryum uzunluğu yok. GİS: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.Palpasyonla defans,rebound yok.Hepatosplenomegali yok. Traube açık. GÜS: Haricen erkek.Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. NMS: Bilinç açık. Koopere, oryante. Kernig,brudzunski negatif. Kraniyal sinir muayeneleri doğal. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok. Boyun hareketleri çok ağrılı ve hareket ettiremiyor. Bilateral ayak bileği ve el bileklerinde şişlik, hassasiyet ve ısı artışı mevcut.

Patolojik Bulgular 10 gündür devam eden ateş Döküntüler: -Avuç içi, bacak ve ayak tabanlarında Eritema multiforme tarzında El ve ayak sırtlarında ödem Bilateral konjunktival injeksiyon Tek taraflı servikal LAP Eklemlerde ağrı, ısı artışı -Boyun,metakarpaller,el proksimal interfalengeal,dizler,metatarsal eklemler

ÖN TANILAR?

Hangi tetkikleri isteyelim???

Laboratuvar Glukoz:99 mg/dl BUN:9.0 mg/dl Kreatinin:0.57 mg/dl T.Bilirübin:0,40 mg/dl D.Bilirübin: 0,20 mg/dl AST:41 U/L ALT:19 U/L ALP:100 U/L T.Protein:6,3 gr/dl Albumin:3,3 gr/dl Na:138 mEq/L K:3,75 mEq/L Ca:9.0 mg/dl Cl:98 mg/dl P:4,7 mg/dl Mg:2,35 mg/dl Ürik asit:3,2 mg/dl Hb:9,60 g/dl BK:13700 /mm3 Neu:11800 /mm3 Lenf:1420 /mm3 Plt:387000 /mm3 Htc:%29.0 MCV:80,4 fl CRP:38,56 Sedimentasyon:98 PT:15,4 sn INR:1,33 Aptt:31,9 sn Periferik Yayma: %90 PNL, %8 Lenfosit,%2 Bant TİT: Normal İdrar sedimenti: Temiz

Laboratuvar Lipitler: - Trigliserid:245 mg/dl - T.Kolesterol:148 mg/dl - HDL:6 mg/dl - LDL:93 mg/dl Batın USG: Normal sınırlarda, safra kesesi hidropsu izlenmedi.

TETKİK- Ekokardiyografi Kalp boşlukları, kalp kontraksiyonları normal. Kapak yetersizliği yok. Sol ön inen arterde ektazi , LAD:4,3 mm (Z skoru:5.09)

KAWASAKİ HASTALIĞI Kawasaki hastalığı, ilk kez 1967 yılında Japonya’da Dr. Tomisaku Kawasaki tarafından ‘’mukokutanöz lenf nodu sendromu’’ olarak tanımlanmıştır. Kawasaki hastalığı; ateş, servikal lenfadenopati, döküntü, dudak ve ağız mukozası değişiklikleri, ekstremite değişiklikleri ve bilateral eksudatif olmayan konjunktival injeksiyon ile karakterize bir hastalıktır.

Sıklıkla beş yaş altındaki çocukları etkileyen, etyolojisi aydınlatılamamış ve kendi kendini sınırlayan, akut, febril bir multisistem vaskülitidir. Hastalık tüm dünyada tanımlanmakla birlikte en sık Japonya ve Uzakdoğu ülkelerinde görülmekte. Gelişmiş ülkelerde akut romatizmal ateş görülme sıklığının azalmasıyla birlikte, en sık görülen edinsel kalp hastalığı olmuştur.

Epidemiyoloji Sıklıkla 6 ay-5 yaş arasındaki çocuklar Hastaların %80-90’ı beş yaşından küçük. Beş yaşından daha büyük çocuklarda, tanı konmasındaki gecikmeye bağlı kardiyovasküler komplikasyon riskinin artabileceği gözlenmiş. Erkeklerde kızlara oranla daha sık (1,5-1,7/1). Kış ve ilkbahar aylarında daha sık.

