Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 1 Temmuz 2014 Salı Uzm. Dr. Kübra Öztürk

Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Dr. Kübra Öztürk

Olgu 9 yaş kız hasta Şikayeti : Ateş, vücutta döküntü ve bacak ağrısı

Öykü Şikayetleri bize başvurusundan 1 hafta önce başlamış Dış merkezde Tonsillit, Viral ÜSYE tanıları almış Oral antibiyotik başlanmış İshali başlayan ve ateşi devam eden hasta tekrar hastaneye başvurmuş

Öykü ABD USG de splenomegali tespit edilmiş, Hasta Brucella ön tanısı ile servise yatırılmış, Brucella AGG testi negatif bulunmuş, Hastanın döküntüleri Ürtiker olarak değerlendirilip 1 mg/kg dozunda metil prednisolon yapılmış, Döküntüleri ve ateşi devam eden hasta, hastanemize sevk edilmişti.

Fizik Muayene Genel durumu ateşli olduğu dönemde orta- düşkün, ateşi düşünce iyi Vücut ısısı: 36.5 C, TA: 110/60 mmHg (< 90 p) Boy: 130 cm (25-50 p) Kilo: 23 kg (10p) Cilt: Ateşli olduğu dönemde ortaya çıkıp kaybolan basmakla solan kaşıntısız döküntüler

Fizik Muayene KVS: S1 S2 doğal, üfürümü yok Solunum Sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor Dinlemekle solunum sesleri doğal GIS: Batın normal bombelikte Hepatomegali yok Dalak kot altında 1-2 cm ele geliyor Eklem: Sol diz ve kalça eklemi fleksiyonda ağrılı

Fizik Muayene

Laboratuvar Tetkikleri BK: 32300/mm3 Hb:12 g/dl Trombosit: 482000/mm3 ESH 44 mm/s CRP: 14.5 mg/dl ALT: 32 U/L AST: 11 U/L TG: 90 mg/dl TK: 95 mg/dl Ferritin: 3228 ng/ml Fibrinojen: 6.78 g/L

Klinik İzlem Takibinde hastanın trombosit sayısı 603000/mm3, CRP: 22.7 mg/dl, ESH: 53 mm/s’e yükseldi. Viral seroloji: negatif KIA: Normoselüler kemik iliği PPD: Negatif Ateşi ve döküntüsü takibinin 15. gününde devam eden hastaya SbJIA tanısı konuldu. Steroid ve metotreksat tedavileri başlandı.

Sistemik Başlangıçlı Jüvenil İdiyopatik Artrit

Tanım ve Sınıflama Sistemik Başlangıçlı Juvenil İdiyopatik Artrit (SbJIA); Aralıklı ateş Artrit Ortaya çıkıp kaybolan tipik döküntüsü ile tanınabilen JIA alt grubudur. JIA vakalarının % 5-15’i SbJIA’dır.

Tanım ve Sınıflama ILAR sınıflaması (International League of Associations for Rheumatology ) Sistemik Başlangıçlı Poliartrit – RF negatif, RF pozitif Oligoartrit – Uzamış oligoartrit Entezit ile ilişkili artrit Juvenil psoriatik artrit

Tanım ve Sınıflama Erişkinlerde görülen Still Hastalığının çocuklardaki formu olarak da bilinmektedir (Erken Başlangıçlı Still Hastalığı) Still Hastalığı için kullanılan Yamaguchi tanı kriterleri çocuklarda kullanılmamaktadır.

Tanım ve Sınıflama Majör kriterler 39 C ateş 2 haftadan uzun süren artalji Still raş Nötrofilik lökositozis Minör kriterler Boğaz ağrısı Lenfadenopati veya splenomegali KC disfonksiyonu RF ve ANA negatifliği

Sistemik Başlangıçlı JIA Tanı Kriterleri (ACR 2013 Tedavi Rehberi) 16 yaşından önce, 6 hafta süreyle ≥ 1 eklem tutulumu veya 2 hafta süreyle devam eden aralıklı ateş Ortaya çıkıp kaybolan eritematöz döküntü Generalize lenfadenopati Hepatomegali veya splenomegali Serozit

Epidemiyoloji SbJIA, tüm JIA olgularının % 5-15’ini oluşturmaktadır. Kız-erkek görülme oranı eşittir.

Etiyoloji ve Patogenez Hastalığın başlangıcı enfeksiyona çok benzemekle birlikte hiçbir patojenle ilişkisi gösterilmemiştir. Diğer JIA alt gruplarından farklı olarak IL-6, IL-1, IL-18 ile ilişkisi gösterilmiştir. Tedavide de bu göz önüne alınmaktadır.

