Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Mart 2015 Salı Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül Uzm. Dr. Uğur Demirsoy Prof. Dr. Funda Çorapçıoğlu

KOCELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK ONKOLOJİ BİLİM DALI Ar.Gör.Dr.Neşe ERGÜL Uzm.Dr.Uğur DEMİRSOY Prof.Dr.Funda ÇORAPÇIOĞLU

ÇOCUK ONKOLOJİ VAKA SUNUMU 10.03.2015

19 Yaş erkek hasta Şikayet: Sağ dizde ağrı ve şişlik Hikaye:Son 3 aydır sağ dizde ağrı ve son 1 aydır da şişlik şikayeti olan hasta dış merkeze başvurmuş. Diz grafileri çekilen hasta Ortopedi bölümüne yönlendirilmiş

ÖZGEÇMİŞ Daha önce ciddi bir hastalık öyküsü yok, hastanede yatış öyküsü yok. Büyüme- gelişme: Özellik yok. Geçirdiği hastalıklar: Pnömoni (Oral antibiyotik kullanmış, hastanede yatmamış) Kullandığı ilaçlar: Psikiatri doktoru ‘sinirlilik’ şikayetinden dolayı SSRI (Paroksetin) kullanmasını önermiş. Aşılar: Tam Allerji: Özellikyok.

FİZİK MUAYENE Ateş: 36,3 C Nabız: 92/dk TA: 90/60 mmHg SS: 26/dk Boy: 185 cm( 90p) Kilo: 74kg ( 50-75p)

FİZİK MUAYENE Genel durum: İyi, şuur açık, koopere. (tekerlekli sandalye ile geldi) Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, siyanoz, sarılık yok Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal, kafa yapısı simetrik.LAP yok SS: Solunum sesleri bilateral eşit alınıyor ve doğal. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok. Ekspiryum uzunluğu yok. KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok. Üfürüm yok. AFN +/+ GİS: Batın rahat, defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, traube açık GÜS: Haricen erkek. Anomali yok

FİZİK MUAYENE Ekstremiteler: Sağ diz üzeri, femur distalinde şişlik mevcut. (Sağ diz çapı: 40cm sol diz çapı:37 cm), ısı artışı ve kızarıklık yok, hassasiyet:yok. Hasta yürüyebiliyor ancak yürümemesi önerilmiş..!

LABORATUAR WBC: 5510 / mm³ ANS: 3440 /mm³ HGB: 14 g/dl PLT: 186.000 /mm³ T.Protein: 7,3 g/dl Albümin: 3,85 g/dl Periferik yayma: Atipik hücre görülmedi, % 60 PNL, %36 lenfosit, %4 monosit izlendi. Eritrositler normokrom, normositer. Glukoz: 82 mg/dl Üre: 36 mg/dl Kreatinin: 0,71 mg/dl AST: 91 U/L ALT: 100 U/L ALP: 1162 U/L Na: 137 mEq/L K: 4,3 mEq/L Ca: 8,9 mg/dl P: 3,9 mg/dl Ürik asit: 2,6 mg/dl LDH:462 U/L Sedimentasyon: 8 mm/h

Ön tanı?

KLİNİK İZLEM Dış merkezde femur distali (lezyondan) biyopsi alınmış Biyopsi :Osteoblastik Osteosarkom Osteosarkom tanısı ile tümör lizis profilaksi tedavisi başlandı Günlük üre, kreatinin, elektrolit, LDH, ürik asit, AÇT, idrar pH takibi yapıldı Neoadjuvan Kemoterapi başlandı Kümülatif olarak;1800mg/m2 ifosfamid, 25 mg/m2 doksorubisin

KEMİK TÜMÖRLERİ Çoğunluk bening Bening: Osteokondrom, Enkondrom, Osteid Osteom, Osteoblastom, Kondroblastom ve Hemanjiomdur Malign:Osteosarkom,Ewing,Kondrosarkom,Lenfoma,Malign Fibröz Histiyositoz

OSTEOSARKOM En sık malign kemik tümörü 17. kromozomdaki p53 geninin germline mutasyon sonucu inaktivasyonu (% 25) hastalığın gelişmesinden ve ilerlemesinden sorumlu tutulmuştur Li-Fraumeni sendromunda p53’ün etkilenmesine bağlı görülebilmektedir

OSTEOSARKOM Lokal agressif + erken metastaz Radyoterapi almış hastalarda ileri dönemde ikincil osteosarkomlar görülebilmektedir. Alkilleyici ilaçlar Paget hastalığı, osteokondrom, enkondrom, ekzostoz, fibröz displazi

EPİDEMİYOLOJİ Adelosan dönemde ,erkekler’de daha sık(iki kat) Bilateral retinoblastom Radyoterapi,Retinoblastom ve ALL sonrası görülen vakalar da mevcut

PATOLOJİ Anaplastik stromal hücreler ve onların ürettiği osteoid üretimi Osteoblastik (%50-78) Kondroblastik (%4-25) KLASİK Fibroblastik (%4) Telenjiektazik (%1-4), Küçük hücreli ( <1) ,Osteoklasttan zengin(<1),Periosteal ve Parosteal

KLİNİK BULGULAR 3 aylık belirti ve bulgularla En sık olarak ağrı (%90), kemikte şişlik (%50), hareket kısıtlılığı (%45) ve patolojik kırık (%8) En sık metafizde En sık yerleşim diz çevresidir. Aksiyal yerleşim %10 (pelvis) Kötü prognoz Femur distali (%50), tibia proksimali (%25) ve humerus proksimali (%10), fibula proksimali (%5)

RADYOLOJİK BULGULAR Düz grafide; sklerotik lezyonlar Işınsal tarzda kalsifiye alanlar Korteks bütünlüğünün bozulması Periostun parçalanması,eleve olması Codman üçgeni Teknesyum (Tc)-99m işaretli kemik sintigrafisi kemik tümörlerinin metastaz ve atlayan (skip) lezyonlar BT Ayrıntılı incelemede;MR

TEDAVİ Kemoterapi(Neoadjuvan)8-10 hf,Cerrahi Rezeksiyon ,sonra tekrar Kemoterapi(Adjuvan) Genelde sağaltım protokollerinde, preoperatif kemoterapiye “iyi yanıt” varsa, post-operatif dönemde de aynı ilaçlarla devam edilir

KEMOTERAPİ AJANLARI •Yüksek doz-Metotreksat(+ folinikasit kurtarması) •Doksorubisin •Sisplatin •İfosfamid

TEŞEKKÜRLER….