Etyoloji Nedeni bilinmiyor. Belli coğrafik bölgelerde sık görülmesi, kış ve ilkbahar aylarında mevsimsel epidemiler yapması, belirli bir yaş grubunda görülmesi etyolojide enfeksiyöz ajanları düşündürmektedir. Çeşitli allerjenler, ağır metaller gibi bazı kimyasal maddeler ve ev tozu akarları hastalık etyolojisinde öne sürülmüştür—yeterli kanıt yok. Asya ve Uzakdoğu ülkelerinde, ayrıca indeks vakanın aile bireylerinde görülme sıklığının artması---genetik yatkınlık?

KLİNİK-Temel klinik bulgular Ateş: Genellikle 39 °C’nin üstünde Ateşin çıktığı ilk gün hastalığın birinci günü. Uygun tedavi verilmediğinde ateş ortalama 11 gün devam eder. Döküntü: Genellikle hastalığın ilk beş günü içinde. Birçok değişik formda olup, aynı hastada farklı tip döküntüler gözlenebilir. En sık rastlanan, nonspesifik makülopapüler döküntü. Büllöz ya da veziküler erüpsiyonlar görülmez. Döküntü, gövde ve ekstremitelerde, perine bölgesinde olmak üzere yaygın dağılım özelliğine sahip.

KLİNİK-Temel klinik bulgular Ekstremite değişiklikleri: Avuç içi ve ayak tabanında eritem, el ve ayaklarda ödem ve bazen ağrılı endurasyonlar. Hastalık başlangıcından sonraki 2-3 hafta içinde tırnak etrafında başlayan soyulmalar zamanla tüm el ve ayağı içine alabilir. Bilateral konjunktival injeksiyon: tipik olarak bulbar konjunktivada Konjunktival ödem ya da kornea ülserasyonu yok. eksudatif nitelikte değil. Sıklıkla ağrısızdır, fotofobi olmaz ve çabuk iyileşir.

KLİNİK-Temel klinik bulgular Dudak ve ağız değişiklikleri: Dudaklarda eritem, çatlama, kuruluk ve kanama, faringeal ve orofaringeal mukozada diffüz eritem. Çilek dili görünümü Oral mukozada ülserasyon ya da faringeal eksuda görülmez Servikal lenfadenopati: En az sıklıkta görülen bulgu. Genellikle tek taraflı ve ön servikal üçgende yerleşimli, bir veya daha fazla, çapı 1,5 cm’den büyük lenf nodu genellikle serttir ve fluktuasyon vermez, lenfadenopatinin üstündeki ciltte kızarıklık olabilir.

Klinik Akut dönem: ilk 1-2 hafta. Tanı kriterlerine ek olarak miyokardit, geçici artrit ve steril piyüri olabilir. Bu dönemde en önemli ölüm sebebi miyokardittir. Subakut dönem: 2-4 hafta. Ateş, döküntü ,LAP’larda düzelme. Koroner anevrizma ve trombozlar, trombositoz,el ve parmak uçlarında soyulma, safra kesesi hidropsu bu dönemde görülür. İyileşme dönemi: 6-8 hafta. Klinik bulguların hepsi kaybolur.Koroner arter anomalisi olanlarda Mİ,aritmi, ani ölüm riski vardır.Bu dönemde en önemli ölüm sebebi Miyokard İnfarktüsüdür.

KLİNİK-Kardiyak bulgular Kawasaki hastalığında seyri ve prognozu etkileyen en önemli faktör kardiyovasküler sistem tutulumudur. Hastalığın akut evresinde perikard, miyokard, endokard, kalp kapakları ve koroner arterlerde etkilenme olabilir. Özellikle koroner arterler etkilenir. (Ektazi/anevrizma) En sık sol ön inen arter(LAD) tutulumu. Sıklıkla koroner arter proksimalinde ektazi/anevrizmatik değişiklikler. Amerikan Kalp Birliği’nin belirlediği vücut yüzey alanına göre hesaplanan proksimal koroner arter çaplarının kullanılması önerilmekte.

