Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 12 Mart 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Didem Durak

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 12 Mart 2014

2 ay 2 günlük kız hasta

G1P1Y1 30 yaşındaki oligohidroamniosu olan anneden 31+1 GH’da 1400 gr CS ile APGAR 9/10 olarak Düzce Üniversitesi Hastanesi’nde doğmuş. Takibinde inlemeli solunumu ve sPO2 düşüklüğü olması üzerine YDYBÜ’e alınmış. nCPAP izleme alınmış. RDS nedeniyle 3 kez sürfaktan verilmiş.

Soygeçmiş Anne 30 yaş, PCOS+ Baba 35 yaş, bilinen hastalık yok Akrabalık yok Annenin annesinde hipertansiyon mevcut

Doğum sonrası ilk günde bakılan tetkiklerinde Üre:9,4 mg/dl Cre:0,51 mg/dl AST:52 IU/l ALT:6,3 U/l CRP:0,3 mg/dl Albumin:3,5 g/dl Beyaz küre:13,800 u/l Hemoglobin:17,3 g/dl Trombosit:310,000 u/l

Postanal 7. gün bakılan tetkikleri: Üre:130mg/dl Cre: 2,68 mg/dl AST:14,7 IU/l ALT:5,1 U/l CRP:0,22 mg/dl Albumin:3,2g/dl Ürik asid: 7,7 mg/dl Ca: 9,5 mg/dl P:4,3 mg/dl K: 6,5 meq/l (preterm 5,5-7 meq/l ) Na:140 meq/l Kan gazında Ph:7,15 Pco2:55,6 Hco3:16,8

Böyle bir hastada doğar doğmaz ilk ne yapardınız? Şimdi hangi tetkikleri isteyelim?

Üriner USG (Postnatal 7. gün) Sağ böbrek lojunda 3x2 cm ebatlı atrofik böbrek ile uyumlu olabilecek görünüm Sol böbrek boyutu 30 mm ölçülmüş olup parenkim ekojenitesi grade 1 artmıştır. Bilateral böbrek pelvikaliksiyel sistemleri doğal Sol böbrekte büyüğü üst polde 7mm çapında iki adet kistik görünüm izlendi.

Ön tanılar ?

Yenidoğanda ABY nedenleri Maternal antepartum kanama İkizden ikize transfüzyon Septik şok Travma Neonatal hipoksi Konjestif kalp yetmezliği Bilateral renal displazi Renal agenezi Polikistik böbrek hastalığı Bilateral renal arter trombozu/venöz tromboz Nefrotoksik ilaçlar Aminoglikozidler ?/indometazin/ACE inhibitörleri/kontrast maddeler Üretral obstruksiyon (bilateral / tek böbrek ile birlikte)

Hasta 53 gün YDYBÜ’de prematürite ve böbrek yetmezliği tanılarıyla izlenmiş. Taburculuk öncesi tetkiklerinde cre:1,48 mg/dl

Hasta polikinliğimize başvurdu. 2 ay 2 gün (DGH:39+3) Fizik Muayenesinde Tartı:2450 gr (10p) Boy:45 cm ( 10p) Baş çevresi:33 cm ( 25p)

ÖF 2X2 cm normal bombelikte kafa yapısı simetrik Cilt turgor tonus doğal Solunum sesleri doğal ral yok ronkus yok S1 + S2 + üfürüm yok Batın rahat ele gelen kitle yok HSM yok Yenidoğan refleksleri canlı

Cre: 0,98 mg/dl Üre:60 mg/dl K:4,2 meq/L GFR:15,6 ml/1,73m2/dk Kan gazında Ph:7,41 Pco2:34,6 Hco3:22,6

Üriner USG (2 ay 2 günlük) Bilateral böbrekler atrofik izlendi. (sol 2,8 cm sağ 1,8 cm) Solda grade 1 hidronefroz Solda 1 cm çaplı kist izlendi.

Amnion mayi Fetal idrar yapımı 9. GH başlar. 20. GH sonra amnion mayinin %90’ını fetal idrar oluşturur. **20. haftadan sonra amnion sıvının azalması fetal böbrek fonksiyonları ve renal anomaliler açısından çok önemlidir.

Oligohidroamnios Nedenleri Renal agenezi Renal hipoplazi Renal displazi Üreter obstruksiyonu Mesane çıkım obstruksiyonu

Renal Agenezi Tek taraflı renal agenezi görülme sıklığı %0,3 Genelde tesadüfen başka bir nedenle yapılan görüntüleme ile tanı alır Renal fonksiyonlar normaldir. Bilateral renal agenezi – Potter sendromu

Pulmonary hypoplasia Oligohydrominios Twisted skin (wrinkly skin) Twisted face (Potter facies) Extremities defects Renal agenesis (bilateral)

Renal Hipoplazi Böbrekler normal şeklinde ve yapısındadır, sadece normalden küçüktür. Nefron sayısı azalmıştır. Kıkırdak, primitif renal tubul, fibröz doku veya kist gibi displastik dokular görülmez. Genelde her iki böbrek de etkilenir. Kardiyovasküler ve gastrointestinal anomaliler eşlik edebilir.

Renal displazi Hipoplazik böbrekler + primitif tubul / mezenşimal doku / immatur glomerul / kıkırdak doku / kortikal kist Unilateral ise bulgu vermeyebilir veya multikistik hastalıkta batında kitle ele gelebilir. Bilateral ise son dönem böbrek yetmezliği riski yüksektir. Hipertansiyon ve böbrek yetmezliğine bağlı komplikasyonlar görülebilir.

İzlem Hastamız 2 aylık, kreatinin yüksekliği devam ediyor. Hastamızı kronik böbrek hastası kabul ettik. Anemi Hiperfosfatemi ve sekonder hiperparatiroidi Büyüme gelişme geriliği Sıvı elektolit düzensizlikleri açısından takibe aldık.

Teşekkürler