Klinik Bulgular 1. Sistemik Bulgularla Birlikte Eklem Tutulumu : * Ateşli atak sırasında myalji, artralji veya geçici artrit görülebilir. * Bu belirtiler ateşin düşmesi ile geriler. * Hem küçük hem büyük eklem tutulumunun olduğu poliartiküler tip eklem tutulumu olabilir.

Klinik Bulgular 2. Sistemik Bulgular Olmaksızın Eklem Tutulumu : Çoğunlukla oligoartiküler tip eklem tutulumu olmasına karşın zaman içinde poliartiküler tipe dönüşebilir.

Klinik Bulgular 3. MAS’ın Eşlik Ettiği Durumlar : * Hastaların bir kısmında erken dönemde MAS gelişebilir. * Hastalığın kendisi MAS’a neden olabileceği gibi bazen tedavi için kullanılan ilaçlar da (NSAID, Sülfasalazin) tetikleyici olabilir.

HLH-2004 Kriterleri Dirençli ateş Splenomegali Sitopeni (en az 2 serinin etkilendiği) * Hemoglobin < 90 gr/L * Trombosit < 100x 109/L * Nötrofil < 1.0 x 109/L Hipertrigliseridemi ve/veya hipofibrinojenemi * Açlık Trigliserit > 265 mg/dl * Fibrinojen < 1.5 g/L Kemik iliği, dalak ya da lenf nodunda hemofagositozun gösterilmesi Serum ferritin ≥500 ng/ml NK hücre aktivitesinin düşük olması Serum sIL2Rα artması

Klinik Bulgular 136 SbJIA tanılı hastanın değerlendirildiği çalışmada*; % 98 ateş % 88 artrit % 81 döküntü % 31 lenfadenopati * Behrens EM, Beukelman T, Gallo L, et al. Evaluation of the presentation of systemic onset juvenile rheumatoid arthritis: data from the Pennsylvania Systemic Onset Juvenile Arthritis Registry (PASOJAR). J Rheumatol 2008; 35:343.

Laboratuvar Bulguları SbJIA için tanı koydurucu bir laboratuvar testi yoktur. Eritrosit sedimantasyon hızı artar. (% 95 ) C reaktif protein artışı (% 96 ) Lökositoz Hafif anemi Trombositoz

Tedavi

Tedavi

Takip Hastalığın inaktif olarak kabul edilebilmesi için; Ateş olmaması Döküntü olmaması Sistemik bulgu olmaması CRP ve/veya ESH değerlerinin normal olması VAS ile ölçülen hekim değerlendirmesinin < 10 mm olması

Takip ACR Pedi Yanıtının Değerlendirilmesi Dünyada yaygın olarak kullanılan bir değerlendirme ölçeğidir. American College of Rheumatology tarafından tanımlanan bu kriterlere göre hasta 6 alt başlıkta değerlendirilmektedir. Hekimin hastalık aktivitesini global değerlendirmesi (VAS- Vizüel analog skala aracılığıyla) Hastanın fonksiyonel yeterliliğinin değerlendirilmesi (CHAQ- Childhood Health Assesment Quastionnarie) Hastanın iyilik halinin kendisi veya ebeveynleri tarafından değerlendirilmesi Aktif artrit bulunan eklem sayısı Hareket kısıtlılığı olan eklem sayısı Sistemik inflamasyon belirteçleri (ESH, CRP)

Özet SbJIA tanısı konulurken çok dikkatli olunmalıdır. Özellikle başlangıç bulgularına artrit eşlik etmeyen hastalar; enfeksiyöz ve malign hastalıklar ile kolaylıkla karışabilir. Tanı koydurucu bir laboratuvar testi yoktur. Dolayısıyla klinisyenin değerlendirmesi ve fizik muayene bulgularının günlük not edilmesi, ateş çizelgesi yapılması oldukça önemlidir. Hastanın trombosit değeri düşük ya da normalin alt sınırında ise tanı yeniden gözden geçirilmeli veya MAS gelişimi açısından dikkatli olunmalıdır.

Bizim Hastamıza Ne Oldu? Tedavinin 2. gününde ateş, döküntü ve artraljisi düzeldi. Takibinin 15. gününde ACR Pedi 50 yanıtı alındı. Steroid tedavisi azaltılmaya başlandı. 1. ayında ACR Pedi 100 yanıtı alındı. Steroid kesildi. Metotreksat tedavisine devam edilmektedir.

Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Dr. Kübra Öztürk