KLİNİK-Kardiyak bulgular Tedavi edilmeyen hastalarda %15-25 oranında koroner arterlerde dilatasyon ya da anevrizma görülebilmektedir. Koroner arter tutulumu akut miyokard infarktüsü, ani ölüm ya da iskemik kalp hastalığına yol açabilir. Hastalığın erken tanı ve tedavisi ile, kardiyovasküler komplikasyonlar ve koroner arter hastalığı riski azalmaktadır. Kawasaki hastalığında mortalite sıklıkla ateş başlangıcından 15-45 gün sonra gerçekleşir. Ölüm, trombositoz ve hiperkoagübilite nedeniyledir.

KLİNİK-Kardiyak bulgular-Harada skoru Harada ve arkadaşları koroner arter tutulumunu öngörebilmek amacıyla bazı kriterler belirlemişler: erkek cinsiyet, 1 yaşından küçük olma, beyaz küre>12.000/mm3, trombosit sayısı <350.000/mm3, hematokrit < % 35, albümin < 3.5 g/dl, CRP>3+ olması Dördünün varlığında, koroner arter anevrizması gelişme riskinin fazla olduğu öne sürülmüştür.

KLİNİK-Ekstrakardiyak bulgular Kawasaki hastalığında görülen diğer klinik bulgular -Konjestif kalp yetersizliği -Miyokardit -Perikardit -Kapak yetersizlikleri -Diğer orta çaplı arterlerde anevrizmalar -Artrit ve artralji -Huzursuzluk -Aseptik menenjit -Sensörinöral işitme kaybı -Piyüri, üretrit, meatit -Safra kesesi hidropsu -Hepatik disfonksiyon -Tıkanma sarılığı -Karın ağrısı, kusma, ishal -Anterior üveit -BCG aşı yerinde eritem ve endurasyon

Laboratuvar Akut döneminde lökositoz ve sola kayma sıktır Anemi, sıklıkla normositer olup uzamış aktif inflamasyon süreci ile ilişkilendirilmiştir. Eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve C-reaktif protein (CRP) gibi akut faz reaktanlarında artış beklenen bir bulgudur, hastalık başlangıcından 6-10 hafta normal düzeylere iner. ESH, intravenöz immünglobulin tedavisi sonrasında yükselebileceğinden, İVİG ile tedavi edilen hastalarda akut inflamasyon sürecini yansıtan bir belirteç olarak görülmemeli. Hastalığın 7. gününde normal CRP ve ESH düzeyleri ile Kawasaki hastalığı tanısından uzaklaşılmalıdır.

Trombositoz genellikle hastalığın 7 Trombositoz genellikle hastalığın 7. gününden sonra ortaya çıkar ve genellikle 450.000/mm3’ün üzerindedir. Serum transaminazları hastaların ≤%40’ında hafif-orta derecede yüksek bulunur. Yaklaşık %10 hastada ise hafif hiperbilirubinemi, % 67 hastada gamaglutamil transpeptidaz yüksekliği vardır. Daha ağır seyreden ve uzamış hastalıkta hipoalbuminemi görülür. Plazma kolesterol, yüksek dansiteli lipoprotein ve apolipoprotein A1 değerlerinde düşüklük izlenebilir.

TANI Tanı kriterleri * En az beş gün devam eden ateş   Aşağıda belirtilen özelliklerden en az dördünün varlığı 1- Polimorfik ekzantem 2-Ekstremite değişiklikleri - Akut: Avuç içi ve ayak tabanında eritem, el ve ayaklarda ödem - Subakut: İkinci ve üçüncü haftalarda el ve ayak parmak uçlarında soyulmalar 3- Bilateral, eksudatif olmayan konjunktival injeksiyon 4- Dudak ve ağız değişiklikleri: Kırmızı, çatlamış dudaklar, faringeal ve oral mukozada eritem, çilek görünümlü dil 5- Genellikle tek taraflı olan, servikal lenfadenopati (>1.5 cm. ) Benzer bulgulara neden olabilecek hastalıkların dışlanması En az beş gün süren ateş ve yukarıda belirtilen beş temel kriterden en az dördünün varlığında Kawasaki hastalığı tanısı konulur.

AYIRICI TANI Ayırıcı tanı -Viral enfeksiyonlar (Kızamık, enterovirus, adenovirus, Epstein-Barr virüs) -Kızıl -Toksik şok sendromu -Bakteriyel servikal lenfadenit -Stafilakoksik haşlanmış deri sendromu -İlaç aşırı duyarlılık reaksiyonları -Stevens-Johnson sendromu -Juvenil idyopatik artrit -Kayalık dağlar lekeli humması -Civa aşırı duyarlılık reaksiyonu -Leptospiroz

TEDAVİ Tedavinin asıl amacı, inflamasyonu baskılayarak gelişebilecek kardiyovasküler komplikasyonları önlemektir. Bu nedenle tedavide yüksek doz aspirin ve intravenöz immünglobulin kullanılır. Aspirin tek başına koroner arter anevrizması sıklığını azaltmıyor. Bu nedenle uzun yıllardır aspirin ve İVİG birlikte kullanılmakta, böylelikle daha iyi antiinflamatuar etki gözlenmektedir.

TEDAVİ İVİG , 2 mg/kg, tek doz, 12 saatlik iv infüzyon şeklinde (İlk 10 günde verilen İVİG ile koroner arter dilatasyonu %3’e düştüğü gösterilmiş.) Aspirin , 80-100 mg/kg/gün , dört dozda , 48-72 saat süreyle Aspirin , 3-5 mg/kg/gün , tek doz , 6-8 hafta kadar ya da trombosit sayısı ve akut fazlar normale dönene kadar (koroner arter anomalisi yoksa). Koroner arter anomalisi varsa aspirin tedavisi kesilmemelidir. Dipiridamol , 4 mg/kg/gün , üç dozda, aspirine alternatif

TEDAVİ 03.12.2013 2 gr/kg İVİG, 12 saatlik iv infüzyon şeklinde Aspirin 80-100 mg/kg/gün, 4x1, ağızdan Lansoprazol 1x30 mg, ağızdan

Klinik İzlem 06.12.2013 İVİG sonrası ateşi olmadı. 48. saatin sonunda Aspirin 3-5 mg/kg/gün antiagregan doza düşüldü. Ekokardiyografi: LAD’ de ektazi ,LAD:5 mm (z skoru:7 )

Klinik İzlem 11.12.2013 -BK:12200/mm3 -CRP:1,72 -Neu:6470 /mm3 -Sedimentasyon:91 -Plt:948000/mm3 Ekokardiyografi: LAD’de dilatasyon , LAD:7 mm (z skoru:8)

Hastanın takiplerinde ateşsiz taşikardisi mevcuttu Hastanın takiplerinde ateşsiz taşikardisi mevcuttu. 24 saat Holter cihazıyla izlem yapıldı. Ortalama kalp hızı:116/dk Pro BNP:180 Troponin I:<0,010 Troponin T:0.011

6 hafta Aspirin 1x100 mg antiagregan dozunda kullanılıp kontrollere gelmek üzere taburcu edildi.

TAKİP Koroner arterleri ve sol ventrikül fonksiyonunu değerlendirmek için seri ekokardiyografi önerilir. -Tanı anında -2. Haftada -6-8. Haftada -12. Ayda Düzelmemiş vakalarda: Anjiografi

Uzun süreli izlem Kawasaki hastalığı tanısı almış çocuklar; obezite, dislipidemi ve hipertansiyon, erişkin yaşa geldiklerinde ise endotelyal disfonksiyon, ateroskleroz ve iskemik kalp hastalığı açısından risk altındadırlar.

sonuç Kawasaki hastalığında seyri ve prognozu etkileyen en önemli faktör kardiyovasküler sistem tutulumudur. Hastalığın erken tanı ve tedavisi ile, kardiyovasküler komplikasyonlar ve koroner arter hastalığı riski azalmaktadır.